Cos'è il linfoma cutaneo

Teratoma

Uno dei cambiamenti patologici nella pelle è il linfoma cutaneo. Secondo il tipo di cellule linfatiche, si distinguono diverse varietà di questa malattia:

  • I linfomi cutanei a cellule B derivano da cellule immature - precursori dei linfociti B (reticolosi e reticolosarcomatosi della pelle);
  • NK-cell - dai precursori dei linfociti T;
  • T-cell - da linfociti T maturi (micosi fungina).

Anche l'aggressività del decorso e la progressione della patologia variano a seconda del tipo. Il linfoma a cellule T maturo è caratterizzato da uno sviluppo più lento rispetto alle varietà della malattia da progenitori di cellule linfatiche immature.

Questo tipo di linfoma nella maggior parte dei casi viene diagnosticato negli adulti, quindi i protocolli di trattamento si concentrano principalmente su di essi.

Sintomi e presentazione clinica del linfoma cutaneo

Molto spesso, i linfonodi cervicali, ascellari e inguinali sono i primi a rispondere al processo oncologico. Aumentano di dimensioni, pur rimanendo indolori e non rispondono ai regimi di trattamento standard con farmaci antibatterici e antivirali.

Inoltre, il paziente può notare:

  • debolezza, sonnolenza, affaticamento, stati emotivi simili a depressione o aumento dell'ansia;
  • un aumento della temperatura corporea nell'intervallo 37-38 gradi;
  • sudorazione intensa, soprattutto di notte;
  • perdita di appetito e una forte riduzione del peso corporeo;
  • disagio a carico del tratto gastrointestinale, falsa pienezza dell'addome, nausea, eruttazione, flatulenza;
  • difficoltà a respirare, raucedine e sensazione di pienezza al collo;
  • dolore nella regione lombare;
  • unghie sottili e perdita di capelli;
  • nelle fasi successive - compromissione della vista, convulsioni, paralisi parziale del corpo.

Da parte della pelle, i sintomi della malattia sono espressi in:

  • eccessiva secchezza, prurito, oscuramento delle aree dell'hotel;
  • la comparsa di placche, eruzioni cutanee, papule e nodi;
  • il verificarsi di eritema localizzato, che sono macchie rosse traballanti.

Con il progredire della malattia, le lesioni cutanee locali aumentano di dimensioni, cambiano forma, si connettono tra loro e si trasformano in ulcerazioni aperte. In questo caso, il prurito si intensifica e alla fine si sviluppa in dolore. I tipi aggressivi di linfoma possono interessare più del 90% della pelle del paziente.

Cause del linfoma cutaneo

Ad oggi, non esistono prerequisiti affidabili e comprovati per la comparsa di un tumore di questo tipo. È noto solo che l'insorgenza della malattia provoca una mutazione dei linfociti, che è una conseguenza di un malfunzionamento del sistema immunitario. Vengono prese in considerazione varie circostanze del lancio di questo processo: la natura virale, il fattore ereditario e l'effetto sul corpo dei componenti ambientali negativi.

Presumibilmente, le cause dell'aspetto e dello sviluppo del linfoma cutaneo possono essere:

  • citomegalovirus;
  • retrovirus;
  • herpes simplex di tipo 8;
  • Virus di Epstein Barr;
  • esposizione regolare prolungata a prodotti chimici industriali e domestici, pesticidi, insetticidi, aria e acqua inquinate, nonché altre sostanze potenzialmente cancerogene.

La natura genetica dell'insorgenza di questa malattia della pelle non è esclusa, pertanto i pazienti che hanno una storia familiare di pelle, così come qualsiasi altro tipo di linfoma, dovrebbero essere particolarmente attenti ai sintomi descritti in precedenza..

Diagnosi del linfoma cutaneo

Nella diagnosi di questa malattia, vengono utilizzati gli stessi metodi utilizzati per la determinazione di altre patologie maligne del gruppo linfoide. Questo è in particolare:

  • esami del sangue di laboratorio - generali, biochimici, immunologici, su marker tumorali;
  • esame citologico e istologico di materiale per biopsia: pelle e / o linfonodi;
  • radiografia, ultrasuoni, TC, risonanza magnetica e altre procedure hardware - se si sospetta il coinvolgimento nel processo di fegato, milza, polmoni, reni, midollo osseo e altri organi interni;
  • raccolta di midollo osseo e / o liquido cerebrospinale al fine di identificare le cellule mutate in esse.

Importante: Una diagnosi corretta e completa non è solo la determinazione della presenza di patologia linfoide maligna della pelle, ma anche la valutazione dello stadio della malattia, che è uno dei fattori determinanti nello sviluppo di strategie e tattiche di trattamento.

Trattamento e prognosi per il linfoma cutaneo

La scelta della strategia di trattamento viene effettuata da un ematologo oncologico e dipende in gran parte dallo stadio del linfoma cutaneo. Nelle fasi iniziali, quando le lesioni sono locali e coprono piccole aree della pelle, il paziente è invitato a sottoporsi a radioterapia.

Nei primi stadi dei linfomi a cellule T (micosi fungina), i risultati soddisfacenti sono dimostrati dalla terapia PUVA combinata, che combina gli effetti delle sostanze fotoattive di psoralene con l'irradiazione con raggi UV a onde lunghe.

Se il paziente ha chiesto aiuto nella seconda o terza fase della malattia, il trattamento del linfoma cutaneo si basa sulla chemioterapia con l'uso di farmaci citostatici, corticosteroidi e interferoni.

Un risultato positivo pronunciato è dimostrato da una combinazione di chemioterapia e radioterapia. Di norma, il trattamento con esposizione alle radiazioni è prescritto in parallelo con o dopo il corso dei citostatici.

Per curare le ulcere della pelle, oltre ai medicinali locali, al paziente può essere prescritta la fototerapia (terapia della luce).

La prognosi per il linfoma cutaneo, nonché le tattiche di trattamento, dipendono dallo stadio in cui il paziente si è rivolto a uno specialista. Nelle circostanze più favorevoli, quando il trattamento viene iniziato nelle fasi 1-2 dello sviluppo del processo oncologico, nonché in assenza di malattie concomitanti e soggetti a effetti collaterali minimi dalla terapia, i medici riescono a ottenere una remissione della malattia lunga, spesso di molti anni.

Se il processo è passato al cosiddetto stadio del tumore (3-4), è improbabile un risultato positivo del trattamento e in questo caso la sopravvivenza media non supera i due anni. Ecco perché la diagnosi precoce è cruciale, il che significa che è consigliabile consultare un medico quando compaiono i primi segnali di pericolo.

Linfoma cutaneo

Il linfoma cutaneo è un tumore benigno o maligno che si sviluppa dal tessuto linfatico. Se il linfoma si verifica da linfociti maturi, il decorso della malattia è considerato benigno. Questo tipo di linfoma ha un basso grado di malignità. Lo sviluppo del linfoma si verifica impercettibilmente per il paziente, i primi segni sono un aumento delle dimensioni dei linfonodi. Se il linfoma non viene trattato, nel tempo più del 20% dei linfomi benigni degenera in sarcoma.

Il linfoma è formato da linfociti, diversi tipi sono classificati in base alla composizione istologica:

  • Linfomi a cellule B da precursori di linfociti B..
  • Linfomi a cellule NK e a cellule T da precursori di linfociti T..
  • Tumori a cellule T da linfociti T maturi.

Tra i suddetti tipi di linfomi, ci sono tumori aggressivi e lentamente progressivi. Il linfoma è caratterizzato dall'accumulo di cellule linfoidi nei linfonodi e negli organi interni. I linfomi dei bambini sono caratterizzati da un decorso aggressivo della malattia, ma rispondono bene alla terapia. Il linfoma in un adulto ha una prognosi positiva se viene diagnosticato in una fase iniziale di sviluppo. Una prognosi sfavorevole per il paziente, se il linfoma viene rilevato in una fase avanzata, ha una malignità pronunciata.

La causa di una prognosi sfavorevole può essere complicazioni sorte durante il trattamento, unendo accidentalmente malattie che complicano il decorso del linfoma. I tipi maligni di linfoma cutaneo comprendono micosi fungina (linfoma a cellule T), reticolosi cutanea, reticolosarcomatosi cutanea (linfoma a cellule B).

Sintomi, una foto del tumore

I sintomi della malattia dipendono dallo stadio di sviluppo del processo maligno e dal tipo di linfoma. Il linfoma si manifesta con la comparsa di lesioni sulla pelle, papule, placche, nodi, a volte accompagnati da alopecia e mucinorrea (linfoma follicolotropico primario a cellule T della pelle). È raro, più spesso gli adulti si ammalano. La prima manifestazione del linfoma primario a cellule T della pelle può essere l'eritroderma esfoliativo: la pelle nella lesione diventa rossa, desquamazione, aumento della temperatura corporea, il paziente perde peso, si indebolisce, è preoccupato per il prurito costante, la distrofia ungueale, la linfoadenopatia, l'alopecia si sviluppa.

I sintomi del linfoma cutaneo possono manifestarsi sotto forma di debolezza, febbre, perdita di peso. Le dimensioni dei linfonodi aumentano, con la sconfitta dei linfonodi del collo, la voce può cambiare, aumentare le dimensioni delle tonsille. I linfonodi interessati diventano densi, ma non c'è dolore durante la palpazione. La sconfitta degli organi interni provoca una violazione delle loro funzioni, quando il sistema nervoso centrale è influenzato dal linfoma, iniziano le convulsioni, l'acuità visiva diminuisce e può verificarsi una paralisi parziale. Quando viene colpito un tumore nella cavità toracica, appare una sensazione di pienezza, respiro corto, pressione all'interno del torace, il paziente ha cianosi della pelle.

Il linfoma a cellule B della pelle è caratterizzato da crescita aggressiva, rapido progresso della malattia. La rapida crescita delle placche sulla pelle è accompagnata da danni al fegato, alla milza, ai linfonodi.

Foto del linfoma a cellule T della pelle

Il linfoma a cellule T della pelle è una malattia maligna, un tipo di linfoma a cellule T della pelle è la micosi fungina. La malattia colpisce la pelle e i linfonodi, gli organi interni. Appartiene ai gruppi patogeni delle malattie linfoproliferative causate dalla crescita dei linfociti clonali nella pelle. Durante lo sviluppo della malattia, la pelle è coperta di lesioni, che possono essere formazioni nodulari chiazzate. Noduli e macchie possono essere coperti da squame squamose..

Il linfoma in espansione cattura nuove aree della pelle, i fuochi si fondono, formano grandi placche con bordi irregolari. La pelle del paziente prude costantemente, le eruzioni nel tempo si trasformano in un tumore, si ricoprono di ulcere. Il linfoma maligno a cellule T può interessare l'intera superficie della pelle del paziente.

Diagnosi e terapia

Il linfoma cutaneo può essere diagnosticato all'ospedale Yusupov. Il linfoma corrisponde ai cambiamenti nell'analisi clinica di sangue, ultrasuoni, TC o RM sono prescritti per studiare le condizioni degli organi interni. Sono stati condotti un campione di biopsia prelevato dalla pelle del paziente, studi immunoistochimici e morfologici. Una puntura del midollo osseo, una puntura spinale può essere prescritta per studiare il liquido cerebrospinale per la presenza di cellule maligne. Durante la diagnosi, è importante non solo identificare il linfoma, ma anche determinarne il tipo. La prognosi di sopravvivenza per il paziente dipenderà dal tipo e dallo stadio di sviluppo della malattia. L'ospedale tratta il linfoma con chemioterapia e altri metodi. Puoi fissare un appuntamento con un medico per telefono..

Linfoma epidermotropico primario a cellule T della pelle

Vengono prese in considerazione le cause dello sviluppo del linfoma epidermotropico primario a cellule T della pelle, dei sottotipi clinici e delle varianti della malattia. Vengono descritti gli approcci alla diagnosi delle malattie della pelle linfoproliferativa e la previsione della sopravvivenza del paziente, i metodi di trattamento..

Vengono esaminate le ragioni dello sviluppo del linfoma a cellule T epidermotropiche primarie della pelle, nonché i sottotipi clinici e le versioni della malattia. Vengono descritti gli approcci alla diagnostica delle malattie linfo-prolifere della pelle e la previsione della sopravvivenza dei pazienti e i metodi di trattamento.

Il linfoma epidermotropico primario a cellule T della pelle (micosi fungina) è la forma più comune di linfoma cutaneo primario, a causa della proliferazione di linfociti T linfoidi di piccole e medie dimensioni con presenza di nuclei cerebriformi e accompagnata da un'evoluzione graduale di macchie e papule (placche) in nodi. Il più delle volte si trova in persone di età compresa tra 50 e 60 anni; gli uomini si ammalano due volte più spesso delle donne. Attualmente, la teoria clonale dello sviluppo del linfoma epidermotropico primario a cellule T è generalmente accettata. Le mutazioni oncogene e la comparsa di un clone di linfociti maligni sono eziologicamente il più delle volte associati ai retrovirus. Ciò è supportato dai risultati positivi dell'isolamento del virus T-linfotropico umano di tipo I (HTLV-1) in pazienti con micosi fungoide e sindrome di Cesari, nonché dal rilevamento di anticorpi contro questo virus in tali pazienti. Una caratteristica della trascrizione dei retrovirus umani endogeni (HERV) è la loro variabilità individuale e sovraespressione nelle malattie tumorali. Allo stesso tempo, lo sviluppo del linfoma a cellule T epidermotropiche primarie può verificarsi sotto l'influenza di altri motivi: i pericoli della produzione industriale, in particolare chimica e edilizia; la nocività dell'agricoltura, dei medicinali (antistaminici, antiipertensivi, antidepressivi, catrame, ecc.); Radiazione ionizzante; insolazione; radiazioni ultraviolette. Le dermatosi croniche - dermatite atopica, acrodermite atrofica cronica, psoriasi, ecc. Possono servire da sfondo predisponente per lo sviluppo del linfoma a cellule T epidermotropiche primarie, tuttavia, quando esposto a una varietà di fattori mutageni, la comparsa di un clone di linfociti maligni e, quindi, la comparsa di linfociti T epidermotropici primari in definitiva a livello genetico. Un tipico meccanismo patogenetico di questa malattia è l'instabilità cromosomica. Le varietà nosologiche di linfoma primitivo a cellule T epidermotropiche, in particolare le loro manifestazioni cliniche, dipendono principalmente dalla progressione del tumore della malattia. La progressione tumorale è il componente principale della patogenesi dei linfomi cutanei. A sua volta, è determinato dal grado di differenziazione e dalla patologia delle mitosi [1–5].

Il linfoma epidermotropico primario classico a cellule T della pelle (TLCK) è caratterizzato dall'eterogeneità dei sottotipi clinici e delle varianti della malattia [2].

La TLCC epidermotropica primaria bollosa si trova nelle persone anziane ed è caratterizzata da vescicole separate o generalizzate (subcorneali, intraepidermiche, subepidermiche) situate sulla cute normale o iperemica del tronco e / o degli arti. Con esso, a volte si notano l'acantosi e un sintomo positivo di Nikolsky, ma solo senza fenomeni di immunofluorescenza caratteristici del pemfigo. La comparsa di elementi bollosi è considerata un cattivo segno prognostico: entro un anno, in quasi il 50% dei pazienti, la malattia termina fatalmente.

Il TLCC epidermotropico primario iperpigmentato è più spesso osservato nei giovani con pelle scura ed è manifestato da punti asintomatici o pruriginosi, non squamosi con bordi, placche o nodi sfocati. La diagnosi differenziale viene effettuata con pitiriasi versicolor, lichene bianco, vitiligine, lebbra, sarcoidosi, ipopigmentazione postinfiammatoria. Le cellule tumorali hanno spesso il fenotipo CD8.+.

La TLCK epidermotropica primaria poikilodermica è caratterizzata dalla presenza, insieme a manifestazioni tipiche del linfoma a cellule T epidermotropiche primarie, di siti di poikiloderma vascolare atrofico rappresentati da iper- e ipopigmentazione, secchezza, atrofia cutanea, teleangectasie. Poikiloderma si sviluppa spesso sul sito di macchie precedenti in luoghi di attrito prolungato della pelle con indumenti e può essere limitato o diffuso. La diagnosi differenziale viene eseguita con un tipo iperpigmentato di TLCK epidermotropico primario.

La TLCK epidermotropica primaria simile alla porpora pigmentata è caratterizzata da iperpigmentazione maculata diffusa, non associata a "poikiloderma vascolare atrofico" e alla regressione di elementi precedenti. Il fenotipo della maggior parte delle cellule tumorali è rappresentato da CD4 +; CD8 + sono reattivi. In alcuni casi, c'è un riarrangiamento dei geni del recettore delle cellule T clonali (TCR). I cambiamenti epidermici sono diversi, ma non si osservano spongiosi e necrosi dei cheratinociti. Pertanto, per distinguere questo tipo di linfoma a cellule T epidermotropiche primarie dalla porpora pigmentata benigna è possibile solo sulla base di un'attenta osservazione dinamica.

Il linfoma a cellule T epidermotropico primario "senza elementi" è caratterizzato dalla presenza di una lesione, che cattura meno del 5% della superficie cutanea. Di solito sono interessate le stesse aree della pelle della versione classica del linfoma a cellule T epidermotropico primario (torace, cavità ascellari, glutei).

Nel 11,5% dei casi si osserva linfoma primitivo a cellule T epidermotropico dei palmi e delle piante, manifestato da cambiamenti specifici nella forma di punti iperpigmentati a forma di anello, placche, ipercheratosi, vescicolare, pustolosi, elementi disidrotici, formazioni verrucose, placche psoriasiformi, ulcerazioni e anche ulcerazioni. Le eruzioni cutanee sono limitate a palmi, suole o possono diffondersi a tutto il piede, la mano e le dita. Se queste eruzioni cutanee non sono combinate con manifestazioni tipiche del linfoma epidermotropico primario a cellule T in altre aree della pelle, la diagnosi clinica è complicata e viene stabilita istologicamente o rilevando un riarrangiamento clonale dei geni TCR. Viene effettuata una diagnosi differenziale con infezioni fungine, eczema disidrotico, dermatite da contatto, psoriasi dei palmi e delle piante dei piedi, verruche, forma ipertrofica di lichen planus, granuloma anulare. Il decorso di questo tipo di linfoma a cellule T epidermotropiche primarie è generalmente lento. Molto spesso, le lesioni cutanee non si estendono oltre le aree originali, tuttavia, anche con la diffusione di eruzioni cutanee agli arti e al tronco, le lesioni estratte non sono descritte..

Il linfoma a cellule T epidermotropiche primarie ipercheratotiche / verrucose si manifesta come placche ipercheratotiche e verrucose, spesso sullo sfondo delle manifestazioni della versione classica del linfoma a cellule T epidermotropiche primarie. Le eruzioni cutanee assomigliano a manifestazioni di acantosi nera o cheratosi seborroica e si trovano più spesso sulle superfici di flessione (depressioni ascellari, aree inguinali), collo, capezzolo e areola del capezzolo della ghiandola mammaria.

Il linfoma a cellule T epidermotropiche ittiosiformi primarie è una specie rara, presente nell'1,8% dei casi. Clinicamente, la malattia si manifesta con diffusi elementi ittiosiformi, spesso combinati con formazioni simili a comiche e / o papule cheratotiche follicolari. Gli elementi ittiosiformi si trovano di solito sugli arti, sebbene possano influenzare l'intera superficie del corpo e siano accompagnati da prurito ed escoriazione..

La TLCK epidermotropica primaria pustolosa si manifesta con pustole situate nei palmi e nelle piante dei piedi. Inoltre, il linfoma a cellule T epidermotropico primario può manifestarsi in eruzioni cutanee simili a cheratosi lichenoide cronica, parapsoriasi lichenoide o dermatite periorale. In casi molto rari, il linfoma a cellule T epidermotropiche primarie ha una localizzazione ekstrakutannoy, che colpisce la mucosa della bocca e della lingua, la congiuntiva degli occhi, la ghiandola mammaria (con trasformazione a grandi cellule con diffusione agli organi interni, possiamo parlare della versione estratta del TLCK epidermotropico primario). La prognosi per la versione estratta del linfoma epidermotropico primario a cellule T è scarsa. Ad esempio, con il linfoma epidermotropico primario a cellule T della lingua (la cui frequenza nella struttura della malattia non supera l'1%), si nota un esito fatale fino a 3 anni dopo il danno alla cavità orale. Nelle fasi avanzate del linfoma a cellule T epidermotropiche primarie, si verifica la diffusione estrusa insieme a danni agli organi interni.

La principale classificazione operativa per i linfomi cutanei primari è la classificazione dell'Organizzazione mondiale della sanità (OMS) e dell'Organizzazione europea per la ricerca e il trattamento del cancro (EORTC). Nella classificazione OMS / EORTC, le seguenti varianti primarie di TLCK epidermotropico sono particolarmente distinte [2, 6].

Folliculotropico è una rara variante di TLCK epidermotropico primario, presente principalmente negli adulti. Una variante clinicamente follicolotropica del linfoma a cellule T epidermotropiche primarie si manifesta con papule follicolari o acneformi fortemente pruriginose, raggruppate, placche densificate (principalmente nella zona del sopracciglio), nodi (più spesso sulla testa e sul collo) e talvolta alopecia (cuoio capelluto, sopracciglia). Fenotipicamente caratterizzato da CD4 +. Tramite PCR, viene rilevato il riarrangiamento clonale dei geni che codificano la catena T o B del TCR. La diagnosi differenziale viene effettuata con dermatite seborroica e atopica. La prognosi per la trasformazione in linfoma a grandi cellule è peggiore rispetto alla forma classica di linfoma a cellule T epidermotropico primario.

La reticulosi pagetoide è una variante del TLCK epidermotropico primario. La classica varietà clinica di reticulosi pagetoide con manifestazioni limitate (tipo Woringer-Kolopp) è caratterizzata dallo sviluppo di placche chiaramente delimitate, leggermente infiltrate di forma rotonda, ovale o irregolare, il cui colore varia dal rosso al rosso-marrone o al rosso-viola. Le placche sono localizzate sulla pelle delle estremità distali. La loro superficie è liscia, lucida con leggero peeling in alcune aree, a volte in luoghi ipercheratotici, verrucosi. Le lesioni sono caratterizzate da una lenta crescita periferica con risoluzione simultanea al centro e dalla formazione di atrofia e iperpigmentazione. I bordi dei fuochi formati in questo modo hanno una configurazione ad anello o ad arco, possono sollevarsi sopra il livello della pelle, ma, a differenza del carcinoma a cellule basali, non hanno un cuscino elevato. A volte sulla superficie della placca c'è una rete che ricorda una rete di Wackham. Gli uomini sono registrati due volte più spesso delle donne. Con la varietà Voringer - Colopp, gli organi interni non sono interessati. La malattia si verifica con danni agli organi interni e spesso porta alla morte. La varietà disseminata (tipo Kettron - Goodman), precedentemente definita anche reticulosi pagetoide, è attualmente classificata secondo il fenotipo come linfoma CD8 + epidermotropico aggressivo o linfoma a cellule T γ / 8 +. Il fenotipo delle cellule tumorali è CD3 +, CD4 +, CD5 +, CD8–, sono descritti i casi con il fenotipo CD8 +. Le cellule tumorali possono anche esprimere CD30. La ricerca genetica molecolare dimostra il riarrangiamento clonale dei geni della catena TCR β o γ. La diagnosi differenziale della forma localizzata di reticulosi pagetoide viene effettuata con la malattia di Bowen, la psoriasi, la malattia extramammaria di Paget. La reticulosi pagetoide disseminata è clinicamente simile al linfoma epidermotropico primario classico a cellule T della pelle; la differenziazione si basa su dati clinici e morfologici. Il corso è lungo con il lento sviluppo delle lesioni, a volte con la loro regressione spontanea. Di conseguenza, la prognosi per la vita con la variante localizzata è relativamente favorevole, sebbene la diffusione sia possibile anche dopo un lungo, relativamente calmo processo localizzato. In caso di diffusione del processo patologico, sono possibili danni agli organi interni e morte.

La sindrome della pelle "flaccida" granulomatosa è una variante estremamente rara del TLCA epidermotropico primario, che colpisce più spesso i maschi. Clinicamente caratterizzato dalla presenza in grandi pieghe di formazioni piegate, infiltrate e prive di elasticità. L'immunofenotipo delle cellule tumorali in forma limitata è identico a quello del TLCK epidermotropico primario classico. In rari casi, le cellule tumorali esprimono un antigene CD3. Le cellule giganti esprimono marcatori istiocitici CD68 e CD163. Uno studio biologico molecolare rivela un riarrangiamento dei geni TCR. Il decorso clinico è prevalentemente lento.

La sindrome di Cesari è una forma di TLCC, in cui la leucemia si verifica quasi immediatamente. La prima manifestazione della malattia è l'eritroderma esfoliativo con linfoadenopatia e solo occasionalmente macchie, placche o tumori. La diagnosi è confermata quando nel sangue periferico è presente più del 5% dei linfociti atipici (cellule di Cesari). In termini di immunofenotipo e genotipo, è identico al linfoma a cellule T epidermotropico primario. Il riarrangiamento dei geni del recettore delle cellule T si trova nelle cellule T e nei linfonodi del tumore del sangue periferico. La trasformazione in linfoma a grandi cellule più aggressivo può avvenire sia nella pelle, manifestata clinicamente dai nodi ulcerati, sia nei linfonodi anche dopo la risoluzione dell'eritroderma [2].

La classificazione internazionale del TLCC epidermotropico primario secondo TNM e fasi comprende le seguenti fasi [7]:

  • Stadio IA - T1 (macchie, papule o placche che occupano il 10% della superficie corporea), N0, M0;
  • Stadio IIA - T1–2, N1 (i linfonodi periferici sono ingranditi, con il loro esame istologico non ci sono dati per TLCC), M0;
  • Stadio IIB - T3 (una o più formazione di tumore sulla pelle), N0–1, M0;
  • Stadio III - T4 (eritroderma), N0–1, M0;
  • Stadio IVA - T1–4, N2 (i linfonodi non sono ingranditi, con esame istologico ci sono dati per TLCC) o N3 (i linfonodi sono ingranditi, con il loro esame istologico ci sono dati per TLC), M0;
  • Stadio IVB - T1-4, N0-3, M1 (gli organi interni sono interessati, con il loro esame istologico ci sono dati per TLCC).

Nella forma classica, tre stadi di TLCK epidermotropico primario sono clinicamente distinti. La stadiazione dovrebbe includere un esame fisico completo, un emocromo clinico con un calcolo della formula, un'analisi biochimica dettagliata, l'uso di metodi di radiazione, nonché una biopsia e una puntura del midollo osseo, se necessario.

Lo stadio I (eritematoso) si manifesta con macchie rosse singole o multiple, soggette a desquamazione, squame a forma di crusca, placche piccole e grandi. L'intensità del peeling è molto diversa: da debole a psoriasiforme. In quest'ultimo caso, c'è una somiglianza con la psoriasi. Sullo sfondo delle macchie, in particolare di quelle grandi, a volte vengono preservate isole di pelle sana, che ha un certo valore diagnostico. Il gonfiore può svilupparsi nei punti con la possibile formazione di bolle sulla loro superficie. Le bolle di apertura formano l'erosione e l'essiccazione - croste. Di conseguenza, le macchie eritematose acquisiscono un aspetto simile all'eczema. All'inizio della malattia, le macchie sono poche, nel tempo il loro numero aumenta e si diffondono lungo la pelle con localizzazione predominante su glutei, tronco e viso. Spesso, le macchie generalizzate, fondendosi l'una con l'altra, influenzano l'intera o quasi l'intera pelle (Fig. 1). Le eruzioni cutanee di TLCC epidermotropico primario nello stadio I, specialmente nelle prime fasi, sono soggette a regressione spontanea con successive ricadute e le ricadute nello stesso paziente possono imitare clinicamente diverse dermatosi. Un tale complesso di sintomi clinici indica una natura reattiva (dermotropica) della sconfitta dei linfonodi. La durata dello stadio eritematoso varia: da diversi mesi a decine di anni, di solito 4-5 anni. Le remissioni sono possibili, a volte molto lunghe [1, 8].

Lo stadio II (placca) si sviluppa con la transizione dello stadio eritematoso alla placca inosservata e generalmente lunga. Le placche si presentano a seguito di infiltrazioni di macchie eritematose o su pelle apparentemente sana, sono facilmente delimitate, hanno contorni arrotondati o più spesso irregolari, piatti o convessi e di colore rosso scuro, brunastro o viola bluastro. La superficie delle placche, asciutta e ruvida al tatto, è priva di peli, anche soffici, ricoperti di squame, a volte in grandi quantità. Alla palpazione si determina una consistenza molto densa (Fig. 2). Le placche spesso subiscono una regressione spontanea, lasciando dietro di sé un'iperpigmentazione o, al contrario, una depigmentazione, nonché una lieve atrofia. Solo il centro delle placche può subire una regressione. Le placche in questi casi assumono contorni a forma di anello e semilunari e la loro distribuzione e fusione porta alla formazione di figure ghirlande (Fig. 3 (A)). Nel tempo, le placche a causa della crescita periferica e della fusione tra loro formano estese lesioni, contro le quali vengono preservate isole di pelle sana. La pelle nell'area di tali focolai è ispessita, testarda, è solo difficile piegarla; il dermografismo qui è di solito bianco. Sono molto simili ai focolai di dermatite atopica, specialmente se localizzati sulla superficie di flessione degli arti. I linfonodi sottocutanei sono cambiati, come nello stadio I, secondo il tipo reattivo (dermatropico) [1, 8].

Lo stadio III (tumore) è caratterizzato dalla manifestazione di eruzioni tumorali. I tumori si sviluppano da placche precedenti o su pelle apparentemente invariata, sporgono nettamente sopra la pelle come formazioni piatte, emisferiche o a forma di cupola, rosso saturo, rosso cianotico o cianotico violaceo di diametro da 1-2 cm a 4-5 cm. tumori con un diametro fino a 10-15 cm e persino 20 cm I tumori sono densi al tatto. La loro superficie inizialmente liscia è coperta da squame, quindi subisce macerazione, erosione e ulcerazione. La superficie dei tumori erosivi sembra un'abrasione rosso intenso. Le ulcere possono essere estese e profonde, spesso penetrando nella fascia, nei muscoli e persino nelle ossa. Il fondo dei difetti ulcerativi può essere coperto con placca purulenta e sanguinante e necrotica o croste di colore marrone-nero (Fig. 3 (B-D)). Tali focolai ulcerativi emanano un odore fetido. In circa uno su cinque pazienti, i tumori si trasformano in sarcoma a grandi cellule. La localizzazione dei tumori può essere diversa, spesso, ad eccezione del tronco e degli arti, il viso e il cuoio capelluto sono interessati. Le lesioni facciali possono procedere come facies leonina. Oltre ai tumori, le eruzioni eritematose e della placca, tipiche degli stadi I e II della malattia, si trovano sulla pelle dei pazienti, il che conferisce alla pelle interessata un aspetto chiazzato, il prurito nella fase tumorale può essere mitigato. Il decorso della malattia di solito non supera i 2-3 anni. Il processo tumorale in circa la metà dei pazienti va oltre la pelle, interessando i linfonodi, gli organi interni e il midollo osseo [1, 8].

La trasformazione del TLCK epidermotropico primario in linfoma anaplastico a grandi cellule è determinata da segni morfologici: oltre il 25% delle grandi cellule o dalla natura focale della crescita di grandi cellule. Nella TLCK epidermotropica primaria, un aumento del livello di cellule CD30 + intradermiche (oltre il 4,7%), l'indice di attività proliferativa Ki-67 + (oltre il 14% delle cellule linfoidi intradermiche positive) sono fattori prognostici sfavorevoli [2]. Gli immunofenotipi tipici delle cellule tumorali sono CD2 +, CD3 +, CD4 +, CD5 +, CD45 RO +, TCRB + (clone bF1). L'espressione aberrante degli antigeni delle cellule pan-T è caratteristica: meno del 50% delle cellule CD2 positive, CD3 positive e / o CD5 positive rispetto alle cellule CD4 positive; spesso c'è una perdita di antigene CD7 (10% della pelle) utilizzato: fototerapia UV-B; Terapia PUVA; Terapia re-PUVA; Terapia PUVA con interferone-a; irradiazione locale della pelle con un fascio di elettroni; radioterapia locale di singoli elementi. Nello stadio II e nella TLCK epidermotropica primaria con linfoadenopatia dermatopatica (T1–3, N0–1), viene prescritto lo stesso trattamento dello stadio Ib. Nello stadio III e nella TLCK epidermotropica primaria con la sconfitta dei linfonodi (T1-4, N2), effettuano: chemioterapia (poli) sistemica; radioterapia locale dei tumori. Nello stadio IV e nella TLCK epidermotropica primaria con danno agli organi interni (T1-4, N2 b, M1), viene eseguito lo stesso trattamento dello stadio III [2, 11, 14].

Nella generalizzazione del processo, così come nella TLCK epidermotropica primaria di alto grado di malignità, indipendentemente dallo stadio, il metodo di trattamento principale è la polichemioterapia con il regime CAVP (il primo giorno - ciclofosfamide endovenosa, 750 mg / m 2, adriamicina, 50 mg / m 2, vincristina, 1, 4 mg / m 2 e in 1–5 giorni - prednisone, 40 mg / m 2 all'interno). Lo schema consiste in 6-8 cicli che vengono eseguiti ogni 4 settimane sotto il controllo del sangue; la sua efficacia è del 45% [2].

Con il linfoma a cellule T epidermotropico primario ittiosiforme, la terapia retinoide sistemica in combinazione con la terapia PUVA o UV-A è efficace. La variante folliculotropica del TLCA epidermotropico primario dovuta alla posizione profonda degli infiltrati cutanei è meno sensibile alla terapia locale, alla terapia a raggi X e alla terapia PUVA, in relazione alla quale si consiglia di assumere solfoni, glucocorticoidi (anche in combinazione con citostatici), potatura di idrocortisone, uso sistemico dell'interferone -α, irradiazione del fascio di elettroni della pelle. Con reticulosi pagetoide, trattamento chirurgico: escissione, iniezione intra-focale di ormoni corticosteroidi, terapia PUVA, radioterapia. Con la sindrome della pelle "flaccida" granulomatosa, vengono utilizzate la radioterapia e forti glucocorticoidi locali. Gli elementi si ripresentano spesso dopo la rimozione chirurgica. La terapia di prima linea per la sindrome di Cesari è la fotochemioterapia extracorporea, la cui efficacia raggiunge il 73% con remissione completa nel 21% dei casi. Inoltre, viene eseguita la terapia elettronica rapida. Trasformandosi in linfoma aggressivo a grandi cellule, polichemioterapia. I metodi di trattamento dello stadio tumorale della TLCK epidermotropica primaria rimangono insoddisfacenti. La malattia progredisce rapidamente, nonostante l'uso della polichemioterapia [1, 2, 8]. Secondo Beyer M. et al. la combinazione di bexarotina e vorinostat è una strategia promettente per aumentare l'efficacia del trattamento del TLCK epidermotropico primario e ridurre la frequenza degli effetti collaterali [15].

Pertanto, il problema dei linfomi cutanei primari a cellule T è uno dei problemi più importanti e prioritari della medicina moderna, sia in relazione alla loro elevata prevalenza sia all'estrema complessità della diagnosi e del trattamento, che richiede la considerazione di molti fattori e l'uso di una vasta gamma di moderni metodi di esame (istologico, immunologico, genetica molecolare), che consente di determinare correttamente la prognosi e ottimizzare la terapia.

Letteratura

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L. A. Yusupova 1, Dottore in Scienze mediche
Z. Sh. Garaeva, candidato di scienze mediche
E. I. Yunusova, candidato alle scienze mediche
G. I. Mavlyutova, candidato di scienze mediche

GBOU DPO KGMA Ministero della sanità della Federazione Russa, Kazan

Linfoma cutaneo

Linfoma cutaneo - lesioni tumorali della pelle risultanti dalla moltiplicazione maligna dei linfociti in esso. A seconda del tipo di linfociti moltiplicatori, si distinguono i linfomi a cellule T e B. La malattia si manifesta con la formazione sulla pelle di noduli, placche o siti eritrodermici, che è accompagnata da un aumento dei linfonodi. La diagnosi si basa sull'esame istologico del materiale bioptico nell'area interessata. La chemioterapia, la radioterapia, la terapia PUVA, la fotoforesi extracorporea sono utilizzate nel trattamento del linfoma cutaneo..

Informazione Generale

Secondo gli studi, i linfomi a cellule T della pelle si trovano nel 65-70% dei casi, mentre i linfomi a cellule B della pelle rappresentano il 20-25%. Un altro 10% è occupato dai cosiddetti linfomi cutanei non classificati..

Cause del linfoma cutaneo

Lo sviluppo del linfoma cutaneo è associato a una mutazione dei linfociti T o B, che porta alla loro riproduzione incontrollata e alla migrazione sulla pelle. I motivi esatti che attivano questo meccanismo non sono noti. Si ritiene che l'insorgenza di un clone maligno di linfociti possa essere innescato da una costante stimolazione antigenica sullo sfondo di una difesa immunitaria compromessa del corpo..

Un ruolo provocatorio è dato alle infezioni virali causate da retrovirus, citomegalovirus, virus dell'herpes simplex di tipo 8, virus di Epstein-Barr. L'azione di varie sostanze chimiche e agenti cancerogeni utilizzati in agricoltura, industria chimica, edilizia e altri campi può anche causare linfoma cutaneo.

Il linfoma cutaneo è primario quando la malattia inizia con un danno al derma e secondario a seguito della migrazione dei linfociti dall'organo linfoide in cui si moltiplicano. Tale organo comprende midollo osseo, timo, linfonodi, milza, accumuli linfoidi lungo le vie respiratorie e il tratto gastrointestinale.

Sintomi del linfoma cutaneo

I linfomi cutanei sono caratterizzati da un polimorfismo cutaneo (macchie, placche, nodi), vari gradi di prurito e un aumento dei linfonodi periferici. In base al grado di malignità, si distinguono i linfomi dei gradi I, II e III. Secondo manifestazioni cliniche: forme nodulari, placca ed eritrodermiche. La forma nodulare del linfoma a cellule T della pelle di primo grado è caratterizzata da piccoli noduli piatti delle dimensioni del grano di miglio. I noduli hanno un colore lilla o giallastro, sono disposti in gruppi e sono inclini alla regressione spontanea. Con un decorso più maligno, i noduli aumentano, acquisiscono un colore ciliegia e perdono la tendenza a raggrupparsi. I pazienti muoiono di metastasi in 2-5 anni.

È raro vedere una forma di linfoma a cellule T di piccole dimensioni, in cui i noduli follicolari si fondono in placche con peeling superficiale simile alla psoriasi. Su questo sfondo, compaiono grandi noduli, che poi subiscono la necrosi. La forma della placca del linfoma a cellule T della pelle di primo grado è rappresentata da placche giallastre leggermente delimitate. La dimensione delle placche può essere maggiore del palmo. Vengono gradualmente risolti con la formazione di siti di atrofia e iperpigmentazione..

La placca di II grado (micosi fungina di Aliber) si trova nel 26% di tutti i linfomi cutanei. È caratterizzato da uno sviluppo graduale. All'inizio compaiono macchie rosa brillanti traballanti e altri elementi (fase eritematosa). Quindi, al posto dei punti, si formano spesso placche rosse stagnanti con una superficie bagnante e una crescita periferica (stadio della placca). Nella fase del tumore, le placche sono sostituite da nodi piatti fino a un'arancia con necrosi al centro della formazione.

La forma eritrodermica del linfoma a cellule T della pelle di primo grado (sindrome pre-Cesari) si sviluppa spesso sullo sfondo di lungo termine, per 10-15 anni, eczema o neurodermite esistenti. La pelle è arrossata e gonfia, coperta da grandi lastre di squame bianche. C'è un aumento generalizzato di linfonodi, distrofia ungueale, perdita di capelli, febbre e prurito lancinante. Dopo alcuni anni, il paziente può morire di cachessia o il processo entra in una forma eritrodermica di II grado (sindrome di Cesari), caratterizzata da grave infiltrazione, desquamazione e pelle secca.

I linfomi a cellule B della pelle sono caratterizzati dall'assenza di prurito e altre sensazioni soggettive con I e II grado di malignità. Appaiono in placca e forma annodata. La forma della placca è caratterizzata dalle stesse fasi del linfoma a cellule T della pelle. Una forma annodata si sviluppa con la formazione di uno o più nodi emisferici di una consistenza elastica densa, la cui dimensione raggiunge la dimensione di una noce.

Diagnosi del linfoma cutaneo

In molti casi, i linfomi cutanei sono accompagnati da cambiamenti nell'emocromo clinico. Il linfoma a cellule T è caratterizzato da leucopenia e monocitosi. Con la sindrome pre-Cesari, leucocitosi e neutrofilia, si osserva un aumento del numero di eosinofili. Con la sindrome di Cesari, si può osservare un aumento dei globuli bianchi fino a 30.000-200.000. I linfomi a cellule B della pelle sono caratterizzati dalla comparsa di anemia inizialmente normocromica, quindi emolitica.

L'esame istologico e citologico del materiale prelevato mediante biopsia degli elementi del linfoma cutaneo e, se necessario, dei linfonodi, ha un valore diagnostico cruciale. Una biopsia consente di differenziare il linfoma cellulare T e B della pelle, nonché di determinare il grado di malignità. Quando vengono coinvolti nel processo di organi interni, vengono esaminati: ultrasuoni della cavità addominale, radiografia polmonare, TC dei polmoni, ecc..

Trattamento e prognosi del linfoma cutaneo

Il trattamento principale per i pazienti con linfoma cutaneo è la chemioterapia. Usa citostatici (vincristina, vinblastina, ciclofosfamide), corticosteroidi (prednisone, betametasone) e interferoni (gamma-interferone). Nel trattamento di singoli punti, vengono utilizzate placche e singoli tumori, radioterapia, terapia PUVA e fototerapia. In alcuni casi, la fotoforesi extracorporea è efficace. Combina spesso vari metodi di trattamento e i farmaci utilizzati. Ad esempio, le radiazioni sono prescritte insieme e dopo la chemioterapia.

Con l'inizio tempestivo del trattamento e il grado di malignità I-II del linfoma cutaneo, è spesso possibile ottenere una remissione pronunciata ed estendere la vita del paziente. In questo caso, le malattie intercorrenti o le complicanze del trattamento portano alla morte. Se il linfoma cutaneo viene diagnosticato in una fase tumorale o presenta una grave malignità, la prognosi è estremamente sfavorevole, la morte può verificarsi 2 anni dopo l'insorgenza della malattia.

Linfoma a cellule T della pelle: sintomi, prognosi e complicanze

Uno dei tipi più pericolosi di cancro è la comparsa del linfoma a cellule T, che colpisce la pelle del paziente e il suo sistema linfatico. In un numero predominante di casi, questa malattia colpisce gli uomini più anziani, ma a volte tali linfomi si trovano nelle donne e nell'infanzia.

Il verificarsi della malattia è dovuto a forti cambiamenti nelle cellule dei linfociti T. La malattia è caratterizzata da un decorso aggressivo, a causa del quale la sua diagnosi dovrebbe essere effettuata il più presto possibile.

Le cause

Gli scienziati non sono ancora stati in grado di determinare con precisione le cause della formazione di linfoma di questo tipo. Tuttavia, ci sono prove che l'agente causale della patologia è il virus a cellule T del primo tipo. Se questo virus entra nel flusso sanguigno, i linfociti del paziente iniziano a moltiplicarsi in modo incontrollato.

Gli specialisti evidenziano anche alcuni altri fattori che possono causare la comparsa di linfoma:

  • esposizione prolungata alle radiazioni ultraviolette;
  • contatto regolare con sostanze chimiche radioattive e aggressive;
  • l'ingestione di alcuni virus (Epstein-Barr, C, B, virus T-linfocitario, HIV);
  • disturbi del sistema immunitario causati da trapianto di organi o terapia immunosoppressiva;
  • eredità e predisposizione genetica.

Il linfoma può portare a stress, diete malsane e molti altri fattori..

È molto importante che se i segni del cancro si sviluppano senza indugio, andare in ospedale. Spesso è la diagnosi precoce che salva la vita del paziente.

Classificazione

I linfomi di questo tipo sono classificati come segue:

  • Linfoma T-linfoblastico: un tumore è formato da linfociti T immaturi. Le cellule atipiche con questa patologia si dividono troppo rapidamente e si diffondono in tutto il corpo. La malattia viene diagnosticata raramente. Quando si sospetta la presenza di una forma linfoblastica di linfoma a T, è necessario differenziare la malattia dalla leucemia acuta durante la diagnosi.
  • Forma angioimmunoblastica: la patologia è caratterizzata dalla compattazione del tessuto linfoide con immunoblasti e plasmacellule, che viene rilevata attraverso l'esame istologico. In futuro, la struttura del tessuto linfoide viene completamente trasformata e acquisisce i propri vasi sanguigni. L'identificazione del linfoma a cellule T angioimmunoblastico rappresenta un grave pericolo per la vita del paziente, poiché la maggior parte dei pazienti con questa malattia non vive più di quattro anni.
  • Forma periferica - questo include tutti i linfomi che hanno origine nelle cellule NK o nelle cellule T. I linfomi a cellule T periferici si sviluppano spesso in combinazione con danni al sangue, al tessuto del midollo osseo, alla pelle, agli organi interni.
  • Linfoncopatologia a cellule T della pelle - con questo tipo di patologia, le cellule atipiche iniziano a dividersi e moltiplicarsi in modo incontrollato, per poi diffondersi agli strati epidermici. La malattia è caratterizzata dalla comparsa di eruzioni polimorfiche..
  • Formazione di cellule T non Hodgkin: questa specie contiene un gran numero di neoplasie formate da linfociti T già maturi. È possibile determinare l'affiliazione della patologia alle malattie non Hodgkin solo effettuando un esame istologico.

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In ogni caso, le manifestazioni cliniche, la diagnosi e il trattamento della malattia saranno diverse.

Fasi della malattia

Il corso del linfoma passa attraverso quattro fasi di sviluppo:

  1. Il primo stadio - è interessata solo un'area dei linfonodi.
  2. Il secondo - la patologia colpisce diverse zone dei linfonodi situati su un lato del diaframma.
  3. Terzo - i linfonodi su entrambi i lati del diaframma sono interessati.
  4. Quarto: il processo si diffonde in tutto il corpo, interessando i tessuti e gli organi distanti.

Una prognosi favorevole è possibile solo se viene rilevata una patologia all'inizio dello sviluppo. Nella fase finale dello sviluppo, la malattia non è praticamente suscettibile alla terapia; le metastasi possono essere trovate nello stomaco, nel midollo osseo, nel fegato e nei reni. In questo caso, di solito viene prescritto un trattamento palliativo per ridurre le manifestazioni cliniche e migliorare la qualità della vita..

Sintomi

Con lo sviluppo del linfoma a cellule T, le manifestazioni cliniche sono dettate principalmente dalla posizione esatta e dal tipo di patologia.

Tuttavia, gli esperti evidenziano anche i sintomi generali della malattia:

  • micosi fungina della pelle - osservata in circa il 70% dei pazienti;
  • linfonodi ingrossati;
  • debolezza e fatica costanti;
  • aumento della sudorazione, specialmente durante il sonno notturno;
  • rapida perdita di peso;
  • disturbi del tratto gastrointestinale;
  • la comparsa di eruzioni cutanee.

È molto importante iniziare il trattamento del linfoma all'inizio del suo sviluppo. Se compaiono segni di patologia, è necessario andare immediatamente in ospedale e sottoporsi a una visita medica completa.

Diagnostica

Se il paziente consulta un medico con sospetto linfoma da cellule T, è necessaria una diagnosi completa. Spesso, questi linfomi compaiono sulla superficie della pelle, il che facilita la diagnosi per uno specialista.

Al fine di stabilire con precisione la diagnosi, oltre a un esame esterno, al paziente viene anche assegnato un elenco di alcuni studi:

  • Analisi delle urine e del sangue - con l'analisi del linfoma a T determina un aumento dell'ESR nel sangue, nonché una bassa conta di emoglobina e linfociti. Le proteine ​​e i sali contenuti nelle urine confermano la presenza di un processo infiammatorio.
  • Esame del sangue biochimico - è prescritto per rilevare disturbi metabolici. In questo caso, aumentano i livelli di creatinina e fosfatasi. Con danni al processo maligno del fegato e dei reni, aumenta il contenuto di AST e ALT.
  • Imaging a risonanza magnetica e calcolata (CT e MRI): tali metodi di diagnostica delle radiazioni vengono eseguiti per valutare lo stato del sistema linfatico. Sono anche necessari per identificare la presenza di focolai secondari del processo maligno nei tessuti ossei e negli organi distanti..
  • Biopsia: durante la procedura, il paziente preleva il biomateriale dai linfonodi per analizzare il contenuto di cellule T atipiche.
  • Altri metodi diagnostici - basati sulla posizione esatta delle lesioni maligne e delle complicanze associate, possono essere prescritti altri studi aggiuntivi, come la gastroduodenoscopia e la fluoroscopia.

Di solito il quadro clinico non è specifico. Pertanto, per fare una diagnosi accurata, è necessario differenziare la forma di linfoma a cellule T con malattie simili dei linfonodi e della pelle.

Trattamento

La tattica del trattamento del linfoma a T è determinata dalla sua forma e fase di sviluppo del processo oncologico. Se viene rilevata una forma indolente di linfoma, ai pazienti viene prescritta solo l'osservazione. In caso di progressione della patologia, è necessaria una terapia intensiva.

Forse l'uso di tali metodi di trattamento della malattia:

  • Terapia PUVA: al paziente viene prescritto l'uso di una sostanza chiamata Psoralen, che può essere applicata sulla pelle o assunta per via orale. Inoltre, la pelle del paziente è soggetta a radiazioni ultraviolette..
  • Irradiazione ultravioletta: grazie all'irradiazione con raggi ultravioletti, il numero di focolai di linfoma può essere ridotto al 90%.
  • L'immunoterapia biologica è un moderno metodo di terapia linfoncopatologica, durante il quale vengono utilizzati i componenti prodotti dall'immunità umana.
  • La radioterapia è il modo più efficace per trattare questa malattia nelle fasi iniziali dello sviluppo.
  • Chemioterapia - di solito prescritta nelle fasi avanzate del linfoma. I medicinali durante la chemioterapia possono essere prescritti al paziente sia in forma di compresse che somministrati per via endovenosa o iniettati nel canale spinale.

L'uso esterno di farmaci chemioterapici è possibile quando i farmaci vengono applicati alle aree interessate della pelle. Questo approccio alla terapia è efficace all'inizio dello sviluppo della patologia. Un ematologo e un oncologo sono coinvolti nel trattamento della malattia..

Complicanze e conseguenze

Quando viene rilevato il linfoma dalle cellule T, la malattia non è la malattia stessa, ma le sue complicanze. All'inizio dello sviluppo del linfoma a T colpisce solo la pelle e il sistema linfatico, tuttavia, mentre la patologia progredisce, la patologia inizia a diffondere metastasi ad altri organi. Spesso, i disturbi nel lavoro degli organi colpiti sono la principale causa di mortalità nei pazienti.

Con un forte ingrandimento del linfonodo, è possibile spremere la vena cava superiore, fornendo l'apporto di sangue agli organi vitali. Quando si schiaccia il midollo spinale, si verificano dolore e perdita di sensibilità delle estremità, causando la loro disfunzione.

Quando le cellule anormali si diffondono attraverso il flusso linfatico, vengono colpite le ossa, il fegato, il midollo spinale e altri organi lavati dalla linfa..

La diffusione della patologia influisce sulle dimensioni degli organi interni, poiché il tumore può causare un aumento delle dimensioni dell'organo interessato o distruggere la sua struttura, causando ulteriormente una disfunzione completa.

A causa del decadimento di un gran numero di cellule patologiche, si sviluppa intossicazione del corpo, che può manifestarsi come malessere generale e febbre alta.

Disturbi articolari sono anche possibili a causa dell'accumulo di acido urico in essi dovuto alla decomposizione del nucleo cellulare.

Quanto gravi saranno le conseguenze del linfoma T in base alla velocità della sua progressione e al grado di prevalenza del processo maligno.

Previsioni e prevenzione

Se il linfoma a T è stato diagnosticato anche all'inizio dello sviluppo della malattia, in circa l'80-90% dei casi, i pazienti possono aspettarsi una remissione a lungo termine. Se non ci sono recidive entro cinque anni dalla terapia, possiamo parlare di un pieno recupero.

La diagnosi tardiva del linfoma a T riduce significativamente le possibilità di remissione prolungata.

Spesso, nelle ultime fasi del decorso della malattia, sorgono gravi complicazioni. In assenza di risposta alla terapia, i pazienti possono ricevere un trattamento palliativo.

Non ci sono metodi specifici per la prevenzione di questa malattia. Per ridurre il rischio di malattie, è necessario abbandonare le cattive abitudini, mantenere uno stile di vita sano e sottoporsi regolarmente a una visita medica. Solo il rilevamento tempestivo della patologia consente di ottenere il massimo effetto della terapia.

Sintomi del linfoma a cellule T, suoi tipi e metodi di trattamento

I materiali sono pubblicati per riferimento e non sono una prescrizione per il trattamento! Ti consigliamo di contattare il tuo ematologo presso la tua struttura.!

Coautori: Markovets Natalya Viktorovna, ematologo

Il linfoma a cellule T colpisce la struttura della pelle umana. Questa è una malattia oncologica che, con un trattamento tempestivo, ha una prognosi positiva, ma può assumere una forma cronica o progredire rapidamente allo stadio del tumore.

Il linfoma a cellule T è un tipo di linfoma non Hodgkin che spesso colpisce la pelle, più comunemente negli uomini più anziani.

I linfonodi e il tessuto sottocutaneo vengono distrutti e degenerati, quindi è importante iniziare il trattamento il prima possibile.

Caratteristiche della malattia

Consideriamo più in dettaglio cos'è il linfoma a cellule T della pelle. È caratterizzato da una varietà di forme e sintomi associati..

Cause e conseguenze

I fattori abituali per patologie di questo tipo possono causare una malattia, nonché motivi specifici:

  • sostanze cancerogene;
  • malattie autoimmuni, AIDS;
  • Virus di Epstein-Barr;
  • Helicobacter pylori;
  • herpes;
  • epatite;
  • trapianto di rene
  • trapianto di cellule staminali;
  • radiazione;
  • mutazione genetica ereditaria.

L'herpes zoster può essere una delle cause del linfoma cutaneo

Importante: con l'inizio tempestivo del trattamento, la prognosi è favorevole. Con lo sviluppo di tumori e la generalizzazione del processo, il tasso di sopravvivenza dei pazienti diminuisce e la durata della remissione durante il recupero è ridotta. Il linfoma può anche diventare cronico.

Sintomi e classificazione

I sintomi comuni della malattia sono prurito neoplasie sulla pelle, debolezza, cachessia e deterioramento di capelli e unghie. A seconda della forma specifica della patologia, segni specifici possono apparire sotto forma di placche e neoplasie bollose in alcune parti del corpo.

La classificazione del linfoma T comprende le sue forme e tipologie:

  • linfoblastico: moltiplicazione anormalmente rapida dei linfociti T;
  • angioimmunoblastico: una violazione della struttura dei linfonodi e la formazione di vasi patologicamente alterati;
  • periferico - associato a linfociti immaturi.

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Distingua anche questi tipi di malattia:

  • linfoma anaplastico a grandi cellule T;
  • linfoma zero, piccolo, a cellule medie;
  • micosi fungina, sindrome di Cesari;
  • simile alla panniculite con danno al tessuto sottocutaneo;
  • bolloso primario;
  • hyperpigmented;
  • poikilodermal;
  • epidermotropo;
  • viola pigmentato;
  • reticulosi pagetoide;
  • leucemia adulta.

Esistono diverse fasi del decorso della malattia: 1A, 1B, 2A, 2B, 3 e 4. Si distinguono anche tre fasi dello sviluppo del linfoma:

La varietà epidermotropica della malattia, localizzata sui palmi delle mani

L'ultimo stadio è caratterizzato dalla diffusione di metastasi negli organi, nel midollo osseo e nel sistema linfatico.

Metodi diagnostici e di trattamento

Durante la diagnosi del linfoma, il medico esamina i sintomi identificati nel paziente in modo più dettagliato, analizza il sangue e il materiale biologico dalle aree problematiche, nonché la diagnostica delle radiazioni. Il regime di trattamento è combinato. A seconda della situazione, è possibile utilizzare i seguenti metodi e strumenti:

  • terapia ormonale con farmaci corticosteroidi;
  • immunostimolanti;
  • fisioterapia (in particolare, radiazione laser e UV);
  • radioterapia;
  • chemioterapia;
  • trapianto di cellule staminali.

Suggerimento: per ripristinare il corpo dopo procedure e medicinali, è importante seguire una dieta equilibrata.

Considera anche i seguenti requisiti:

  • evitare le radiazioni UV (è esclusa l'abbronzatura al sole e nel solarium);
  • l'influenza delle alte temperature è indesiderabile (viaggiando verso paesi caldi, bagni e saune);
  • massaggi esclusi e riflessologia.

La malattia T fa adattamenti allo stile di vita di una persona, inclusa l'esclusione del prendere il sole

Raccomandiamo inoltre di prestare attenzione a come viene trattato il linfoma mediastinico.

Se segui le testimonianze dei medici, puoi affrontare la malattia e prolungare in modo significativo la tua vita. Se ritardato con la terapia, il cancro prevarrà sugli esseri umani.

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Linfoma cutaneo - manifestazioni di forme e principi comuni di gestione del paziente

Linfomi cutanei (codice ICD 10 - C84.

0) sono un gruppo eterogeneo di neoplasie causate dalla proliferazione di un clone di linfociti nella pelle, cioè un gruppo di linfociti in grado di formare linfociti T con specificità unica (anticorpi). In ciascun clone, tali celle sono identiche tra loro. Si sviluppano da una o più cellule linfocitarie specifiche per un particolare clone..

Ragioni e meccanismo di sviluppo

Esistono varie teorie sullo sviluppo di malattie di questo gruppo. La teoria più accettabile al momento è lo sviluppo clonale dei linfomi maligni della pelle, la cui essenza è la proliferazione di un clone maligno linfocitario sotto l'influenza di fattori interni (nel corpo) e / o esterni. Questi sono i principali fattori provocatori:

  • ereditaria;
  • retrovirus infettivi di tipo “C”, virus dell'herpes di tipo 6, uno dei tipi di patogeni della borreliosi, stafilococchi patogeni, citomegalovirus, virus di Epstein-Barra (virus dell'herpes di tipo 4), che spesso causa mononucleosi infettiva nei bambini;
  • esposizione a vari prodotti chimici (inclusi alcuni farmaci) e tossine con funzioni allergeniche, mutagene, cancerogene e con alterazione del sistema immunitario;
  • eccessiva influenza delle radiazioni ultraviolette e ionizzanti;
  • dermatosi che si verificano in modo cronico con frequenti esacerbazioni, come dermatite atopica, neurodermite diffusa, psoriasi, lichen planus, eczema.

Tutti questi fattori possono causare la comparsa di linfociti con una struttura genica danneggiata, provocare la formazione di un clone di linfociti maligni e l'inizio della proliferazione incontrollata di queste cellule maligne a seguito della loro "fuga" dal controllo immunitario del corpo. Le cellule dell'epidermide producono un gran numero di citochine e mediatori, che hanno un effetto stimolante sull'infiammazione e sulla proliferazione della pelle colpita..

I meccanismi di sviluppo dei linfomi maligni della pelle sono caratterizzati dalle seguenti caratteristiche:

  • sostituzione di cellule differenziate (mature) con le cellule più immature (esplosione), a seguito delle quali l'infiltrato cellulare, inizialmente omogeneo (monomorfo), diventa eterogeneo (polimorfico) nel focus della lesione e nella fase finale di sviluppo - di nuovo monomorfico, ma già costituito da cellule esplosive;
  • perdita graduale delle caratteristiche enzimatiche, morfologiche e citochimiche distintive, trasformazione dell'apparato recettore cellulare e funzione cellulare;
  • il passaggio da un processo limitato a un processo diffuso (diffuso);
  • aumento graduale o spasmodico del grado di immunità ai farmaci dovuto alla presenza di subcloni;
  • l'acquisizione della capacità del linfoma di crescere al di fuori delle strutture della pelle e il coinvolgimento nel processo di danno agli organi interni;
  • trasformare la lesione primaria nella causa più probabile di recidiva, e quindi l'obiettivo di massimizzare l'applicazione del trattamento.

Eruzioni cutanee con linfoma a cellule T.

Classificazione

  • Parafrasando la definizione di linfomi data all'inizio dell'articolo, possiamo dire che in base al decorso clinico e alle caratteristiche morfologiche degli elementi, sono un gruppo eterogeneo di malattie causate dallo sviluppo maligno delle cellule linfoidi che si verificano principalmente nella pelle.
  • L'Organizzazione europea per lo studio e il trattamento del cancro nel 2005 ha sviluppato e proposto di utilizzare una classificazione che contiene le informazioni cliniche, immunologiche e molecolari biologiche più complete sui linfomi cutanei.
  • In conformità con questa classificazione, si distinguono i seguenti tipi di linfomi cutanei:
  1. T-cell (60-65%).
  2. B-cell (20-25%).

Tale divisione è considerata appropriata non solo in relazione alle peculiarità dei sintomi clinici, ma anche a causa delle differenze fondamentali nella prognosi di queste malattie.

Quindi, ad esempio, con un confronto approssimativo, i linfomi a cellule T sono caratterizzati da una gravità e un'aggressività più pronunciate del decorso clinico, una tendenza a danni generalizzati alla pelle. La prognosi per il linfoma a cellule T è scarsa.

Le forme delle cellule B sono molto più semplici, molto spesso manifestate da lesioni cutanee sotto forma di singoli elementi e la prognosi nella maggior parte dei casi è più favorevole rispetto alle forme di cellule T.

I linfomi a cellule T della pelle includono:

  • micosi fungina e suoi sottotipi (follicolotropico, reticulosi pagetoide, sindrome della pelle flaccida granulomatosa) - la forma più comune della malattia;
  • Sindrome di Cesari;
  • pelle primaria CB30 + - malattie linfoproliferative;
  • linfoma sottocutaneo a cellule T simile alla panniculite;
  • linfomi primari a cellule T della pelle.

I linfomi cutanei a cellule B includono:

  • linfoma cutaneo primario della zona marginale;
  • cutaneo primario - dalle cellule dei centri follicolari;
  • tipo di cellula diffusa diffusa primaria degli arti inferiori;
  • tipo grande primario diffuso a grandi celle;
  • grande cellula intravascolare;
  • plasmocitoma.

Linfoma a cellule B della pelle

Micosi dei funghi

La forma classica di micosi fungina

La forma più comune, che comprende il 65% delle cellule T e circa la metà dei linfomi cutanei primari, è il classico. È caratterizzato da un processo proliferativo di linfociti T medi e piccoli con nuclei con una superficie piegata (cerebriforma).

Gli uomini sono affetti da questa patologia 2 volte di più rispetto alle donne. Prevalgono i pazienti con pelle scura. L'età media dei pazienti è di 50-60 anni, ma oltre il 75% della micosi da funghi si verifica tra le persone di età superiore ai 50 anni. Nell'1% dei casi, la malattia si verifica in bambini e adolescenti. L'incidenza nei paesi europei è di 0,25 -1 per 100 mila abitanti.

La micosi dei funghi nella maggior parte dei casi scorre gradualmente, con ricadute, ma relativamente favorevolmente, progredisce abbastanza lentamente - per diversi anni e persino decine di anni. Nelle fasi successive della malattia, i linfonodi e persino gli organi interni possono essere coinvolti nel processo patologico..

I sintomi comuni del linfoma cutaneo che possono accompagnare la malattia sono una riduzione abbastanza rapida del peso corporeo, sudorazioni notturne, la frequente comparsa di debolezza causale e apatia non motivata, un aumento della temperatura corporea a numeri subfebrilari, a volte troppo elevati.

Il prurito intenso con linfoma cutaneo è un sintomo caratteristico in tutte le fasi dello sviluppo della malattia. Può precedere un'eruzione cutanea a lungo (in alcuni casi, anche per diversi mesi), aumenta significativamente con nuove eruzioni cutanee e febbre.

Inoltre, qualsiasi stadio della malattia può essere accompagnato da desquamazione della pelle, alterazioni degenerative dei capelli e delle unghie, ipercheratosi palmare e plantare, nonché alopecia - in caso di danni al cuoio capelluto.

Eruzioni cutanee con micosi fungina sono possibili in qualsiasi parte del corpo. Allo stesso tempo, il linfoma della pelle del viso, del collo e delle mani è una localizzazione insolita, poiché in casi tipici si sviluppano cambiamenti patologici in parti del corpo chiuse dalla luce solare. Foci di natura follicolare possono essere localizzati sul viso e sul cuoio capelluto.

Nella forma classica, si distinguono 3 fasi del decorso clinico:

  1. Stadio I - eritematoso o chiazzato.
  2. II stadio - placca o infiltrante di placca.
  3. Stadio III - tumore.

Stadio eritematoso

È caratterizzato da eruzioni multiple o singole di forma ovale o rotonda con bordi chiari e un diametro da 10 a 20 cm, di colore rosso, che alla fine acquisisce una tonalità viola. La superficie delle macchie è leggermente traballante.

Sono in grado di aumentare ulteriormente le dimensioni, fondersi l'uno con l'altro, assumere la forma di anelli, diventare edematosi, assomigliare a neurodermite o eruzione cutanea eczematosa, regredire spontaneamente o persistere per diversi anni.

Come risultato della loro risoluzione, si verificano scolorimenti o (meno comunemente) cambiamenti atrofici in quest'area..

La transizione della malattia allo stadio successivo può durare diversi anni o addirittura decenni e la prognosi della sopravvivenza nello stadio I è di 10-20 anni.

Palco della placca

È caratterizzato dalla trasformazione di macchie in placche con vari gradi di compattazione. Inoltre, l'aspetto di questi elementi è possibile non solo al posto delle macchie, ma anche in aree di pelle invariata.

Le placche hanno una trama densa e un contorno chiaro, il colore va dal rosso porpora al marrone. Tendono a fondersi in modo indipendente e formano grandi focolai. Nella loro area, la funzione del sudore e delle ghiandole sebacee è compromessa e la superficie è caratterizzata da desquamazione.

Con lo sviluppo inverso, i fuochi acquisiscono varie forme, molto spesso sotto forma di arco.

Durante i periodi di esacerbazione della malattia, la maggior parte dei pazienti soffre di brividi, disturbi del sonno, riduzione dell'appetito e peso corporeo. La prognosi di sopravvivenza per la malattia in stadio II è di 5-10 anni.

Stadio del tumore

Procede con la trasformazione delle placche in nodi di forma emisferica, talvolta appiattita, simile a un tappo a fungo. Il loro numero può variare. La localizzazione più comune è la testa e il busto..

I nodi sono indolori, densi, con un diametro fino a 1-20 cm, dal marrone rossastro al viola. La loro superficie nelle fasi iniziali è liscia, ma successivamente si verificano spesso ulcerazioni su di essa.

Spesso le ulcere diventano profonde, a volte fino alla superficie dell'osso. Si infettano, appare una scarica purulenta di sangue con un odore fetido, che forma croste.

Molto meno frequentemente, le ulcere compaiono sulle mucose o sulla superficie della pelle invariata. Dopo la loro risoluzione, si formano cicatrici.

Il terzo stadio è caratterizzato da elementi inerenti a tutti gli stadi, ovvero la diversità del quadro clinico, nonché l'aggressività del decorso, le condizioni generali disturbate, la possibilità di metastasi nei linfonodi, nelle ossa, nella milza, nel fegato, nei polmoni e nel sistema nervoso centrale. La sopravvivenza in questa fase è di 1-2 anni.

Forma eritrodermica di micosi fungina

Questa forma si manifesta con prurito doloroso crescente, rapido sviluppo di eritroderma esfoliativo (arrossamento della pelle con desquamazione).

Può verificarsi immediatamente inizialmente o svilupparsi a seguito della rapida progressione e fusione di placche e macchie eritematose-squamose, accompagnate da ipercheratosi palmare e plantare, perdita di capelli, aumento di quasi tutti i linfonodi, temperatura corporea fino a 39 °, sudorazione abbondante, debolezza, intossicazione e una rapida diminuzione peso corporeo, distrofia delle unghie.

La pelle è ispessita, a volte gonfia e densa, traballante, ha un colore rosso vivo diffuso con una tinta viola o mattone ("uomo rosso"). Forse la comparsa di aree con pigmentazione compromessa, ampie zone atrofiche, teleangectasie. Spesso si sviluppa rapidamente una trasformazione in uno stadio tumorale. Esito sfavorevole della malattia - in media entro 1 anno.

Si distinguono anche sottotipi rari e varianti di micosi fungina, ad esempio reticulosi pagocidi, poikilodermiche, verrucose, pagetoidi, ecc..

Diagnostica

La diagnosi precoce del linfoma cutaneo (micosi fungina come il tipo più comune di questa patologia) è molto difficile. Ciò è dovuto al basso grado di specificità delle differenze cliniche e patologiche nella malattia..

Sono molto simili alle dermatosi, accompagnate da processi infiammatori, ad esempio con neurodermite, psoriasi o eczema.

Questo spiega il motivo per cui tra le prime manifestazioni cliniche e la corretta diagnosi della malattia, l'intervallo di tempo è spesso di diversi anni.

I criteri principali per la diagnosi precoce sono:

Sintomi clinici che sono più caratteristici delle prime fasi:

  • un'eruzione cutanea i cui elementi sono caratterizzati da variabilità di forma, dimensione e colore;
  • progressione e attenuazione simultanee dello sviluppo di singoli elementi dell'eruzione cutanea;
  • la presenza di più eruzioni cutanee che coinvolgono diverse zone;
  • localizzazione caratteristica dell'eruzione cutanea (aree cutanee, solitamente nascoste dai vestiti dalla luce solare);
  • una combinazione di siti di pigmentazione irregolari con teleangectasie e atrofia cutanea (poikiloderma);
  • prurito, che spesso accompagna le eruzioni cutanee e spesso intenso.

Un esame istologico, la cui base è lo studio della composizione cellulare del derma infiltrato. I principali criteri istologici:

  • la presenza di cellule linfoidi cerebriforme di media e piccola dimensione;
  • rilevazione di 3 o più cellule linfoidi, che si trovano in una catena nella fila basale dell'epidermide;
  • accumuli linfocitari all'interno dell'epidermide;
  • edema e / o fibrosi dello strato papillare cutaneo;
  • alcuni altri segni.

Principi della terapia

Ad oggi, non ci sono raccomandazioni chiare sulla gestione dei pazienti e il trattamento del linfoma cutaneo dipende dalla localizzazione della patologia, dal grado di diffusione nel corpo (linfonodi, organi interni), dalle caratteristiche di età del paziente, dalle sue condizioni generali e dalla presenza di patologia concomitante.

Terapia di contenzione primaria

Nelle prime fasi della malattia, con una condizione generale soddisfacente e la presenza di piccoli focolai di lesione, si raccomanda di eseguire la cosiddetta terapia di contenzione primaria. Il suo obiettivo è rallentare la progressione della malattia.

Questo tipo di terapia comprende un complesso di vitamine, enterosorbenti, farmaci desensibilizzanti e immunomodulanti, adattogeni, pomate e creme antinfiammatorie e idratanti, raccomandazioni mediche (razionalizzazione del regime, in presenza di rischi di produzione - cambio di lavoro, ecc.).

  1. Terapia del corso
  2. Con sintomi clinici e morfologici sufficientemente pronunciati o la progressione della patologia, viene aggiunta la terapia del corso, che consiste nell'uso di glucocorticosteroidi enterali e topici, radiazioni ultraviolette ad onda stretta, terapia PUVA, radioterapia locale (con un piccolo numero di eruzioni cutanee), irradiazione cutanea totale - in caso di eruzione cutanea comune.
  3. In assenza o insufficienza dell'effetto, vengono aggiunti farmaci di seconda linea: retinoidi, interferone alfa, agenti chemioterapici (metatrexato, vincristina, ciclofosfamide, prospidina), inibitori dell'istone deacetylase.
  4. Nelle fasi successive della malattia, nei giovani pazienti vengono utilizzati la chemioterapia sistemica, gli inibitori dell'istone deacetilasi, l'esposizione al fascio di elettroni, il trapianto di cellule staminali (se non è disponibile l'effetto del trattamento con altri farmaci).

Nei periodi tra i corsi vengono prescritti farmaci adattogeni e glucocorticosteroidi. I pazienti che soffrono di qualsiasi forma di linfoma devono essere sottoposti a follow-up per tutta la vita, compreso un monitoraggio istomorfologico regolare.

Linfoma cutaneo: sintomi, foto di neoplasie, tipi, cause del linfoma a cellule T della pelle, diagnosi e trattamento a Mosca

Il linfoma cutaneo è un tumore benigno o maligno che si sviluppa dal tessuto linfatico. Se il linfoma si verifica da linfociti maturi, il decorso della malattia è considerato benigno.

Questo tipo di linfoma ha un basso grado di malignità. Lo sviluppo del linfoma si verifica impercettibilmente per il paziente, i primi segni sono un aumento delle dimensioni dei linfonodi.

Se il linfoma non viene trattato, nel tempo più del 20% dei linfomi benigni degenera in sarcoma.

Il linfoma è formato da linfociti, diversi tipi sono classificati in base alla composizione istologica:

  • Linfomi a cellule B da precursori di linfociti B..
  • Linfomi a cellule NK e a cellule T da precursori di linfociti T..
  • Tumori a cellule T da linfociti T maturi.

Tra i suddetti tipi di linfomi, ci sono tumori aggressivi e lentamente progressivi. Il linfoma è caratterizzato dall'accumulo di cellule linfoidi nei linfonodi e negli organi interni..

I linfomi dei bambini sono caratterizzati da un decorso aggressivo della malattia, ma rispondono bene alla terapia. Il linfoma in un adulto ha una prognosi positiva se viene diagnosticato in una fase iniziale di sviluppo.

Una prognosi sfavorevole per il paziente, se il linfoma viene rilevato in una fase avanzata, ha una malignità pronunciata.

La causa di una prognosi sfavorevole può essere complicazioni sorte durante il trattamento, unendo accidentalmente malattie che complicano il decorso del linfoma. I tipi maligni di linfoma cutaneo comprendono micosi fungina (linfoma a cellule T), reticolosi cutanea, reticolosarcomatosi cutanea (linfoma a cellule B).

Linfoma della pelle: sintomi, foto del tumore

I sintomi della malattia dipendono dallo stadio di sviluppo del processo maligno e dal tipo di linfoma. Il linfoma si manifesta con la comparsa di lesioni sulla pelle, papule, placche, nodi, a volte accompagnati da alopecia e mucinorrea (linfoma follicolotropico primario a cellule T della pelle). È raro, più spesso gli adulti si ammalano. La prima manifestazione del linfoma primario a cellule T della pelle può essere l'eritroderma esfoliativo: la pelle nella lesione diventa rossa, desquamazione, aumento della temperatura corporea, il paziente perde peso, si indebolisce, è preoccupato per il prurito costante, la distrofia ungueale, la linfoadenopatia, l'alopecia si sviluppa.

I sintomi del linfoma cutaneo possono manifestarsi sotto forma di debolezza, febbre, perdita di peso. Le dimensioni dei linfonodi aumentano, con la sconfitta dei linfonodi del collo, la voce può cambiare, aumentare le dimensioni delle tonsille. I linfonodi interessati diventano densi, ma la palpazione non avverte dolore.

La sconfitta degli organi interni provoca una violazione delle loro funzioni, in caso di danno al sistema nervoso centrale da parte del linfoma, iniziano le convulsioni, l'acuità visiva diminuisce, può verificarsi una paralisi parziale.

Quando viene colpito un tumore nella cavità toracica, appare una sensazione di pienezza, respiro corto, pressione all'interno del torace, il paziente ha cianosi della pelle.

Il linfoma a cellule B della pelle è caratterizzato da crescita aggressiva, rapido progresso della malattia. La rapida crescita delle placche sulla pelle è accompagnata da danni al fegato, alla milza, ai linfonodi.

Linfoma a cellule T della pelle: foto

Il linfoma a cellule T della pelle è una malattia maligna, un tipo di linfoma a cellule T della pelle è la micosi fungina. La malattia colpisce la pelle e i linfonodi, gli organi interni. Appartiene ai gruppi patogeni delle malattie linfoproliferative causate dalla crescita dei linfociti clonali nella pelle. Durante lo sviluppo della malattia, la pelle è coperta di lesioni, che possono essere formazioni nodulari chiazzate. Noduli e macchie possono essere coperti da squame squamose..

Il linfoma in espansione cattura nuove aree della pelle, i fuochi si fondono, formano grandi placche con bordi irregolari. La pelle del paziente prude costantemente, le eruzioni nel tempo si trasformano in un tumore, si ricoprono di ulcere. Il linfoma maligno a cellule T può interessare l'intera superficie della pelle del paziente.

Diagnosi e trattamento del linfoma

Il linfoma cutaneo può essere diagnosticato all'ospedale Yusupov. Il linfoma corrisponde ai cambiamenti nell'analisi clinica di sangue, ultrasuoni, TC o RM sono prescritti per studiare le condizioni degli organi interni. È in corso un campione di biopsia prelevato dalla pelle del paziente, da studi immunoistochimici e morfologici..

Una puntura del midollo osseo, una puntura spinale può essere prescritta per studiare il liquido cerebrospinale per la presenza di cellule maligne. Durante la diagnosi, è importante non solo identificare il linfoma, ma anche determinarne il tipo. La prognosi di sopravvivenza per il paziente dipenderà dal tipo e dallo stadio di sviluppo della malattia. L'ospedale tratta il linfoma con chemioterapia e altri metodi..

Puoi fissare un appuntamento con un medico per telefono..

Natalya Alexandrovna Vyaznikova

  • ICD-10 (Classificazione internazionale delle malattie)
  • Ospedale Yusupov
  • Cherenkov V.G. Oncologia clinica. - 3a ed. - M.: Libro di medicina, 2010.-- 434 p. - ISBN 978-5-91894-002-0.
  • Shirokorad V.I., Makhson A.N., Yadykov O.A. Stato di cure oncourologiche a Mosca // Oncourology. - 2013. - N. 4. - S. 10-13.
  • Volosyanko M. I. Metodi tradizionali e naturali per la prevenzione e il trattamento del cancro, Acquario, 1994
  • John Niederhuber, James Armitage, James Doroshow, Michael Kastan, Joel Tepper Abeloff's Clinical Oncology - 5th Edition, eMEDICAL BOOKS, 2013

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. Linfoma a cellule T: prospettive, trattamento, tipi e foto - il tuo medico 2019

Il linfoma è un tumore che inizia con i linfociti, come i globuli bianchi nel sistema immunitario. Il linfoma è il tipo più comune di tumore del sangue. Include sia il linfoma di Hodgkin sia il linfoma non Hodgkin, a seconda del tipo particolare di linfocita coinvolto..

Il linfoma non Hodgkin può essere diviso in due gruppi: linfoma a cellule B e linfoma a cellule T. Secondo l'American Cancer Society, meno del 15 percento di tutti i linfomi non Hodgkin sono linfoma a cellule T..

Il linfoma a cellule T si presenta in molte forme. Il trattamento e la prognosi generale dipendono dal tipo e da quanto progredisce con la diagnosi..

Quali sono i tipi di linfoma a cellule T??

Un tipo di linfoma a cellule T è il linfoma cutaneo a cellule T (CTCL). CTCL colpisce principalmente la pelle, ma può anche includere linfonodi, sangue e organi interni..

I due principali tipi di CTCL sono:

  • Mycosis fungoides. Ciò provoca molte lesioni che possono essere facilmente confuse con altre condizioni della pelle, come dermatiti, eczemi o psoriasi..
  • Sindrome ézary. Questa è una forma estesa di micosi fungina, che colpisce anche il sangue. Può diffondersi ai linfonodi e agli organi interni..

Altri linfomi a cellule T:

  • Linfoma angioimmunoblastico. Di solito è piuttosto aggressivo..
  • Linfoma anaplastico a grandi cellule (ALCL). Include tre sottotipi. Può colpire la pelle, i linfonodi e altri organi..
  • Linfoma / leucemia linfoblastica precursore T. Può iniziare nel timo e può crescere nell'area tra i polmoni.
  • Linfoma periferico a cellule T - non definito. Un gruppo di malattie che non corrispondono ad altri sottotipi.

I tipi rari includono:

  • leucemia / linfoma a cellule T dell'adulto
  • Linfoma extranodale naturale a cellule Killer / T, di tipo nasale
  • enteropatia associata a linfoma T intestinale intestinale (EATL)
  • linfoma linfoblastico

Quali sono i sintomi?

Potresti non avere segni della malattia nelle prime fasi. I sintomi variano a seconda del tipo specifico di linfoma a cellule T..

Segni e sintomi di micosi fungoidi includono:

  • macchie di pelle piatta e squamosa
  • placche spesse e in rilievo
  • tumori che possono o meno svilupparsi in un'ulcera
  • prurito

Segni e sintomi della sindrome di Cesari:

  • un'eruzione cutanea pruriginosa rossa che copre la maggior parte del corpo e, eventualmente, le palpebre
  • cambia unghie e capelli
  • linfonodi ingrossati
  • gonfiore o gonfiore

Non tutte le forme di linfoma a cellule T causano sintomi sulla pelle. Altri tipi possono causare:

  • sanguinamento o lividi facilmente
  • infezioni ricorrenti
  • febbre o brividi senza motivo noto
  • fatica
  • dolore addominale persistente sul lato sinistro a causa della milza gonfia
  • pienezza addominale
  • minzione frequente
  • stipsi

Immagini dell'eruzione del linfoma a cellule T.

Eruzione cutanea del linfoma a cellule T.

  • Nella fase del cerotto di micosi fungoide, la forma più comune di linfoma cutaneo a cellule T, le persone sviluppano macchie piatte ovali o rosa a forma di anello. DermNet New Zealand "data-title =" Mycosis fungoides ">
  • Le persone con la sindrome di Cesari hanno la pelle ispessita, squamosa e pruriginosa sulla maggior parte del loro corpo. Nel tempo, la pelle diventa più ispessita dai graffi. DermNet New Zealand "data-title =" Sindrome di Cesari ">

Come viene trattato??

Il piano di trattamento dipenderà dal tipo di linfoma a cellule T che hai e da quanto è avanzato. Non è raro quando è richiesto più di un tipo di terapia..

I micosi fungoidi e la sindrome di Cesari possono includere un trattamento diretto della pelle e un trattamento sistemico.

Trattamento della pelle

Alcuni unguenti, creme e gel possono essere applicati direttamente sulla pelle per controllare i sintomi e persino distruggere le cellule tumorali. Alcuni di questi trattamenti locali:

  • Retinoidi (farmaci derivati ​​dalla vitamina A). I potenziali effetti collaterali includono prurito, irritazione e sensibilità alla luce solare. I retinoidi non devono essere usati durante la gravidanza.
  • corticosteroidi. L'uso a lungo termine di corticosteroidi topici può portare a un assottigliamento della pelle..
  • Chemioterapia tematica Effetti collaterali: la chemioterapia locale può includere arrossamento e gonfiore. Può anche aumentare il rischio di altri tipi di cancro. Tuttavia, la chemioterapia locale ha meno effetti collaterali rispetto alla chemioterapia orale o endovenosa..

Trattamenti sistemici

Le medicine per i linfomi a cellule T includono compresse, iniezioni e endovenose. Terapia mirata e farmaci chemioterapici sono spesso combinati per il massimo effetto. Il trattamento sistemico può includere:

  • una combinazione di chemioterapia chiamata CHOP, che include ciclofosfamide, idrossidoloxorubicina, vincristina e prednisone
  • nuovi farmaci chemioterapici come il pralatrexato (Folotyn)
  • farmaci mirati come bortezomib (Velcade) belinostat (Beleodaq) o romadipsin (Istodax)
  • , come alemtuzumab (Campath) e denilekin diftitox (Ontak)

Nei casi moderni, potrebbe essere necessaria la chemioterapia per un massimo di due anni.

Gli effetti collaterali della chemioterapia possono includere:

  • la perdita di capelli
  • nausea e vomito
  • costipazione o diarrea
  • anemia, mancanza di globuli rossi che porta ad affaticamento, debolezza e mancanza di respiro neutropenia, una carenza di globuli bianchi che può renderti vulnerabile alle infezioni
  • trombocitopenia, una carenza di piastrine nel sangue, che rende difficile addensare il sangue
  • Terapia della luce

La luce UVA e UVB può uccidere le cellule tumorali sulla pelle. La terapia della luce viene di solito somministrata più volte alla settimana utilizzando lampade speciali. Il trattamento UVA è combinato con farmaci chiamati psoraleni. La luce UVA attiva psoralene per uccidere le cellule tumorali.

Gli effetti collaterali includono nausea e sensibilità della pelle e degli occhi. La luce UV può aumentare il rischio di sviluppare altri tipi di cancro in futuro..

La radioterapia utilizza particelle radioattive per uccidere le cellule tumorali. I raggi possono essere diretti sulla pelle interessata in modo che gli organi interni non siano interessati. Le radiazioni possono causare irritazione e stanchezza temporanee.

È usato per trattare le infezioni fungine da funghi o la sindrome di Cesari. In una procedura di due giorni, il sangue verrà rimosso e trattato con luce UV e farmaci che si attivano quando esposti alla luce, uccidendo le cellule tumorali. Dopo che il sangue è stato elaborato, verrà restituito al tuo corpo..

Gli effetti collaterali sono minimi. Tuttavia, gli effetti collaterali possono includere febbre di basso grado temporanea, nausea, vertigini e arrossamento della pelle..

Trapianto di cellule staminali

Il trapianto di cellule staminali si verifica quando il midollo osseo viene sostituito dal midollo osseo di un donatore sano. Prima della procedura, avrai bisogno della chemioterapia per sopprimere il cancro del midollo osseo..

  • Le complicazioni possono includere l'insuccesso dell'innesto, il danno d'organo e nuovi tumori..
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  • Quali sono le potenziali complicazioni??

Se hai CTCL, i problemi della pelle possono essere il tuo unico sintomo. Qualsiasi tipo di cancro può in definitiva progredire colpendo i linfonodi e altri organi interni..

Che cos'è una previsione a lungo termine?

Nel complesso, la sopravvivenza relativa a cinque anni per il linfoma non Hodgkin è del 70 percento, secondo l'American Cancer Society. Queste sono statistiche generali inclusi tutti i tipi..

Come con qualsiasi tipo di tumore, è importante monitorare il medico come raccomandato. Il recupero e le prospettive dipendono dal tipo specifico di linfoma a cellule T e dallo stadio della diagnosi. Altre considerazioni includono il tipo di trattamento, l'età e qualsiasi altra condizione di salute che potresti avere..

Il tuo medico è in una posizione migliore per valutare la tua situazione e darti un'idea di cosa aspettarti..

Linfoma cutaneo

Linfoma cutaneo - lesioni tumorali della pelle risultanti dalla moltiplicazione maligna dei linfociti in esso. A seconda del tipo di linfociti moltiplicatori, si distinguono i linfomi a cellule T e B. La malattia si manifesta con la formazione sulla pelle di noduli, placche o siti eritrodermici, che è accompagnata da un aumento dei linfonodi. La diagnosi si basa sull'esame istologico del materiale bioptico nell'area interessata. La chemioterapia, la radioterapia, la terapia PUVA, la fotoforesi extracorporea sono utilizzate nel trattamento del linfoma cutaneo..

Secondo gli studi, i linfomi a cellule T della pelle si trovano nel 65-70% dei casi, mentre i linfomi a cellule B della pelle rappresentano il 20-25%. Un altro 10% è occupato dai cosiddetti linfomi cutanei non classificati..

Lo sviluppo del linfoma cutaneo è associato a una mutazione dei linfociti T o B, che porta alla loro riproduzione incontrollata e alla migrazione sulla pelle. I motivi esatti che attivano questo meccanismo non sono noti. Si ritiene che l'insorgenza di un clone maligno di linfociti possa essere innescato da una costante stimolazione antigenica sullo sfondo di una difesa immunitaria compromessa del corpo..

Un ruolo provocatorio è dato alle infezioni virali causate da retrovirus, citomegalovirus, virus dell'herpes simplex di tipo 8, virus di Epstein-Barr. L'azione di varie sostanze chimiche e agenti cancerogeni utilizzati in agricoltura, industria chimica, edilizia e altri campi può anche causare linfoma cutaneo.

Il linfoma cutaneo è primario quando la malattia inizia con un danno al derma e secondario a seguito della migrazione dei linfociti dall'organo linfoide in cui si moltiplicano. Tale organo comprende midollo osseo, timo, linfonodi, milza, accumuli linfoidi lungo le vie respiratorie e il tratto gastrointestinale.

I linfomi cutanei sono caratterizzati da un polimorfismo cutaneo (macchie, placche, nodi), vari gradi di prurito e un aumento dei linfonodi periferici. In base al grado di malignità, si distinguono i linfomi dei gradi I, II e III. Per manifestazioni cliniche: forme nodulari, placca ed eritrodermiche.

La forma nodulare del linfoma a cellule T della pelle di primo grado è caratterizzata da piccoli noduli piatti delle dimensioni del grano di miglio. I noduli hanno un colore lilla o giallastro, sono disposti in gruppi e sono inclini alla regressione spontanea. Con un decorso più maligno, i noduli aumentano, acquisiscono un colore ciliegia e perdono la tendenza a raggrupparsi.

I pazienti muoiono di metastasi in 2-5 anni.

Una forma piccola di linfoma a cellule T della pelle è rara in cui i noduli follicolari si fondono in placche con la psoriasi simile al peeling superficiale.

Su questo sfondo, compaiono grandi noduli, che poi subiscono la necrosi. La forma della placca del linfoma a cellule T della pelle di primo grado è rappresentata da placche giallastre leggermente delimitate. La dimensione della placca può essere più grande del palmo.

Vengono gradualmente risolti con la formazione di siti di atrofia e iperpigmentazione..

La placca di II grado (micosi fungina di Aliber) si trova nel 26% di tutti i linfomi cutanei. È caratterizzato da uno sviluppo graduale. All'inizio compaiono macchie rosa brillanti traballanti e altri elementi (fase eritematosa).

Quindi, al posto dei punti, si formano spesso placche rosse stagnanti con una superficie piangente e una crescita periferica (stadio della placca).

Nella fase del tumore, le placche sono sostituite da nodi piatti fino a un'arancia con necrosi al centro della formazione.

La forma eritrodermica del linfoma a cellule T della pelle di primo grado (sindrome pre-Cesari) si sviluppa spesso sullo sfondo di lungo termine, per 10-15 anni, eczema o neurodermite esistenti. La pelle è arrossata e gonfia, coperta da grandi lastre di squame bianche.

C'è un aumento generalizzato di linfonodi, distrofia ungueale, perdita di capelli, febbre e prurito lancinante.

Dopo alcuni anni, il paziente può morire di cachessia o il processo entra in una forma eritrodermica di II grado (sindrome di Cesari), caratterizzata da grave infiltrazione, desquamazione e pelle secca.

I linfomi a cellule B della pelle sono caratterizzati dall'assenza di prurito e altre sensazioni soggettive con I e II grado di malignità. Si manifestano in placca e forma nodosa..

La forma della placca è caratterizzata dalle stesse fasi del linfoma a cellule T della pelle..

Una forma annodata si sviluppa con la formazione di uno o più nodi emisferici di una consistenza elastica densa, la cui dimensione raggiunge la dimensione di una noce.

In molti casi, i linfomi cutanei sono accompagnati da cambiamenti nell'emocromo clinico. Il linfoma a cellule T è caratterizzato da leucopenia e monocitosi..

Con la sindrome pre-Cesari, leucocitosi e neutrofilia, si osserva un aumento del numero di eosinofili. Con la sindrome di Cesari, un aumento dei globuli bianchi fino a 30.000-200.000.

I linfomi a cellule B della pelle sono caratterizzati dalla comparsa di anemia inizialmente normocromica, quindi emolitica.

L'esame istologico e citologico del materiale prelevato mediante biopsia degli elementi del linfoma cutaneo e, se necessario, dei linfonodi, ha un valore diagnostico cruciale.

Una biopsia consente di differenziare il linfoma a cellule T e B della pelle, nonché di determinare il grado di malignità.

Quando vengono coinvolti nel processo di organi interni, vengono esaminati: ultrasuoni della cavità addominale, radiografia polmonare, TC dei polmoni, ecc..

Il trattamento principale per i pazienti con linfoma cutaneo è la chemioterapia. Utilizza citostatici (vincristina, vinblastina, ciclofosfamide), corticosteroidi (prednisone, betametasone) e interferoni (interferone gamma).

Nel trattamento di singoli punti, vengono utilizzate placche e singoli tumori, radioterapia, terapia PUVA e fototerapia. In alcuni casi, la fotoforesi extracorporea è efficace. Combina spesso diversi metodi di trattamento e farmaci usati..

Ad esempio, le radiazioni sono prescritte insieme e dopo la chemioterapia.

Con l'inizio tempestivo del trattamento e il grado di malignità I-II del linfoma cutaneo, è spesso possibile ottenere una remissione pronunciata ed estendere la vita del paziente.

In questo caso, le malattie intercorrenti o le complicanze del trattamento portano alla morte.

Se il linfoma cutaneo viene diagnosticato in una fase tumorale o presenta una grave malignità, la prognosi è estremamente sfavorevole, la morte può verificarsi 2 anni dopo l'insorgenza della malattia.