Sarcoma di Kaposi: cos'è, cause di insorgenza e possibili complicanze

Teratoma

Sarcoma di Kaposi: che cos'è? Questa è un'abbondante neoplasia maligna, che molto spesso si manifesta nei pazienti con diagnosi di AIDS. Il primo a descrivere questa patologia è stato il dermatologo ungherese Moritz Kaposi, motivo per cui ha preso il nome.

Secondo le statistiche, la diagnosi del sarcoma di Kaposi si diffonde prevalentemente tra le persone con infezione da HIV. È interessante notare che tale tumore maligno colpisce spesso gli uomini piuttosto che le donne. Non tutti sanno che il sarcoma di Kaposi è una malattia causata da un'infezione da herpesvirus che può essere trasmessa in tre modi: insieme al sangue (con iniezione non sterile), attraverso la saliva o attraverso un contatto sessuale non protetto. Per lungo tempo, la malattia è nella fase di "sonno", producendo anticorpi. A poco a poco, inizia a colpire organi e cellule umani..

In assenza di una terapia farmacologica tempestiva, il paziente ha un alto rischio che l'eruzione cutanea inizi a penetrare ulteriormente nei tessuti linfatici, mucosi e sanguigni. Pertanto, la localizzazione della malattia diventerà ancora più ampia. In questo caso, saranno interessati la parte superiore della pelle e il tessuto muscolare molle.

Inoltre, se la terapia non viene avviata in tempo, il paziente può iniziare a metastatizzare. Questa è una condizione in cui un paziente ha un focus o diversi focolai di lesioni cancerose in diverse parti del corpo. La tendenza a tale complicazione è determinata dallo stadio di abbandono della patologia. Prima di dare un'occhiata più da vicino alla malattia da sarcoma di Kaposi, di cosa si tratta e come trattarla, è importante familiarizzare con i suoi tipi.

Questi tipi di sarcoma di Kaposi si distinguono:

  1. Classico (quando il paziente ha una predisposizione genetica a questa patologia). Questo di solito si osserva nelle persone anziane che sono state a lungo colpite dall'immunità..
  2. Il fattore endimico è il sarcoma, la cui causa è il virus (herpes).
  3. Epidemia. La sua patogenesi è riservata a un tipo speciale di herpesvirus (tipo 8).
  4. Immunosoppressivo o iatrogeno. Si sviluppa con grave immunodeficienza di una persona causata da immunosoppressori (ad esempio, dopo un'operazione di trapianto di tessuto o organi interni).
  5. Idiopatico è un tipo locale di sarcoma di Kaposi che di solito colpisce le mucose..
  6. Tipo emorragico (è più suscettibile ai pazienti con età che sono stati infettati dall'HIV da diversi anni).

Inoltre, si distinguono altre due sottospecie di questo sarcoma: angiosarcoma e angioendotelioma (colpisce l'endotelio).

Per identificare il nodo iniziale del sarcoma di Kaposi, il paziente deve condurre i seguenti studi:

  1. Ultrasuoni dei linfonodi.
  2. Esame sistemico della pelle e della mucosa orale.
  3. Ultrasuoni dell'addome.
  4. Radiografia del torace.
  5. Esami clinici generali del sangue e delle urine.
  6. Esame del derma e dei vasi sanguigni (sigmoidoscopia).
  7. Analisi del livello di immunità nelle cellule.

Considera cos'è il sarcoma di Kaposi e come si manifesta nei sintomi.

Sarcoma di Kaposi per l'HIV: sintomi e trattamento

Oggi, sempre più nuovi regimi di trattamento sono in fase di sviluppo per il trattamento del sarcoma di Kaposi con infezione da HIV rilevata, tuttavia, è importante comprendere le manifestazioni di questa malattia prima di iniziare il trattamento.

Il tipo epidemico di sarcoma è un segno completo dell'infezione da HIV. È localizzato sulle mucose e ha un decorso rapido. Allo stesso tempo, anche i linfonodi sono spesso colpiti..

Il sarcoma di Kaposi con HIV ha i seguenti sintomi e manifestazioni:

  1. La formazione di macchie sulla pelle (eruzioni cutanee o singole manifestazioni), che vanno dal rosa al blu.
  2. La formazione di nodi e piaghe.
  3. Dolori muscolari e dolori muscolari.
  4. Debolezza.
  5. Gonfiore delle estremità.
  6. Linfonodi ingrossati.
  7. La comparsa di un'eruzione cutanea sulle mucose.
  8. Bruciore della pelle.
  9. Danni agli organi interni.

Il tradizionale trattamento terapeutico per il sarcoma di Kaposi con HIV diagnosticato prevede l'uso di gel e unguenti locali per lubrificare ulcere ed eruzioni cutanee (Panretin). Sono anche prescritti corsi di chemioterapia ed esposizione alle onde radio..

In alcune situazioni, la chirurgia laser è possibile. In parallelo, viene utilizzata l'immunoterapia complessa con preparati a base di interferone. La prognosi e la probabilità di una cura con tale diagnosi dipenderanno dalle condizioni immunitarie del paziente e dalla negligenza di questa patologia. Con un buono stato immunitario, la crescita delle cellule tumorali può essere soppressa. Altrimenti, la previsione è estremamente sfavorevole. Il sarcoma sta rapidamente progredendo, quindi anche se riesci a rallentare un po 'il suo sviluppo, ciò non influirà sulla probabilità di una cura per l'AIDS. Come dimostra la pratica medica, questa patologia con immunodeficienza è molto aggressiva.

L'esito della malattia dipende dalla forma, dal tipo e dallo stadio di abbandono del sarcoma di Kaposi. Ad esempio, se un paziente aveva una corrente linfatica e le cellule tumorali si diffondono nel tratto gastrointestinale e nei polmoni, una persona può morire in pochi mesi. Se l'eziologia di questo tumore è nelle fasi iniziali, questo tipo di sarcoma può essere superato e il paziente vivrà molto più a lungo. I termini esatti dell'aspettativa di vita con una tale diagnosi non sono stabiliti, poiché tutto è individualmente.

Per ridurre il rischio di sviluppare questa malattia, è necessario attenersi alle seguenti raccomandazioni del medico:

  1. Subire la profilassi completa per la prevenzione dell'HIV e dell'herpesvirus.
  2. Fornire terapia antiretrovirale per l'infezione da HIV.
  3. Effettuare un controllo periodico con un medico (mucose, pelle e linfomi).
  4. Mantenere l'immunità.

Sarcoma di Kaposi per infezione da HIV

Il sarcoma di Kaposi è un tumore maligno di origine vascolare (angiosarcoma), che molto spesso colpisce la pelle. La patologia è considerata una malattia associata all'AIDS o uno dei marker dell'AIDS. Per distinguerlo dagli altri tipi di crescita cancerosa, è consuetudine usare il termine angiosarcoma epidemico, cioè che si verifica nelle persone infette dal virus dell'immunodeficienza umana.

Prevalenza del sarcoma di Kaposi nell'HIV

Esistono altre forme di patologia. Gli uomini sopra i 60 anni sono inclini alla variante classica e l'endemica è osservata nella popolazione africana, specialmente nei bambini di età inferiore a 1 anno..

Il sarcoma di Kaposi con HIV si trova nei giovani, l'età media della malattia è di 35 a 40 anni. Anche altri tipi di cancro si sviluppano con l'AIDS, ma l'angiosarcoma costituisce la stragrande maggioranza - circa l'85% di tutte le neoplasie.

L'agente causale del sarcoma di Kaposi

Si ritiene che il sarcoma di Kaposi nelle persone con infezione da HIV si sviluppi a causa delle difese immunitarie indebolite e dell'attivazione del virus dell'herpes di tipo 8. È questo virus che viene secreto dal tessuto tumorale dalla biopsia del suo pezzo, mentre i patogeni non si trovano nelle aree non colpite del derma.

Gli studi hanno scoperto che quasi uno su tre uomini gay e uomini bisessuali hanno questo tipo di herpes. Tra le persone con preferenze sessuali tradizionali, viene rilevato solo il 5% dei virus..

Chi è interessato?

Il sarcoma di Kaposi colpisce principalmente i gay con infezione da HIV, in particolare i partner passivi. Il rischio è del 50-60%. Nelle donne, questa forma di malattia associata all'AIDS si manifesta molto meno spesso, soprattutto se vengono infettati da un uomo con preferenze bisessuali. Dei nove pazienti con sarcoma di Kaposi con HIV, otto sono maschi.

Sarcoma di Kaposi con sintomi dell'HIV e decorso della malattia

Il sarcoma di Kaposi con l'HIV ha una peculiarità: si forma non solo sulla pelle, ma anche nelle mucose e quindi si diffonde agli organi interni. La causa dell'angiosarcoma è la perdita del controllo dei linfociti nel processo di divisione delle cellule endoteliali della parete vascolare.

Esistono due opzioni per il decorso della malattia:

  • Sarcoma cronico di Kaposi con HIV, i cui sintomi progrediscono lentamente, nuovi elementi compaiono meno spesso di una volta al mese (di solito la malattia procede se la persona infetta prende una terapia a supporto dell'immunità);
  • sarcoma di Kaposi rapido, che attraversa tutte le fasi del suo sviluppo per diversi mesi e porta a gravi complicazioni.

Che aspetto ha il sarcoma di Kaposi?

Il sarcoma di Kaposi stesso sembra una macchia di colore rosso ciliegia o scuro intenso, che ricorda una placca o un nodulo. Il nodulo è costituito da piccoli vasi dilatati, capillari, che si gonfiano così tanto da formare cavità di dimensioni diverse. La cavità contiene spesso sangue.

Localizzazione della malattia

Il sarcoma di Kaposi con HIV (sintomi) si manifesta con la formazione di neoplasie sul cuoio capelluto, sul viso, sul collo, sugli arti superiori, sul torace e anche sui genitali. L'ano e l'area genitale sono colpiti più spesso, perché la carica virale (concentrazione di virus) in quest'area è più alta. Gli elementi sorgono intorno agli occhi, così come sui palmi delle mani e non sono simmetrici..

Aree interessate

Il sarcoma di Kaposi provoca sintomi dell'HIV in tre zone condizionate: pelle, mucose e organi interni. Nel 75% dei casi, il processo inizia con la pelle su cui si formano macchie viola o marroni, noduli e placche. Di solito non causano dolore, ma se un'infezione si unisce a un angiosarcoma, si gonfia bruscamente e diventa dolorosa.

Il seguente "bersaglio" che colpisce il sarcoma di Kaposi con l'HIV sono le mucose. Le placche sarcomatiche possono essere rilevate sulla mucosa della cavità nasale, della bocca e della gola. Quando si esamina la cavità orale, un tumore viene facilmente rilevato nel palato molle, a volte nel palato duro, meno spesso sulle guance e sulla lingua. La laringe e la faringe sono colpite da una grave inibizione dell'immunità generale e locale.

Diffondendo, il sarcoma di Kaposi nelle persone con infezione da HIV colpisce gli organi interni e con la stessa frequenza della pelle. Le foche tumorali (infiltrati) appaiono nel sistema digestivo (esofago, intestino, fegato), così come nei polmoni e nel cuore. Il danno cerebrale è caratteristico. La prognosi in questo caso è scarsa. I pazienti non beneficiano quasi più del trattamento e muoiono per insufficienza d'organo entro 6 mesi.

Fasi della malattia

Il sarcoma di Kaposi subisce diverse fasi dell'infezione da HIV. Nella prima fase, si formano delle macchie (periodo macchiato). Si chiamano roseola. La roseola ha una forma sfocata, un colore scuro e dimensioni non superiori a 5 mm di diametro. La superficie è liscia, non provoca dolore o prurito..

Nella seconda fase, il sarcoma di Kaposi nei pazienti con infezione da HIV viene trasformato in noduli o papule che sporgono sopra la superficie della pelle, acquisiscono una forma quasi arrotondata, raggiungono una dimensione di 1 cm di diametro. Al tatto, le papule sono dense, mantengono l'elasticità, pur essendo situate isolate l'una dall'altra. Ma se si verifica la fusione, la superficie liscia diventa più ruvida, simile alla buccia di un'arancia.

Il terzo e ultimo stadio è caratterizzato dallo sviluppo di un tumore. Un conglomerato piuttosto grande di colore rosso-bluastro è visibile sulla pelle, la dimensione raggiunge 5 cm di diametro. Quindi la neoplasia ulcera e sanguina.

Diagnosi del sarcoma di Kaposi

La comparsa di elementi caratteristici della pelle nelle persone sieropositive suggerisce già che si è sviluppato il pre-AIDS e una delle sue manifestazioni è il sarcoma di Kaposi. Ma altre malattie hanno sintomi simili, ad esempio sarcoidosi, lichen planus, emosiderosi, micosi fungoide. Per chiarire la diagnosi, viene prescritto un esame istologico del tessuto di angiosarcoma. Per ottenere il materiale, viene asportata la sua parte o l'intero tumore.

Sarcoma di Kaposi nell'infezione da HIV: cause, complicanze, trattamento

Il cancro della pelle si sviluppa nella maggior parte dei casi sullo sfondo di un'immunità notevolmente ridotta a causa dell'infezione da HIV, delle conseguenze delle operazioni addominali, dell'uso di immunosoppressori, ecc..

Una di queste malattie multifocali è il sarcoma di Kaposi per l'HIV, dal nome del dermatologo ungherese Moritz Kaposi. Fu lui a diagnosticare per primo la patologia, descrisse l'etiopatogenesi e le possibili complicanze.

Cos'è

Clinicamente, il sarcoma di Kaposi (nella letteratura medica, l'angiosarcoma di Kaposi, la sarcomatosi emorragica multipla) è un aumento patologico dei vasi sanguigni a causa della divisione inadeguata delle cellule endoteliali.

Come risultato di questo processo, compaiono placche e nodi con edema dei tessuti circostanti. La natura delle neoplasie è maligna, manifestata principalmente sulla pelle, ma può anche essere localizzata sui linfonodi, sulla mucosa gastrointestinale, sui polmoni.

La malattia è estremamente rara, ma occupa il primo posto tra i pazienti con infezione da HIV (60-70%) e colpisce principalmente gli uomini. Secondo le statistiche, su 10 casi di sarcoma di Kaposi, 9 sono uomini.

Nel frattempo, la sarcomatosi emorragica può essere non solo un sintomo di persone con infezione da HIV, ma anche una patologia immunodipendente indipendente provocata, ad esempio, dall'herpesvirus di tipo 8 (HHV-8).

I punti del sarcoma "si comportano" in modo diverso. In alcuni pazienti, sono concentrati solo in alcune aree, in altri si diffondono in tutto il corpo senza una chiara localizzazione. Nuovi segni compaiono in una chiara dipendenza dall'immunità: peggiore è la condizione del paziente, maggiore è il numero e la dimensione delle placche.

Esistono 2 tipi di malattia:

  1. cronico Progredisce gradualmente, le nuove formazioni appaiono relativamente di rado (una volta al mese o diversi mesi), le condizioni del paziente sono stabili, la terapia immunosopportabile viene eseguita.
  2. Swift. Procede molto rapidamente, letteralmente entro sei mesi dalla diagnosi a conseguenze irreversibili. In assenza di un trattamento adeguato, irto di deformazione degli arti, forte sanguinamento da neoplasie, linfostasi.

Fasi dell'angiosarcoma di Kaposi

Esistono 3 fasi cliniche:

  1. Macchiato - lo stadio iniziale del sarcoma, in cui piccole placche (fino a 5 mm di diametro) di colore rossastro o marrone con bordi irregolari appaiono sul corpo del paziente. Simile al lichene con caratteristiche eruzioni papulari. Superficie liscia, focolai isolati.
  2. Papulare: in questa fase, le formazioni aumentano di dimensioni e alcune raggiungono 2-2,5 cm di diametro. La superficie è liscia o ruvida (come una buccia d'arancia), quando viene premuta, si avverte dolore. Una caratteristica del sarcoma di Moritz Kaposi è la teleangectasia, in cui le placche sono penetrate da vene o reti di ragno.
  3. Tumore - diffusione di focolai con aumento dei linfonodi, compromissione della circolazione linfatica, ritenzione di liquido linfatico nei tessuti (linfostasi) e deformazione delle estremità ("zampe di elefante").

Al terzo stadio, l'angiosarcoma di Kaposi passa alla vera sarcomatosi, cioè diventa maligno. Successivamente, c'è un processo di metastasi alle ossa, ai polmoni e al fegato. Le placche sono grandi, alcune raggiungono 5-7 cm, il colore è rosso-cianotico, la consistenza è elastica, si fondono in più fuochi.

Nella fase finale, il paziente ha febbre costante, febbre alta, tosse con sangue, diarrea sanguinolenta, completo esaurimento e, di conseguenza, morte.

La comparsa di più punti caratteristici nei pazienti con infezione da HIV indica l'inizio di uno stadio distruttivo. È stata lanciata una generalizzazione del processo, in cui le placche sono localizzate sulla pelle, sui linfonodi, sulla mucosa dello stomaco e dell'intestino.

C'è un immediato declino dell'immunità già ridotta, in cui la malattia si sviluppa rapidamente, il che porta alla morte.

Trattamento della malattia di Kaposi

Quando compaiono focolai separati isolati nella fase iniziale del sarcoma di Kaposi classico, si raccomandano la rimozione chirurgica e la radioterapia. Questa combinazione di trattamento è considerata la più efficace e nel 60% dei casi porta a remissione prolungata..

Per i pazienti con infezione da HIV, cioè pazienti con generalizzazione del sarcoma di Kaposi, si raccomanda:

  • terapia antiretrovirale (HAARVT) per sopprimere la riproduzione del virus e rallentare la progressione della malattia;
  • chemioterapia sistemica - assunzione di farmaci che distruggono e inibiscono la crescita cellulare;
  • terapia con interferone - soppressione della replicazione attiva del virus;
  • radioterapia (radiazione) - l'effetto delle radiazioni ionizzanti sulla lesione per sopprimere l'attività delle cellule patogene.

La radioterapia è considerata efficace solo nella fase dell'infezione da HIV. Per i malati di AIDS, è inutile e non provoca remissione a breve termine..

In alcuni casi, i medici prescrivono un trattamento locale. Come terapia locale utilizzata:

  1. Irradiazione spot (esposizione a un fascio di elettroni) su grandi formazioni e macchie dell'età per eliminare i difetti estetici.
  2. Crioterapia con azoto liquido (massimo 3 sessioni), dopo l'esposizione a cui in 8 casi su 10 si verifica una regressione completa delle eruzioni cutanee, ma con la conservazione della parte cutanea.
  3. Chemioterapia locale, che è particolarmente indicata in 2 fasi. La vinblastina viene utilizzata principalmente in una singola dose per un corso settimanale di 3 sessioni. In futuro, dopo la rimozione della placca, rimangono aree pigmentate, che vengono rimosse con azoto liquido. L'effetto è molto alto..

Tutti questi metodi si riferiscono alla forma classica della malattia di Kaposi - con infezione da HIV, trapianto di organi donatori. Non è stato ancora trovato un trattamento adeguato ed efficace per SC causato da herpesvirus HHV-8.

Prevenzione dell'angiosarcoma

Come accennato in precedenza, l'angiosarcoma di Kaposi come malattia indipendente è estremamente raro. A rischio sono solo alcune categorie di persone:

  • Infezione da HIV
  • con una diagnosi di AIDS;
  • che ha subito un intervento chirurgico per il trapianto di organi donatori;
  • maschi di età superiore ai 50 anni della razza atlantide-mediterranea;
  • nativi dell'Africa centrale.

Le categorie di persone indicate devono essere esaminate regolarmente, almeno 1 volta in 6 mesi. I pazienti con infezione da HIV e AIDS, cioè persone con immunodeficienza causata dalla malattia, devono assumere farmaci antiretrovirali che possono mantenere l'immunità in un normale stato "lavorativo" per lungo tempo.

Se vengono rilevati sintomi di angiosarcoma, nonché dopo il trattamento, è necessario un esame approfondito della pelle e delle mucose una volta ogni 3-4 mesi, ultrasuoni del tratto gastrointestinale e dei polmoni almeno 1 volta all'anno al fine di evitare la ricaduta.

Alcune parole in conclusione

Perché l'esame regolare è così importante? Il trattamento tempestivo per l'HIV ha una prognosi molto favorevole. Oltre il 95% dei pazienti ha uno stile di vita normale per 10 anni, non ha effetti collaterali e dolore.

La biopsia tempestiva delle neoplasie sulla pelle consente il rilevamento tempestivo di tumori interni, tipico per i pazienti con virus dell'immunodeficienza. E questa è la sopravvivenza del 50% dopo la terapia.

Se "catturi" la malattia anche in 2 fasi (papulare), puoi ottenere una remissione stabile e salvare la vita del paziente. In una fase successiva, è improbabile che anche il trattamento complesso e la chemioterapia sistemica siano efficaci..

Panoramica del sarcoma di Kaposi: un'analisi dettagliata delle sfumature della malattia

Molte persone credono che il sarcoma di Kaposi si sviluppi con l'infezione da HIV, aggirando una persona sana. Recentemente, questa patologia ha iniziato ad essere osservata in persone non infette di età diverse, anche nei bambini. La malattia prende il nome dal dermatologo ungherese M. Kaposi, che per primo la scoprì. Il sarcoma di Kaposi (sarcomatosi di Kaposi) è una malattia oncologica che colpisce la pelle sotto forma di macchie bluastre, da cui i tumori si sviluppano fino a cinque centimetri di dimensione. Spesso c'è una lesione della mucosa della bocca e dei linfonodi.

Caratterizzazione della patologia o qual è il sarcoma di Kaposi

La sarcomatosi di Kaposi - lesioni multiple della pelle maligne sotto forma di macchie blu-rosse che formano noduli, e quindi tumori cancerosi fino a cinque centimetri di diametro, dalle cellule piatte del sangue e dai vasi linfatici che lo attraversano. Spesso, le neoplasie possono colpire non solo la pelle, ma anche le mucose, gli organi interni (principalmente il tratto gastrointestinale e i polmoni), nonché il sistema linfatico.

Questa patologia non è comune, di solito si trova nel 60% delle persone che hanno l'infezione da HIV. In tali pazienti, la malattia è comune. Il sarcoma di Kaposi si trova anche nelle persone anziane, mentre gli uomini hanno una probabilità otto volte maggiore rispetto alle donne, così come a coloro che vivono in Africa centrale e nel Mediterraneo. In alcuni casi, la patologia può svilupparsi in pazienti sottoposti a trapianto di organi. Se la patologia è stata diagnosticata in una persona con infezione da HIV, gli viene data una nuova diagnosi: l'AIDS.

Eziologia ed epidemiologia della malattia

Si ritiene che la patologia sia contagiosa, ma il virus del sarcoma di Kaposi non è esattamente stabilito. È stata notata solo l'associazione della malattia con il virus dell'herpes umano di tipo 8 (HHV-8) e con la proteina Tat del virus dell'immunodeficienza umana. Allo stesso tempo, il loro ruolo nel meccanismo di sviluppo di questo tumore non è chiaramente chiarito. Uomini e donne nei paesi dell'Africa centrale sono spesso colpiti..

Il rischio di sviluppare sarcoma emorragico multiplo idiopatico aumenta significativamente (fino a 500 volte) in quei pazienti (indipendentemente dal sesso e dall'età) sottoposti a trapianto di organi seguito da terapia immunosoppressiva.

Il sarcoma di Kaposi con infezione da HIV è 20.000 volte più comune rispetto alla popolazione generale e rispetto alle persone con immunodeficienza, ma causato da altri motivi non correlati all'infezione da HIV (durante il trapianto di organi, prendendo immunosoppressori per malattie autoimmuni tessuto connettivo, ad esempio, con artrite reumatoide, dermatomiosite, lupus eritematoso sistemico, ecc.) - 300 volte. Inoltre, questa patologia è particolarmente comune negli uomini con infezione da HIV con orientamento sessuale non tradizionale..

Nei gruppi di persone senza immunodeficienza, il tasso di incidenza del sarcoma di Kaposi tra gli uomini è 3-10 volte superiore rispetto alle donne, con altre forme (classiche ed endemiche) questo rapporto è ancora più elevato. Tra le persone con immunodeficienza da infezione da HIV (senza contare gli uomini che praticano il sesso dello stesso sesso) e l'assunzione di farmaci immunosoppressori, l'incidenza degli uomini è leggermente superiore a quella delle donne.

Come viene trasmessa la malattia??

Il virus dell'herpes umano di tipo 8 viene trasmesso principalmente attraverso il contatto sessuale.

Il meccanismo non sessuale generalmente riconosciuto della replicazione del virus è la sua replicazione nella saliva. La sua trasmissione attraverso la saliva è di particolare importanza nell'infezione dei bambini endemici in queste aree patologiche. Inoltre, il virus dell'herpes umano di tipo 8 può essere trasmesso con organi di donatori trapiantati, nonché sangue e prodotti sanguigni.

Allo stesso tempo, il ruolo del virus HHV-8 nell'etiopatogenesi della malattia non è stato completamente chiarito; non vi è consenso sull'origine delle cellule a forma di fuso che formano il tumore, sui processi e sui meccanismi dello sviluppo della malattia. Presumibilmente, le cellule a forma di fuso provengono da cellule endoteliali dei vasi linfatici e sanguigni.

Una delle condizioni necessarie (ma ancora insufficienti) per indurre il meccanismo di sviluppo della malattia è l'ottavo tipo di virus dell'herpes umano. Viene rilevato in pazienti con qualsiasi forma di sarcoma di Kaposi nei tessuti tumorali (sempre), nella saliva - in una concentrazione molto superiore a quella di altri fluidi corporei. Sullo sfondo della progressione della malattia, aumenta il contenuto di questo virus nel plasma sanguigno. Nei pazienti con infezione da HIV, la proteina virale Tat influenza lo sviluppo e la crescita degli elementi tumorali del sarcoma.

I principali fattori che aumentano il rischio di sviluppare la patologia descritta sono:

  • Genere maschile)
  • razza (tra i neri, la frequenza di sviluppo è 2 volte inferiore);
  • predisposizione genetica;
  • mancanza di una risposta efficace alla terapia antiretrovirale (HAART).

Che aspetto ha il sarcoma di Kaposi: descrizione

Una neoplasia maligna può essere di diverse tonalità: dal rosso al viola. Sarcoma: macchie o nodi di forma piatta che non causano dolore e disagio. Molto spesso vengono posizionati sulla pelle, a volte sulla mucosa orale e sugli organi interni. Gli oncologi affermano che quando compaiono i tumori, non sono un vero sarcoma, ma un processo reattivo. I noduli possono sanguinare, la malattia stessa è lenta.

Nota! Poiché il sarcoma di Kaposi è un tipo speciale di tumore, la diagnosi viene spesso fatta senza biopsia. Viene prescritto solo un trattamento palliativo, poiché la malattia non può essere curata, i pazienti muoiono per sarcoma.

Fasi di sviluppo del sarcoma

Il sarcoma classico di Kaposi ha tre gradi di malignità:

  1. Il sarcoma macchiato (fase iniziale) è caratterizzato dall'aspetto di macchie bluastre di dimensioni da uno a cinque millimetri, che hanno una superficie liscia e una forma irregolare.
  2. Il sarcoma papulare (secondo stadio) è causato dalla trasformazione dei punti in nodi di una consistenza densa di una forma sferica, che hanno una dimensione da due millimetri a un centimetro. I nodi possono fondersi tra loro, formando placche con una superficie liscia o ruvida.
  3. Il sarcoma tumorale (il terzo grado di malignità) è caratterizzato dalla comparsa di tumori cancerosi fino a cinque centimetri di colore rosso o marrone. Hanno una consistenza morbida, si fondono tra loro ed esprimono se stessi.

previsioni

Fondamentalmente, la prognosi dipende da una serie di fattori: il grado di malignità, lo stadio e la crescita del tumore, l'adeguatezza e il successo del trattamento delle neoplasie.

I sarcomi dei tessuti molli (liposarcoma, rabdomiosarcoma) hanno una prognosi sfavorevole, ciò è principalmente dovuto alla loro tendenza alle metastasi precoci. Nel sarcoma dei tessuti molli in stadio IV, la sopravvivenza a 5 anni non supera il 20%. I fattori che migliorano la sopravvivenza dei pazienti con sarcoma dei tessuti molli includono: età inferiore a 50 anni; basso grado di sarcoma; dolore nell'area del tumore; piccole dimensioni del tumore e sua posizione sugli arti; mancanza di metastasi.

Specie di sarcoma

In medicina, si distinguono diversi tipi di malattia:

  1. Il sarcoma classico è caratterizzato dall'aspetto di neoplasie sui piedi, sulle superfici laterali delle mani e sulla parte inferiore della gamba. A volte le macchie colpiscono le mucose e le palpebre. I fuochi hanno confini chiari, si trovano simmetricamente o asimmetricamente.
  2. Il sarcoma endemico si manifesta durante l'infanzia (nel primo anno di vita). I tumori colpiscono gli organi interni e i linfonodi, sulla pelle sono in quantità minime..
  3. La specie immunosoppressiva è caratterizzata da un decorso cronico e benigno e appare più spesso dopo il trapianto di organi donatori.
  4. L'epidemia si trova in AIDS negli uomini e nelle donne in giovane età. Le eruzioni cutanee hanno un colore succoso brillante, nella maggior parte dei casi localizzato sul naso e sulle mucose, nonché sugli arti superiori, sui linfonodi e sugli organi interni. La patologia si sta sviluppando rapidamente.

Varietà di eruzioni cutanee

La malattia in oncologia è anche divisa in quattro tipi, a seconda del tipo di eruzione cutanea:

  1. La sarcomatosi nodulare, in cui si formano i nodi di una tonalità viola, placche sulle estremità inferiori, che alla fine si diffondono in tutta la pelle.
  2. La sarcomatosi disseminata è caratterizzata da un danno a organi e sistemi interni.
  3. Sarcomatosi rossa, in cui compaiono formazioni, in apparenza simile a polipi con gambe, rosso.
  4. La sarcomatosi infiltrativa è causata dalla comparsa di eruzioni cutanee con danni alle ossa e ai muscoli.

Manifestazioni cliniche

L'immunosoppressione è una delle condizioni per lo sviluppo della malattia. Con un numero relativamente elevato di linfociti CD4 nei pazienti con HIV, il tumore si sviluppa lentamente, con una conta dei linfociti CD4 inferiore a 200 in 1 μl, si sviluppa rapidamente. Con lo sviluppo di polmonite pneumocistica o l'uso prolungato di corticosteroidi, il sarcoma di Kaposi si sviluppa rapidamente nei pazienti.

Caratteristiche del sarcoma di Kaposi nei pazienti con AIDS

Le principali caratteristiche della malattia nei pazienti con AIDS:

  • Giovane età - fino a 35 - 40 anni.
  • Lo sviluppo del processo tumorale è osservato in ogni terzo paziente. Fondamentalmente, si tratta di persone con orientamento omosessuale e pazienti con presenza di malattie a trasmissione sessuale.
  • Il sarcoma si sviluppa insieme ad altre infezioni opportunistiche (spesso con polmonite da pneumocisti).
  • Localizzazione di elementi primari su testa, collo, parte superiore del corpo e genitali.
  • La natura diffusa delle lesioni (multifocale). La simmetria non è caratteristica.
  • Le macchie emorragiche sono spesso di colore rosso vivo, placche e noduli sono gli elementi principali dell'eruzione cutanea..
  • Eruzioni cutanee spesso supposte e ulcerate.
  • Rapida generalizzazione del processo tumorale con danni ai linfonodi, ai polmoni, al tratto gastrointestinale e alla mucosa orale.
  • Linfostasi pronunciata.
  • Elevata mortalità (l'aspettativa di vita dell'80% dei pazienti non supera un anno e mezzo).

La comparsa del sarcoma di Kaposi in un paziente con HIV indica la transizione della malattia allo stadio dell'AIDS.

Figura. 6. Sarcoma di Kaposi dell'intestino tenue. Foto scattata all'endoscopia..

Tipo di tumore

Con l'infezione da HIV, le eruzioni cutanee sulla pelle e le mucose hanno l'aspetto di macchie (roseol), papule, placche o noduli più spesso del colore viola, meno spesso hanno colore viola o marrone. I confini dei fuochi sono chiari. Gli elementi del tumore sono indolori, il prurito e il bruciore del paziente sono raramente disturbati. Nel tempo, le eruzioni cutanee diventano numerose, si fondono in luoghi, formando formazioni simili a tumori, che alla fine iniziano a sanguinare, suppurare e ulcerare.


Figura. 7. Macchie, papule, placche e noduli - elementi del sarcoma di Kaposi.

Localizzazione

Nei pazienti con AIDS, gli elementi tumorali sono localizzati sul viso, sul naso, sulla pelle della parte superiore del corpo, sui genitali e intorno all'ano. Meno comunemente, agli arti inferiori, ai piedi e alle mani. Spesso, la mucosa della cavità orale, dei polmoni e del tratto gastrointestinale è coinvolta nel processo patologico. Il coinvolgimento nel processo patologico degli organi interni è associato alla presenza di HHV-8.

Con abbondanti eruzioni cutanee, quando compaiono eruzioni cutanee alle estremità inferiori, si sviluppa la linfostasi, le articolazioni sono colpite, seguite dallo sviluppo di contratture.


Figura. 8. Sarcoma di Kaposi con AIDS sulla mucosa orale. Fase iniziale (foto a sinistra), forma trascurata (foto a destra).


Figura. 9. Nella foto, numerose eruzioni cutanee sulla mucosa delle gengive con la malattia.


Figura. 10. Il sarcoma di Kaposi nel cielo duro.


Figura. 11. Sarcoma di Kaposi sulla lingua (foto a sinistra) e sul labbro (foto a destra).

Forme della malattia

Danni alla pelle. Il danno alla pelle è registrato in 2/3 dei casi. Il processo è caratterizzato da eruzioni cutanee sotto forma di roseola, papule, placche e noduli, spesso viola o marroni. La faccia, il collo, la metà superiore del tronco e la regione anogenitale sono le localizzazioni più frequenti. L'eruzione cutanea è indolore, ma quando appare l'infiammazione, compaiono gonfiore e dolore. Le grandi formazioni tumorali sono spesso supposte e ulcerate..

Danni alle mucose. Le eruzioni cutanee sono spesso comuni, localizzate sulla mucosa nasale (22% dei casi), sulla bocca e sulla gola. In bocca compaiono elementi tumorali sul palato molle e duro (5% dei casi), guance, archi, lingua, laringe e faringe. Quando il processo è generalizzato, i fuochi diventano bruscamente dolorosi.

Danni agli organi interni. Il danno agli organi interni è osservato nel 75% dei pazienti. L'esofago, l'intestino, la milza, il fegato, i reni, i polmoni, il cuore e il cervello sono colpiti, dove si verificano gli infiltrati. Con la diffusione del processo patologico nel tessuto polmonare nei pazienti, appare respiro corto. Più della metà dei pazienti non vive fino a 6 mesi. Il danno al tratto gastrointestinale (45% dei casi) è spesso complicato da un'emorragia fatale. Nel 61% dei casi, i linfonodi sono interessati.


Figura. 12. Sarcoma di Kaposi della congiuntiva dell'occhio (foto a sinistra) e sclera (foto a destra).

Fasi della malattia

Macchiato. Innanzitutto, compaiono macchie (roseola). In AIDS, hanno un colore viola o rosso-marrone, forma rotonda irregolare, 1-5 mm di diametro, con una superficie liscia, indolore, non accompagnata da prurito. Il più delle volte si trova sul viso, sul naso, intorno agli occhi, sui palmi delle mani, sui genitali, sulla pelle della metà superiore del corpo.

papular Gli elementi dell'eruzione cutanea iniziano a salire sopra la superficie della pelle e si trasformano in papule fino a 1 cm di diametro. Hanno una forma emisferica, densa, elastica, isolata. Al momento della fusione, si formano placche con una superficie ruvida ("buccia d'arancia").

Tumore. Quando papule e placche si fondono, si formano formazioni tumorali. I nodi grandi sono stretti al tatto, di colore rosso-bluastro, da 1 a 5 cm di diametro. Nel tempo, si ulcerano e sanguinano..

L'uso della terapia antiretrovirale altamente attiva rallenta la progressione del sarcoma di Kaposi.


Figura. 13. Sarcoma di Kaposi sul piede, forma tumorale.


Figura. 14. Il sarcoma di Kaposi sulla pelle della parte inferiore della gamba e del piede.


Figura. 15. Sarcoma di Kaposi per l'HIV sul viso: la forma iniziale (foto a sinistra) e la forma comune (foto a destra).


Figura. 16. Localizzazione del tumore sul viso.


Figura. 17. Sarcoma di Kaposi per l'HIV sulla pelle del viso: intorno agli occhi (foto a sinistra) e sulla fronte sotto forma di noduli (foto a destra).

Sintomi e segni

L'inizio della malattia è caratterizzato dalla formazione di macchie blu sulla pelle, che formano gradualmente nodi arrotondati. A volte la patologia può iniziare con la comparsa di papule, i cui segni sono simili ai sintomi del lichene rosso. Con lo sviluppo della malattia, i nodi crescono, raggiungendo dimensioni fino a cinque centimetri. La loro superficie è penetrata dalle vene del ragno, spesso peeling. In questo momento, appare una sindrome del dolore. Nel tempo, i nodi possono dissolversi da soli, formando cicatrici.

Il sarcoma di Kaposi è acuto, subacuto e cronico. Nella forma acuta, le macchie in un breve periodo di tempo si trasformano in tumori maligni, si verifica intossicazione del corpo, si sviluppa la cachessia. Vivono con questa patologia per un massimo di due anni.

La forma subacuta è caratterizzata da un decorso più lento, il paziente può vivere fino a tre anni. Con il sarcoma cronico, la malattia si sviluppa lentamente, una persona può vivere con lui per più di dieci anni.

I sintomi del sarcoma di Kaposi possono manifestarsi sotto forma di formazioni sulla mucosa della bocca, che causano dolore e complicano anche la nutrizione. Nel tempo, si diffondono attraverso il sistema digestivo, raggiungendo l'intestino. In questo caso, compaiono dolore, diarrea, sanguinamento, ostruzione intestinale.

Nota! Il sarcoma di Kaposi può verificarsi anche nei polmoni, causando difficoltà respiratorie, sanguinamento e dolore toracico. Non trattata, la morte è possibile..

Soppressione immunitaria

Parlando del sarcoma di Kaposi immunosoppressore, si dovrebbe innanzitutto dire del suo decorso cronico, che di solito è benigno, senza coinvolgere gli organi interni. Si forma una malattia durante il trattamento immunosoppressivo di pazienti che hanno recentemente subito un trapianto di organi. Nel caso della cancellazione di farmaci che sopprimono il sistema immunitario, molto spesso c'è una regressione dei sintomi dei disturbi.

Il decorso del sarcoma di Kaposi è acuto, cronico o subacuto. Nel caso della forma acuta, la malattia si sviluppa rapidamente e si verifica rapidamente anche la generalizzazione di processi di natura maligna con intossicazione pronunciata e cachessia. Con questo modulo, una persona può morire nel periodo da 2 mesi a 2 anni del decorso della malattia. La forma subacuta, se non trattata, può durare da 2 anni. Il lento sviluppo del processo di maturazione del tumore, se parliamo della forma cronica del sarcoma di Kaposi, contribuisce a un lungo corso.

Tra le complicazioni del sarcoma di Kaposi, la deformazione, i movimenti limitati (si applicano restrizioni a quelle parti degli arti che sono state colpite), nonché il sanguinamento (a causa di un tumore collassante), la linfostasi (se il tumore comprime i linfonodi). L'ulcerazione dei nodi con un tumore comporta il rischio di infezione rapida, il che significa che può portare allo sviluppo di sepsi e causare la morte.

Diagnostica

Prima di iniziare il trattamento per il sarcoma di Kaposi, viene eseguita una diagnosi di patologia. All'esame esterno, il medico fa una diagnosi presuntiva, la cui correttezza è verificata dalla biopsia. Un ulteriore esame istologico del campione patologico rivela molti vasi formati e fibroblasti non sviluppati nell'epidermide. Dal fibrosarcoma, la patologia si distingue per la presenza di essudati, che sono accompagnati da emorragie. Fanno anche un test HIV. Se gli organi interni sono stati coinvolti nel processo patologico, vengono utilizzati i seguenti metodi diagnostici:

  • Ultrasuoni del cuore, dei linfonodi e degli organi peritoneali;
  • gastroscopia, sigmoidoscopia ed esofagogastroduodenoscopia per determinare il grado di danno alle mucose;
  • radiografia dell'apparato respiratorio;
  • scintigrafia ossea;
  • TC e risonanza magnetica degli organi vitali.

I primi sintomi in bocca, sulla gamba

Molto spesso, un'eruzione o noduli macchiati appaiono sulla pelle che hanno questi segni caratteristici:

  • colore: cianotico, marrone, viola, viola;
  • forma: piatta, papule a forma di sfera o emisfero;
  • inizialmente il dolore è assente, quindi i nodi grandi durante la palpazione sono sensibili, le ulcerazioni sono accompagnate da un forte dolore;
  • dopo il riassorbimento, rimane una macchia di impressione profonda.

I pazienti sono preoccupati per il bruciore e il dolore nell'area dei grandi nodi, che diventa più forte di notte, il più delle volte le eruzioni cutanee sono localizzate sulle gambe.

Quando le mucose della bocca sono colpite, gli elementi del tumore possono sanguinare, il che rende difficile mangiare e parlare.

Differenziazione della patologia

Prima di tutto, la patologia si differenzia con un gruppo di proliferazioni vascolari, che in apparenza ricorda il sarcoma e l'iperplasia intravascolare capillare, che si trova più spesso sugli arti. Si differenzia anche con malattie come proliferazione vascolare, sarcoidosi, micosi fungoide, emosiderosi, actroangiodermatite, sarcoma di Stuart-Blufarb, emangioma dell'emosiderosi, emangioendotelioma delle cellule del fuso, lebbra, sifilide, lichene rosso e altre.

Trattamento del sarcoma di Kaposi

Per il trattamento di questa patologia, viene utilizzata la terapia locale o sistemica. Nel primo caso, vengono prescritti pomate, radioterapia, iniezioni in neoplasie di preparati chimici. Molto spesso, i tumori di grandi dimensioni vengono irradiati, causando un forte dolore. Questo viene fatto anche per scopi cosmetici..

Nota! Spesso possono verificarsi tumori, il che è pericoloso sullo sfondo dell'attuale immunodeficienza, poiché è possibile collegare un'infezione secondaria e sviluppare complicanze.

Il trattamento sistemico è usato per la patologia asintomatica. In questo caso, le possibilità di una cura sono molto alte. I medici usano spesso la chemioterapia sistemica, ma con l'immunodeficienza in un paziente questo può causare intossicazione del corpo e danni al midollo osseo. Molto spesso, questo metodo viene utilizzato quando la patologia ha appena iniziato il suo sviluppo.

Il sarcoma di Kaposi può essere trattato con immunoterapia. Quando si utilizza questo metodo, è possibile ottenere la remissione della malattia nel 70% dei casi, ma soggetta alla presenza di una fase precoce dell'infezione da HIV in un paziente.

I medici raccomandano un esame una volta ogni tre mesi dopo un ciclo di trattamento, poiché le neoplasie possono crescere rapidamente e influenzare gli organi interni. In questo caso, è necessario esaminare bene la pelle e i linfonodi, monitorare le condizioni del tratto gastrointestinale, i polmoni.

Nota! Un attento monitoraggio della vostra salute non garantirà al 100% che non vi sarà alcuna ricaduta della malattia.

Previsioni e prevenzione

La prognosi della patologia può essere diversa, tutto dipende dallo stato di immunità del paziente e dalla natura della patologia. Con una buona immunità persistente, il sarcoma di Kaposi può essere curato nel 70% dei casi. Con un sistema immunitario danneggiato, la recidiva può svilupparsi, questo è osservato nel 45% dei casi, solo il 7% delle persone cerca cure negli ultimi stadi dello sviluppo dell'infezione da HIV. Con una diagnosi tempestiva e un trattamento efficace, il paziente può vivere più di dieci anni.

Lo scopo delle misure preventive è l'identificazione precoce delle persone infette e delle persone ad alto rischio. I medici dovrebbero prestare particolare attenzione alle persone che hanno l'infezione da HIV. Tra queste persone, dovrebbero essere distinti coloro che sono infettati dal virus dell'herpes dell'ottavo tipo. Dopo il trattamento, i pazienti devono essere regolarmente monitorati per identificare ricadute, prevenire lo sviluppo di complicanze e riabilitazione.

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Le cause

Lo sviluppo più comunemente osservato del sarcoma è l'infezione da HIV. Nonostante un lungo studio delle possibili cause della malattia, la patogenesi della formazione di sarcomi di questo tipo non è stata completamente stabilita. Ma è già noto in modo affidabile che la patologia si verifica a causa della grave immunodeficienza e della presenza di alcune malattie:

È anche dimostrato che le cellule tumorali si sviluppano nel corpo di pazienti con anticorpi speciali che si presentano a seguito di infezione da herpes di ottavo tipo. Molto spesso, la malattia viene diagnosticata negli uomini più anziani e nelle persone con AIDS. Nei bambini, questa patologia cutanea si trova raramente in tenera età, come l'eczema erpetiforme di Kaposi. Il decorso della malattia può spesso essere complicato dalla presenza di neurodermite o dermatite seborroica..

Sarcoma di Kaposi della pelle: sintomi e trattamento della malattia

Il sarcoma di Kaposi è una lesione infettiva multipla della pelle maligna causata dalla presenza di virus dell'herpes di tipo 8 nel corpo. Il processo è caratterizzato da ricadute, si sviluppa con una diminuzione dello stato immunitario e si trova spesso in pazienti con infezione da HIV. La malattia si manifesta con più elementi cianotici rossastri sulla pelle, in alcuni casi i linfonodi, le mucose e gli organi interni sono danneggiati. La diagnosi finale si basa su un esame istologico del materiale bioptico. Per il trattamento vengono utilizzati farmaci, radiazioni e crioterapia..

Sarcoma di Kaposi: caratteristiche e cause della malattia

Più elementi sulla pelle

Con il sarcoma di Kaposi, le cellule piatte endoteliali che rivestono la superficie dei vasi e il sistema linfatico dall'interno sono interessate. Come risultato dei cambiamenti, si verificano danni alla struttura delle pareti vascolari, che crescono, formando nuovi vasi a pareti sottili.

Elementi multipli, raramente singoli, simili a tumori sotto forma di macchie, placche o nodi con focolai di forma di emorragia sulla pelle e sulle mucose. In rari casi, i fuochi assumono la forma di erosione, a volte sembrano vescicole piene di liquido (vescicole). Quando il processo è generalizzato, si osserva un danno agli organi interni e alle ossa.

La malattia può verificarsi:

  • In forma acuta Il processo maligno si sta sviluppando rapidamente, la generalizzazione della malattia porta a intossicazione, esaurimento, diminuzione dei processi fisiologici e sanguinamento. Il paziente muore entro 2 anni e talvolta 2 mesi dopo l'insorgenza dei sintomi.
  • In forma subacuta. Senza una terapia appropriata, la malattia porta alla morte in 2 o 3 anni..
  • In forma cronica La progressione lenta del tumore dura fino a 10 anni o più.

L'angiosarcoma di Kaposi non è una malattia comune, ma tra le persone infette dal virus, l'immunodeficienza durante la pandemia è stata diagnosticata nel 40-60% dei pazienti dai 20 anni di età. La moderna terapia anti-HIV altamente attiva ha ridotto i rischi di sviluppo del 9-18%. Le statistiche mostrano che negli uomini, i tumori maligni si sviluppano 8 volte più spesso che nelle donne.

Le cause

L'agente causale è il virus dell'herpes HHV8

L'origine e il meccanismo esatti della malattia non sono chiari. Il sarcoma di Kaposi si trova spesso in combinazione con altre lesioni maligne: linfosarcoma, reticolosarcoma, mieloma, micosi fungoide, leucemia mieloide e linfogranulomatosi.

Gli studi confermano che la malattia ha un'origine virale, ciò è dovuto alla presenza nel corpo del 100% di pazienti con anticorpi specifici prodotti con HHV-8 (infezione da herpesvirus di tipo 8). Si verifica l'infezione dell'agente infettivo dal vettore:

  • sessualmente;
  • attraverso il sangue o la saliva.

L'attivazione del virus si verifica con una forte diminuzione dell'immunità, quindi la malattia si sviluppa principalmente nei pazienti con infezione da HIV.

Nella diagnosi dell'angiosarcoma di Kaposi nei pazienti affetti da AIDS, l'oncostatina, che è responsabile della proliferazione cellulare, della formazione di nuovi vasi sanguigni e della somministrazione di immunosoppressori e proteine ​​HIV tat, è di primaria importanza.

Il sarcoma di Kaposi si sviluppa lentamente, con l'HIV c'è un decorso maligno, il processo progredisce rapidamente, cattura aree sane del derma e degli organi interni, complicate dall'attaccamento di un'infezione secondaria.

Sintomi

Il sarcoma di Kaposi è caratterizzato da una varietà di segni e localizzazione delle aree interessate del derma, nel suo sviluppo la malattia attraversa diverse fasi:

  • Macchiato. La malattia è accompagnata dalla comparsa di macchie rosse fino a 5 mm sulla superficie della pelle, si trovano una tinta bluastra, a volte viola o elementi grigio ardesia. In alcune persone, il primo sintomo di danno cutaneo è la formazione di formazioni nodulari piatte rossastre, rosso-marroni, talvolta rosa o tonde-convesse rotonde delle dimensioni di un pisello. L'area interessata è chiaramente limitata da un derma sano, a volte il peeling è evidente sulla superficie del punto. A poco a poco, i nodi si scuriscono, diventano più densi e più grandi, il loro numero aumenta, formano gruppi sotto forma di anelli o archi, a volte si osserva un cedimento nella parte centrale delle papule.
  • papular Gli elementi tumorali vengono trasformati in placche emisferiche o ovali fino a 5 cm di diametro con una superficie porosa e vasi dilatati. Il colore varia dal marrone-rosso al marrone-bluastro. I nodi sono lisci, convessi (1-5 cm di diametro), stretti, ma elastici al tatto, su di essi si notano emorragie. Gli elementi possono essere posizionati in modo isolato o fondersi in aree interessate continue.
  • Tumore. Le fasi tardive sono caratterizzate da ulcere profonde con placca necrotica, sanguinamento, gonfiore.

Nella fase iniziale dell'educazione, di solito non causano dolore, in rari casi i pazienti hanno prurito o dolore insopportabile. Quando il processo è localizzato sugli arti, è possibile l'iperpigmentazione o l'elefantiasi.

Nel tempo, la progressione della malattia porta a danni ai linfonodi e agli organi interni: il fegato, i polmoni, il tratto gastrointestinale e le ossa sono danneggiati. I segni della diffusione del processo sono mancanza di respiro, sputi di sangue, sanguinamento negli organi digestivi, lesioni ossee manifestate da focolai di osteoporosi.

Le forme di sarcoma di Kaposi

La malattia può manifestarsi in varie forme, dipende dall'eziologia del processo, dai fattori che causano lo sviluppo, si distinguono le seguenti opzioni.

Classico

Si sviluppa nelle persone anziane insieme a patologie croniche: ipertensione, infezioni fungine, psoriasi, diabete, malattie gastrointestinali, ecc. La malattia si riscontra in Europa e Russia, più spesso cattura tali parti del corpo: piedi, parte inferiore delle gambe, appare sul cuoio capelluto o nelle orecchie.. Dura cronicamente per più di 8-10 anni, progredisce lentamente.

Epidemia

Il tipo di malattia è associato all'AIDS, si sviluppa in ogni terza persona con infezione da HIV prima dei 40 anni, spesso inizia in parallelo con altre infezioni opportunistiche (microflora condizionatamente patogena), procede in forma acuta, spesso sono localizzate le eruzioni multiple primarie:

  • sulla parte superiore del corpo;
  • sul viso, sul naso, a volte sulle palpebre e sulla congiuntiva degli occhi;
  • sul collo;
  • nell'ano, sui genitali;
  • sugli arti (raramente).

Gli elementi sono di varie forme, hanno un colore viola o marrone brillante, sono asimmetrici, indolori, ma con l'infiammazione si sviluppa edema e dolori preoccupano, compaiono ulcere e suppurazioni.

Inizio e fase avanzata

Nella cavità orale, viene rilevata un'eruzione cutanea nel 30% dei pazienti, si trova nel palato, nelle gengive, nelle guance e nella laringe e con la progressione della malattia si verifica un forte dolore. In 1/3 dei casi, le formazioni tumorali si diffondono agli organi interni, interessando polmoni, apparato digerente, reni, cuore e cervello.

La linfoadenopatia è osservata nel 60% dei pazienti, accompagnata da un aumento dei linfonodi, che indica la diffusione del processo. Nella metà dei casi, lo stomaco è interessato, il che spesso porta a sanguinamento. Il decorso maligno della patologia nell'80% dei casi porta alla morte del paziente 2 anni dopo l'insorgenza dei sintomi.

Le complicanze del sarcoma di Kaposi sono:

  • deformità degli arti e movimento limitato;
  • decadimento sanguinamento.

Quando un tumore comprime i vasi linfatici, il liquido si accumula nell'organo interessato e si sviluppa la linfostasi. Quando si formano ulcere sugli elementi del tumore, si unisce il rischio di infezione secondaria che, quando immunodeficiente, provoca sepsi, che porta alla morte del paziente.

Diagnostica

La diagnosi preliminare viene effettuata sulla base dei dati del paziente (età del paziente, infezione da HIV, patologie concomitanti, ecc.) E del quadro clinico della malattia. Poiché il sarcoma di Kaposi è un marker dell'AIDS, viene sempre eseguito un test HIV, vengono valutati lo stato di immunità e la carica virale.

Per studiare gli organi interni, vengono utilizzati metodi strumentali:

  • Ultrasuoni del cuore, dei linfonodi e della cavità addominale;
  • radiografia dei polmoni;
  • esofagogastroduodenoscopia e sigmoidoscopia (utilizzate per le lesioni della mucosa);
  • scintigrafia scheletro.

Il verdetto finale viene emesso dopo l'esame istologico: il materiale bioptico viene prelevato dal tumore ed esaminato al microscopio. Oltre alle nuove navi invase, le cellule a forma di fuso sono chiaramente visibili, il che indica la presenza del sarcoma di Kaposi.

Una biopsia aumenta il rischio di sanguinamento, pertanto viene eseguita nei casi in cui è necessario differenziare la diagnosi da melanoma, pseudosarcoma, granuloma piogenico, leiomioma o angioleiomioma e altre patologie.

Trattamento

Il trattamento del sarcoma di Kaposi viene solitamente eseguito con metodi palliativi, cioè volti a ridurre le manifestazioni della malattia. La scelta del rimedio dipende dalla posizione del tumore, dalla forma di danno e dalle caratteristiche dell'infezione da HIV. Le attività sono svolte a livello sistemico e locale e la terapia comprende anche il trattamento della patologia sottostante. Quali metodi vengono utilizzati:

  • Intervento chirurgico. La presenza di singoli fuochi consente l'uso di metodi chirurgici: criodistruzione, elettrocoagulazione del tumore o viene eseguita un'asportazione dell'elemento, seguita dall'introduzione del farmaco antitumorale Vinblastina e dall'uso della radioterapia.
  • HAARVT (Terapia antiretrovirale altamente attiva). Si riferisce al principale metodo di trattamento per i pazienti con AIDS. Con un corso annuale, aiuta a ridurre l'attività virale e aumentare l'immunità del paziente.
  • Citostatici. I farmaci antineoplastici sono prescritti individualmente, ma tenendo conto del fatto che le antracicline liposomiali hanno un effetto tossico sul midollo osseo nei pazienti con HIV. Il loro uso è giustificato solo nei casi più gravi della malattia con la rapida diffusione del processo tumorale. Il trattamento monocomponente o la polichemioterapia sono indicati a seconda delle manifestazioni..
  • Immunomodulatori. Il risultato dipenderà da malattie concomitanti, anemia e stato immunitario..

Gli effetti locali includono l'applicazione di unguenti, applicazioni sulle aree interessate, l'introduzione di farmaci direttamente nell'elemento tumorale. Quando i fuochi sono grandi e dolorosi, viene applicata la radiazione. Dopo aver eliminato le formazioni, i siti di iperpigmentazione rimangono a lungo.

Prevenzione

Le principali misure preventive includono l'identificazione di persone con sindrome da immunodeficienza acquisita e a rischio di malattia. È particolarmente importante controllare quelli con herpesvirus di tipo 8. La terapia antiretrovirale nei pazienti con infezione da HIV consente di mantenere l'immunità al livello adeguato, prevenendo lo sviluppo del sarcoma di Kaposi.

Le misure secondarie comprendono la prevenzione delle ricadute: i pazienti vengono monitorati dopo il trattamento. La condizione dello stomaco, dell'intestino e dei polmoni viene valutata ogni sei mesi, esame delle mucose - dopo 3 mesi.

In pazienti con immunodeficienza in assenza di trattamento si osserva un decorso grave della malattia con esito fatale. La terapia antivirale può ridurre il rischio di sviluppare il sarcoma di Kaposi. Il trattamento correttamente selezionato, il rafforzamento dell'immunità consente di ottenere ricadute a lungo termine.