Quali indicatori di un esame del sangue indicano la leucemia linfatica

La leucemia linfocitica cronica (CLL) è una malattia tumorale che si verifica a causa di mutazioni nel genoma di un linfocita B. La funzione principale dei linfociti B è quella di garantire l'immunità umorale. Lo stadio finale di sviluppo dei linfociti B nel corpo: secrezione di immunoglobuline

La leucemia linfocitica cronica (CLL) è una malattia tumorale che si verifica a causa di mutazioni nel genoma di un linfocita B. La funzione principale dei linfociti B è quella di garantire l'immunità umorale. Lo stadio finale dello sviluppo dei linfociti B nel corpo è una cellula plasmatica che secerne immunoglobulina. A causa dei cambiamenti nel genoma cellulare, i linfociti B nel CLL non si sviluppano nelle plasmacellule. Ciò porta a una forte riduzione della produzione corporea di immunoglobuline da parte del paziente, che include tutti gli anticorpi.

Il CLL è il tipo più comune di leucemia in Europa e Nord America, in cui rappresenta circa il 30% di tutta la leucemia. L'incidenza annuale è di 3–3,5 casi per 100.000 persone, in aumento per le persone di età superiore a 65-20 anni e di oltre 70-50 casi per 100.000 persone.

Come malattia indipendente, la CLL fu isolata nel 1856 dal famoso patologo tedesco R. Virchow.

Gli uomini ottengono CLL 2 volte più spesso delle donne. La CLL è principalmente una malattia degli anziani, l'età media dei pazienti è di 65-69 anni. Oltre il 70% si ammala di età superiore ai 60 anni, meno del 10% - fino a 40 anni.

Non vi è alcun aumento dell'incidenza di CLL tra le persone esposte a radiazioni ionizzanti o spesso in contatto con benzene e benzina per motori, vale a dire fattori che svolgono un ruolo guida nel verificarsi della leucemia mieloide.

La diagnosi di CLL nella stragrande maggioranza dei casi non è difficile. Questa malattia dovrebbe essere sospettata con un aumento del numero di globuli bianchi e linfociti nel sangue. Se il numero assoluto di linfociti raggiunge 5x109 / L, la diagnosi di CLL diventa molto probabile. Va tenuto presente che il numero assoluto di linfociti 5x109 / L è del 55% con un numero totale di globuli bianchi 9x109 / L e tale quadro ematico spesso non attira l'attenzione di un medico. A volte per 2-3 anni con un numero normale di leucociti, si osserva una linfocitosi che aumenta gradualmente - il 55-60-70% dei linfociti nella formula del sangue. Un paziente con un tale quadro ematico deve necessariamente ripetere un esame del sangue almeno 1 volta ogni sei mesi, poiché dopo un lungo periodo di decorso tranquillo, la malattia può iniziare a progredire rapidamente. Attualmente, ci sono ampie opportunità nel trattamento della CLL, quindi ogni paziente con sospetto di questa malattia dovrebbe essere consultato da un ematologo, indipendentemente dalla sua altra patologia.

Nella maggior parte dei casi, quando viene fatta una diagnosi di CLL, il numero di leucociti è 20-50 × 109 / L, ma a volte quando si vede per la prima volta un medico, si ha una leucocitosi elevata, che raggiunge 100–500 × 109 / L e indica un lungo periodo non diagnosticato della malattia. Quando si conta la formula dei leucociti, il contenuto di linfociti è in genere del 60-70%, con un'elevata leucocitosi che raggiunge il 95-99%. Il livello di emoglobina e la conta piastrinica sono di solito normali, ma con leucocitosi e linfocitosi elevate superiori all'85-90%, può verificarsi una leggera riduzione dell'emoglobina e del numero di globuli rossi e piastrine. Durante un'analisi biochimica del sangue, all'inizio, non si notano cambiamenti; nel tempo, nella maggior parte dei casi vengono rilevati ipoproteinemia e ipogammaglobulinemia.

Nelle prime fasi della malattia, un piccolo contenuto di linfociti (40-50%) si trova nel midollo puntato del midollo osseo, con alta leucocitosi, i linfociti possono costituire il 95-98% degli elementi del midollo osseo.

Solo uno studio morfologico non è sufficiente per stabilire una diagnosi di CLL, poiché in alcuni tipi di linfomi si può osservare un quadro simile di sangue e midollo osseo. Secondo criteri moderni, la diagnosi di CLL può essere considerata stabilita solo dopo un esame immunologico. I linfociti con CLL hanno un immunofenotipo assolutamente caratteristico. Esprimono gli antigeni CD19, CD5, CD23 sulla loro superficie e anche l'espressione debole delle immunoglobuline sulla superficie cellulare (vengono espresse le IgM, spesso contemporaneamente a IgD) e gli antigeni CD20 e CD22.

Il CLL molto spesso inizia gradualmente e nella maggior parte dei casi nelle prime fasi si sviluppa molto lentamente e in alcuni pazienti i segni di progressione possono essere assenti per anni. Alla prima visita da un ematologo, i pazienti il ​​più delle volte non si lamentano e il motivo della visita sono i cambiamenti di un esame del sangue fatto per un altro motivo. Nella maggior parte dei casi, anche con lievi variazioni del sangue durante l'esame, è possibile rilevare un leggero aumento dei linfonodi. Hanno una consistenza "test", morbida, mobile, non saldata insieme e con i tessuti circostanti. Senza infezione concomitante, i linfonodi sono completamente indolori. A volte la reazione dei linfonodi all'infezione è il primo segno della loro sconfitta: il paziente si lamenta che con malattie respiratorie acute ha ingrossati linfonodi nel collo. Spesso in questo momento l'udito del paziente diminuisce e appare una sensazione di "gonfiore" nelle orecchie, causata dalla proliferazione del tessuto linfatico nelle bocche delle trombe di Eustachio e dal suo edema al momento dell'infezione. Alcuni pazienti hanno un aumento significativo delle tonsille faringee, a volte con l'aggiunta di un'infezione respiratoria c'è una leggera difficoltà a deglutire cibi solidi.

Con un significativo aumento dei linfonodi periferici, di norma, i linfonodi addominali sembrano essere ingranditi, che viene rilevato dagli ultrasuoni. I linfonodi possono fondersi tra loro, formando conglomerati. I linfonodi mediastinici si allargano raramente e di solito leggermente. Le dimensioni dei linfonodi in diversi pazienti possono variare in un intervallo molto ampio - da 1,5–2 a 10–15 cm di diametro. In un paziente, queste dimensioni variano in aree diverse, tuttavia, un brusco aumento dei linfonodi di qualsiasi area è insolito. In tali casi, è necessaria una puntura o biopsia di questo nodo per escludere la trasformazione del CLL in linfoma aggressivo.

La splenomegalia nella maggior parte dei pazienti appare dopo un aumento dei linfonodi. Una milza ingrossata senza linfonodi ingrossati non è completamente caratteristica del CLL e molto spesso in questi casi stiamo parlando di altre malattie. L'epatomegalia è rara e di solito appare dopo la splenomegalia.

All'inizio della malattia, i reclami sono generalmente assenti. Nel tempo, ci sono lamentele di aumento della fatica, debolezza e sudorazione principalmente acuta, specialmente nella stagione calda.

Il tasso di sviluppo della malattia, il tasso di aumento del numero di leucociti, la dimensione dei linfonodi e della milza variano ampiamente. In un certo numero di pazienti, la malattia progredisce costantemente e, nonostante il trattamento, anche con la terapia moderna, l'aspettativa di vita è di soli 4-5 anni. Allo stesso tempo, in circa il 15-20% dei pazienti, i segni clinici ed ematologici della malattia sono rimasti stabili e minimamente pronunciati per molti anni. Per 10-15 anni, e in alcuni casi 20-30 anni, c'è un aumento del numero di leucociti a 10-20 × 109 / l, un aumento dei linfociti nel sangue - fino al 60–70%, nel midollo osseo fino a –– 45–55%; il contenuto di emoglobina, il numero di globuli rossi e piastrine sono normali. Con questa forma "congelata" o "fumante" di CLL, l'aspettativa di vita potrebbe non dipendere affatto dalla presenza di questa malattia. Alcuni pazienti, tuttavia, dopo diversi anni e con questa opzione compaiono anche segni di progressione..

Nella maggior parte dei pazienti, il processo è lento nello sviluppo ed è stato controllato con successo dalla terapia per diversi anni. Con la terapia moderna, l'aspettativa di vita della maggior parte dei pazienti è di 7-10 anni o più.

Esistono due classificazioni moderne di CLL, dividendole in stadi a seconda delle manifestazioni cliniche. Uno di questi è stato proposto nel 1975 dagli scienziati americani K. Rai e dai suoi colleghi; è utilizzato principalmente negli Stati Uniti (Tabella 1). Un'altra classificazione è stata pubblicata nel 1981 dagli scienziati francesi J. L. Binet e coautori, è diventata diffusa in Europa e nel nostro paese (Tabella 2). Entrambe le classificazioni si basano su un unico principio: tenere conto della massa del tumore e della sua diffusione, che si riflettono in: numero di leucociti, linfocitosi, dimensioni dei linfonodi, fegato e milza, presenza o assenza di crescite ematopoietiche sane oppresse. Quest'ultimo fattore ha un effetto ancora maggiore sull'aspettativa di vita dei pazienti rispetto al volume della massa tumorale..

A causa dell'ipogammaglobulinemia, che si approfondisce gradualmente con il progredire della malattia, e di 7–8 anni di malattia, il 70% dei pazienti lo ha, con CLL c'è una maggiore tendenza a sviluppare infezioni opportunistiche, molto spesso polmonari.

Complicanze infettive del CLL possono verificarsi in qualsiasi fase della malattia, inclusa l'iniziale, ma molto più spesso si sviluppano in pazienti con gravi manifestazioni cliniche ed ematologiche della malattia. Questo fatto dimostra che il trattamento del paziente non deve essere rinviato anche in età avanzata e in presenza di altre malattie, se ci sono segni di progressione della LLC.

Lo stadio terminale del CLL è spesso caratterizzato da refrattari alla terapia e da un aumento degli episodi infettivi senza cambiamenti nel precedente quadro ematico. Le infezioni causano la morte della maggior parte dei pazienti. Il trattamento delle infezioni nei pazienti con CLL deve iniziare immediatamente quando si verificano e prima di ricevere dati di analisi batteriologiche, devono essere eseguiti antibiotici ad ampio spettro, preferibilmente in ospedale.

Oltre alle malattie infettive, la CLL è caratterizzata da complicanze autoimmuni: anemia emolitica autoimmune (AIHA) e trombocitopenia autoimmune. L'AIHA si sviluppa nel corso della malattia nel 10-25% dei pazienti con LLC. L'emolisi autoimmune degli eritrociti può avere il carattere di una crisi emolitica acuta e in rapido sviluppo, accompagnata da un aumento della temperatura, dalla comparsa di colorazione itterica della pelle e dalla colorazione scura delle urine e da un aumento del contenuto di bilirubina indiretta nel siero. Il rapido sviluppo e la progressione dell'anemia causano un forte deterioramento delle condizioni del paziente e possono essere potenzialmente letali, soprattutto in presenza di malattie cardiache o polmonari concomitanti. Più spesso l'emolisi autoimmune si sviluppa gradualmente. La trombocitopenia immunitaria è meno comune dell'AIHA solo nel 2-3% dei casi, ma può essere più pericolosa dell'AIHA a causa delle frequenti emorragie potenzialmente letali o emorragie cerebrali che causano la morte nei pazienti.

Le complicanze autoimmuni richiedono sempre un trattamento. Molto spesso gli ormoni corticosteroidi sono usati per questo in dosi elevate - 1–2 mg / kg di peso corporeo per prednisolone.

Nel trattamento del CLL, ci sono attualmente ampie opportunità. Prima dell'inizio del ventesimo secolo. il trattamento di tutte le leucemie era lo stesso: arsenico, uretano, trattamento sintomatico. Dal 1902, il trattamento principale per la leucemia cronica è diventato la radioterapia, che con CLL è rimasta il principale metodo terapeutico per 50 anni. Ha dato un buon effetto locale, ma non ha cambiato il ritmo della malattia: l'aspettativa di vita media con il trattamento sintomatico è stata di 40 mesi, con radioterapia - 42 mesi.

L'era moderna della terapia CLL è iniziata a metà del XX secolo, quando sono stati ottenuti dati su una diminuzione della proliferazione linfoide sotto l'influenza degli ormoni steroidei. Una vasta gamma di azioni ha rapidamente reso gli ormoni steroidei un rimedio universalmente usato per questa malattia. Tuttavia, la breve durata dell'effetto, che si verifica inevitabilmente con un uso prolungato, una diminuzione dell'efficacia, la presenza di gravi effetti collaterali e frequenti complicanze ha ristretto l'ambito della terapia ormonale per CLL, lasciando in primo luogo le complicanze autoimmuni tra le indicazioni per il suo uso..

L'evento più importante nello sviluppo della terapia CLL è stata la comparsa di farmaci alchilanti. Il primo - clorambucile - è attualmente utilizzato. La terapia con clorambucile o la sua combinazione con prednisone nei casi di un lento aumento della leucocitosi consente per un certo tempo di controllare le manifestazioni della malattia. L'aspettativa di vita dei pazienti con CLL con questa terapia è di 55-60 mesi. Invece del clorambucile, viene spesso usata la ciclofosfamide. La terapia con clorambucile o ciclofosfamide e la loro combinazione con prednisolone nella stragrande maggioranza dei pazienti consentono solo remissioni parziali. Il desiderio di migliorare i risultati esistenti ha portato alla creazione negli anni 70-80 del XX secolo. regimi di trattamento combinato, tra cui ciclofosfamide, prednisone, vincristina e una qualsiasi delle antracicline (rubomicina, adriblastina o idarubicina). Gli schemi più utilizzati sono COP, CHOP e CAP. Questi schemi consentono nella maggior parte dei pazienti di ridurre le dimensioni dei linfonodi e della milza e ridurre il numero di leucociti e, a seguito di numerosi cicli nel 30-50% dei pazienti, ottengono anche remissioni complete, che tuttavia si rivelano sempre a breve termine. Studi internazionali randomizzati hanno dimostrato che l'aspettativa di vita durante l'uso di questi regimi di trattamento non supera quella ottenuta con il trattamento CLL con clorambucile e prednisolone..

Negli anni '80 del XX secolo. si è verificato l'evento più importante della terapia CLL: gli analoghi delle purine sono stati sintetizzati e introdotti nella pratica clinica, il cui aspetto è stato chiamato la "rivoluzione pacifica" nel trattamento della CLL. Il più efficace di questi per CLL è la fludarabina.

Nel trattamento con fludarabina, la remissione, spesso completa, può essere ottenuta nella maggior parte dei pazienti, incluso refrattario a tutti gli altri mezzi. Tuttavia, nel tempo è diventato chiaro che anche le remissioni complete dopo il trattamento con fludarabina, sebbene di solito siano piuttosto lunghe, sono ancora temporanee. Ciò ha portato allo sviluppo di regimi di trattamento combinato contenenti fludarabina e alcuni altri farmaci: ciclofosfamide, mitoxantrone, doxorubicina.

La combinazione di fludarabina con ciclofosfamide si è rivelata essere gli effetti collaterali più efficaci e meno gravi. Numerosi studi condotti in diversi paesi hanno dimostrato che questa combinazione di farmaci fornisce remissioni nel 70-80% dei pazienti precedentemente trattati e nel 90-95% dei pazienti non trattati in precedenza con CLL, mentre molte remissioni, specialmente quelle complete, durano 20-28 mesi. Questa combinazione è risultata efficace anche in un numero di pazienti refrattari alla precedente terapia di associazione e, non meno importante, con un uso ripetuto in caso di recidiva.

Alla fine degli anni '90 apparve la fludarabina per somministrazione orale. La sua efficacia in una dose appropriata è simile all'efficacia di un farmaco endovenoso. L'aspetto della fludarabina per somministrazione orale consente di combinarlo con la forma orale di ciclofosfamide. Questa combinazione è molto conveniente per i pazienti, in particolare gli anziani, in quanto li salva dal dover visitare la clinica per l'iniezione endovenosa di farmaci.

L'emergere e l'introduzione nella pratica clinica degli anticorpi monoclonali è diventata una nuova e più importante fase nel trattamento della CLL. Il primo nel trattamento di CLL è stato l'uso del farmaco rituximab (MabThera) - anticorpi monoclonali per l'antigene CD20. L'antigene CD20 è una fosfoproteina, una parte della quale si trova sulla superficie della cellula, l'altra nel citoplasma. È coinvolto nella consegna del calcio al nucleo cellulare. Gli anticorpi anti-antigene CD20 sono anticorpi chimerici con una murina variabile e una regione IgG umana costante. La combinazione di anticorpi con l'antigene CD20 induce segnali di apoptosi nella cellula.

Con CLL, c'è una bassa densità di molecole di antigene CD20 sui linfociti, quindi gli anticorpi contro questo antigene con CLL in modalità mono erano efficaci solo a grandi dosi. Al momento della comparsa di rituximab (MabThera), la fludarabina si è dimostrata il farmaco più efficace nel trattamento del CLL, pertanto sono stati condotti studi sull'efficacia della combinazione di rituximab e fludarabina. Hanno dimostrato che questa combinazione è altamente efficace sia nei pazienti precedentemente trattati che in quelli non trattati: la frequenza delle remissioni nei pazienti precedentemente trattati è del 60-70%, nei non trattati - 90-95%, nella metà dei pazienti si ottengono remissioni complete. Dopo tale trattamento, nella maggior parte dei pazienti non precedentemente trattati, le remissioni persistono per 2 anni o più. La combinazione di fludarabina, ciclofosfamide e rituximab consente di ottenere un effetto nel 95-100% dei pazienti precedentemente non trattati e precedentemente trattati con clorambucile (Leikeran) o in una combinazione di prednisolone, vincristina, ciclofosfamide (COP) e nel 70-75% dei pazienti si ottiene una remissione completa.

La terapia con rituximab è risultata efficace anche in numerosi pazienti con anemia autoimmune e trombocitopenia. In questi casi, viene utilizzato in modalità mono o in combinazione con prednisolone o con COP.

Risultati ancora migliori possono essere ottenuti usando anticorpi anti-antigene CD52 (Alemtuzumab, Campath-1H).

L'antigene CD52 è una glicoproteina che si esprime sulla membrana dei linfociti T e B normali e tumorali più maturi, eosinofili, monociti e macrofagi, ma non si trova sulla membrana delle cellule staminali, dei globuli rossi e delle piastrine. La sua funzione nella cellula non è stata ancora chiarita. Mentre l'antigene CD20 è espresso su linfociti patologici in CLL con una densità di circa 8.000 molecole per cellula, la densità delle molecole di antigene CD52 è molto alta - circa 500.000 molecole per cellula.

Campath-1H è un anticorpo umanizzato in cui solo una piccola area che si lega direttamente all'antigene è IgG2a di ratto, il resto della molecola di anticorpo è IgG1 umana.

L'uso di Campath-1H è spesso efficace anche nei pazienti che hanno ricevuto diversi cicli di trattamento con fludarabina e diventano resistenti ad esso. In un ampio studio internazionale multicentrico, Campath-1H ha ricevuto 152 pazienti refrattari alla fludarabina, le remissioni sono state ottenute nel 42%, comprese le remissioni complete nel 5%. Questo risultato indica che Campath-1H è altamente efficace, poiché la resistenza alla fludarabina è un segno prognostico estremamente sfavorevole..

L'efficacia del farmaco in un certo numero di pazienti con soppressione del braccio corto del cromosoma 17 (17p-) o una mutazione del gene TP53 localizzato in questa regione si è rivelata estremamente incoraggiante. Questo gene è chiamato "guardiano del genoma", con tutte le violazioni del DNA nella cellula, viene attivato il gene TP53, a seguito del quale viene attivato il segnale di apoptosi e tale cellula muore. Prima dell'avvento di Campath-1H, i pazienti con CLL con una delezione di 17 p erano considerati refrattari alla terapia, poiché nella maggior parte dei casi l'effetto del trattamento non era presente o si è rivelato molto breve. Quando si utilizza Campath-1H in pazienti con una cancellazione della remissione 17p, comprese le remissioni complete, è possibile ottenere nel 30-40% dei casi. Nella nostra osservazione, in un paziente con una delezione di 17 p, in cui la terapia con fludarabina era inefficace, siamo riusciti a ottenere non solo una completa remissione clinica ed ematologica, ma anche molecolare - né i linfociti patologici sono stati rilevati nel sangue né nella puntura del midollo osseo durante l'esame immunologico.

Ulteriori studi hanno dimostrato che l'uso del farmaco in pazienti precedentemente non trattati consente di ottenere l'effetto nell'80% dei casi, in 2/3 dei pazienti è possibile ottenere una remissione completa del midollo osseo.

Risultati ancora migliori sono stati ottenuti con una combinazione di Campath-1H con fludarabina (FluCam) in 36 pazienti con CLL che avevano precedentemente ricevuto fludarabina con rituximab o rituximab in combinazione con una combinazione di farmaci inclusi agenti alchilanti. L'effetto è stato ottenuto nell'83% di questi pazienti gravi e con scarsa risposta, mentre il 30% ha ricevuto remissioni complete. L'aspettativa di vita media in questo gruppo era di 35,6 mesi e non è stata raggiunta durante l'osservazione in pazienti con remissione completa. In due pazienti con anemia autoimmune pre-trattamento, i livelli di emoglobina sono completamente normalizzati senza trasfusioni di sangue entro la fine del trattamento e tutti i segni di emolisi sono scomparsi.

In diversi studi, Campath-1H è stato usato come terapia di consolidamento in pazienti trattati efficacemente con fludarabina. Nello studio più ampio, che includeva 56 pazienti, sono state osservate remissioni complete dopo fludarabina nel 4%, parziale nel 52% dei pazienti, dopo il trattamento aggiuntivo con Campath-1H, il numero di remissioni complete è aumentato al 42%, il numero di remissioni parziali è stato del 50%, quindi l'effetto complessivo è aumentato dal 56% dopo il trattamento con fludarabina al 92% dopo un ulteriore trattamento con Campath-1H.

Il trattamento con Campath-1H deve essere eseguito solo in ospedale sotto la supervisione di ematologi, poiché a causa di una forte riduzione del numero di linfociti non solo B ma anche T a seguito del trattamento, il paziente spesso sviluppa complicanze. La complicazione più formidabile del trattamento con Campath-1H è l'infezione frequente. Il più pericoloso è lo sviluppo di setticemia, polmonite da pneumocisti, aspergillosi sistemica o candidosi, comparsa di un comune herpes zoster, riattivazione dell'infezione da citomegalovirus. Dato questo pericolo, durante il trattamento e almeno 2 mesi dopo il suo completamento, al paziente deve essere somministrato il biseptolo profilattico (per la prevenzione della polmonite pneumocistica), agenti antifungini e antivirali. Se viene rilevata la riattivazione del citomegalovirus, viene eseguito il trattamento con ganciclovir, con la comparsa di un'infezione fungina - trattamento con farmaci antifungini altamente efficaci.

Nonostante le possibili complicazioni, Campath-1H sta diventando più comune. I risultati positivi ottenuti con il suo utilizzo lo hanno inserito tra i farmaci più efficaci nel trattamento del CLL.

Un'analisi delle possibilità della terapia CLL nel corso di un secolo mostra che negli ultimi due decenni, la CLL si è trasformata da una malattia incurabile in una malattia che, nella maggior parte dei casi, con un inizio tempestivo, può essere trattata con successo, prolungando la vita e il benessere somatico dei pazienti e che ora è diventato fondamentalmente curabile.

Letteratura

1. Guida all'ematologia / ed. A.I. Vorobyov. M.: Newdiamed, 2005.
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3. Leucemie linfoidi croniche a cura di B. D. Cheson, Marcell Dekker A.G. New York, 2001.
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5. Volkova M. A. Anticorpi monoclonali verso l'antigene CD52: ottimizzazione del trattamento della leucemia linfocitica cronica // Ematologia e Transfusiologia. 2006. No. 2. P. 27–33.

M.A. Volkova, dottore in scienze mediche, professore
Centro di ricerca sul cancro. N. N. Blokhina RAMS, Mosca

Leucemia linfocitica: sintomi, fasi, metodi diagnostici, trattamento

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Le neoplasie maligne sono una patologia accompagnata dalla comparsa di cellule che si dividono in modo incontrollato, capaci di invasione (invasione) nei tessuti adiacenti e metastasi (movimento) in organi distanti. Questa patologia è direttamente correlata alla violazione della proliferazione dei tessuti e della divisione cellulare a causa di alcuni disturbi genetici. Gli esperti moderni distinguono vari tipi di tumori maligni. Parleremo di una delle specie esistenti in questo momento. Riguarda la leucemia linfocitica.

Definizione ed epidemiologia

La leucemia linfocitica è una malattia maligna caratterizzata da un'anomala proliferazione del tessuto linfoide nei linfonodi, nel fegato, nel midollo osseo, nella milza e in alcuni altri organi. Molto spesso, questa patologia può essere diagnosticata tra i rappresentanti della razza caucasica. Ci sono circa 3 casi per 100.000 persone all'anno. Nella maggior parte dei casi, la malattia colpisce gli anziani. I rappresentanti del maschio sono malati con loro 2 volte più spesso delle donne. La connessione eziologica con radiazioni ionizzanti e sostanze chimiche non è stata ancora dimostrata. Per quanto riguarda la predisposizione, è ereditata. Dato questo fatto, le persone i cui parenti soffrono di questo disturbo sono ad alto rischio per svilupparlo. In casi molto rari, la malattia viene rilevata anche nella popolazione dei paesi dell'Asia orientale..

Classificazione

Secondo la classificazione esistente, questa patologia può essere di 2 tipi, vale a dire:
1. Leucemia linfocitica acuta o leucemia linfoblastica;
2. Leucemia linfocitica cronica o leucemia linfocitica cronica.

1. Forma acuta: è accompagnato dall'accumulo nel sangue e nel midollo osseo delle cellule più giovani (più immature) dell'esplosione, che sono i precursori dei linfociti (uno dei tipi di globuli bianchi che penetrano nel sangue attraverso i vasi linfatici) e sono contenuti nel midollo osseo, nonché Timo. Questa forma nella maggior parte dei casi è osservata nei bambini dai 2 ai 5 anni. Molto meno spesso può essere diagnosticato negli adolescenti, ancora meno spesso negli adulti. Con lo sviluppo della leucemia linfoblastica, aumentano sia i linfonodi che la milza. Per quanto riguarda il livello dei leucociti nel sangue periferico, in questo caso può essere normale, oppure aumentato o diminuito.

2. Forma cronica: caratterizzata dall'accumulo di linfociti tumorali nel midollo osseo e nel sangue periferico, nonché nei linfonodi. In questo caso, i linfociti sono più maturi, ma funzionalmente inferiori. La leucemia linfocitica cronica si sviluppa molto spesso molto lentamente, a seguito della quale alcune violazioni del processo di emopoiesi possono essere rilevate solo nelle ultime fasi di sviluppo di questa patologia. In tutti i casi, la malattia colpisce gli anziani (oltre 50).

Corso della malattia

Con questa malattia nel sangue, abbastanza spesso è possibile rilevare una varietà di gravi cambiamenti. Quindi, ad esempio, usando l'esame microscopico, è possibile identificare cellule ematiche immature alterate. Sia il decorso che la prognosi della malattia sono determinati da fattori molto diversi. Nel loro elenco è possibile inserire il numero totale di leucociti, l'età del paziente, il numero di organi e sistemi coinvolti nel processo patologico, gli indicatori genetici delle cellule, ecc. In questo caso, era importante anche il fatto che il sistema nervoso centrale fosse o non fosse coinvolto. Spesso, gli esperti notano la ricaduta della malattia e anche dopo che il paziente è completamente guarito.

Segni di leucemia linfatica acuta

• sbiancamento della pelle;
• aumento della temperatura corporea;
• dolore alle ossa e alle articolazioni;
• mal di stomaco;
• mancanza di respiro e tosse secca;
• spasmi
• emorragia
• mal di testa e nausea;
• irritabilità;
• anemia (anemia).

Sintomi di leucemia linfatica cronica

• linfonodi ingrossati;
• perdita di peso;
• astenia (debolezza e malessere generale);
• tendenza alle malattie infettive;
• sudorazione eccessiva;
• perdita di appetito;
• pesantezza nell'addome, principalmente nell'ipocondrio sinistro;
• epatomegalia (fegato ingrossato);
• splenomegalia (milza ingrossata);
• mancanza di respiro durante lo sforzo fisico;
• anemia;
• neutropenia (diminuzione del numero di neutrofili inferiore a 500);
• trombocitopenia (diminuzione della conta piastrinica inferiore a 200 mila in 1 millimetro cubo);
• frequenti reazioni allergiche.

Fasi della leucemia linfatica cronica

Gli oncologi moderni usano diversi approcci che li aiutano a stabilire lo stadio esatto della forma cronica di questa patologia. Inoltre, in tutti i casi, l'aspettativa di vita dei pazienti che soffrono di questa malattia dipende direttamente da 2 fattori, vale a dire, il grado di emopoiesi nel midollo osseo, nonché la prevalenza di neoplasie maligne.

Il gruppo di lavoro internazionale sulla leucemia linfatica cronica distingue 3 fasi di sviluppo di questa malattia:

• Stadio A: non sono interessati più di 2 gruppi di linfonodi. Anemia e trombocitopenia in questo caso non sono state rilevate;
• Stadio B: sono interessati 3 o più gruppi di linfonodi, tuttavia l'anemia e la trombocitopenia continuano ad essere assenti;
• Stadio C: sono presenti sia l'anemia che la trombocitopenia, indipendentemente dal numero di gruppi linfonodali interessati.

I numeri romani vengono spesso aggiunti alla designazione di lettere del palcoscenico, che indica la presenza nei pazienti di alcuni segni di questa malattia:

Metodi diagnostici

È abbastanza difficile fare una diagnosi accurata, specialmente quando si tratta della forma cronica di questa patologia. Il paziente viene inizialmente esaminato da un medico. Se si sospetta la presenza di questo disturbo, sono prescritti i seguenti metodi diagnostici:

1. Esame del sangue clinico: aiuta a rilevare la linfocitosi nel sangue periferico;
2. Puntura del midollo osseo: consente di stabilire un quadro della lesione caratteristica di questa patologia;
3. Analisi citogenetica: fornisce dati sulle caratteristiche delle cellule maligne, che in alcuni casi hanno valore prognostico;
4. Biopsia del linfonodo interessato: nel corso di questo studio, è possibile ottenere un quadro completo della struttura delle cellule;
5. Immunofenotipizzazione: consente di identificare marcatori immunologici specifici che sono caratteristici delle cellule tumorali nella forma cronica di questa patologia;
6. Determinazione della quantità di β 2-microglobulina: consente di prevedere l'ulteriore corso della patologia;
7. Determinazione del numero di immunoglobuline: necessario per stabilire quanto è alto il rischio di sviluppare complicanze infettive;
8. Studio del pesce: aiuta a valutare la prognosi del paziente in base alla presenza di alcuni riarrangiamenti cromosomici.

Terapie tradizionali

In entrambe le forme acute e croniche di questa malattia, il trattamento indipendente è inaccettabile, motivo per cui è impossibile fare a meno di un costante monitoraggio di uno specialista in entrambi i casi. Nelle forme lievi che non sono accompagnate da alcun segno, il corso della terapia non viene eseguito.
In tutti gli altri casi, il trattamento si basa sulla chemioterapia, con la quale è possibile sia distruggere le cellule maligne sia prevenirne l'ulteriore diffusione. I farmaci chemioterapici possono essere prescritti sia in forma di compresse che sotto forma di iniezioni, che vengono somministrate esclusivamente per via endovenosa. Molto spesso, ai pazienti vengono prescritti farmaci come fludarabina, campas, leukeran e ciclofosfamide. Leukeran è necessario per ridurre il livello dei linfociti. Con il suo aiuto, è possibile ridurre le dimensioni dei linfonodi. Ma Campas è prescritto per i pazienti con una ricaduta di questo disturbo.

Con uno sviluppo molto rapido della malattia, non può fare a meno dei citostatici e degli ormoni glucocorticoidi. Se è possibile rilevare la compressione da parte dei linfonodi degli organi vicini, viene eseguita la radioterapia. La radioterapia può prevenire l'infiltrazione delle meningi. In caso di trombocitopenia e anemia, i corrispondenti componenti del sangue vengono trasfusi. Se vengono rilevate complicanze di natura infettiva, viene indicata la terapia antibiotica..

Gli agenti immunomodulanti sono necessari per rafforzare l'immunità. Spesso gli specialisti si rivolgono alla radioterapia per chiedere aiuto. Il trapianto di midollo osseo è l'unico metodo terapeutico in grado di curare completamente la forma cronica di questa patologia. Poiché questo intervento chirurgico è molto tossico, viene eseguito in casi estremamente rari, principalmente per il trattamento dei bambini. La guarigione completa è possibile solo dopo il trapianto allogenico, ad es. trapianto di midollo osseo da un'altra persona. Trapianto autologo, ad es. un trapianto da solo aiuta a raggiungere la remissione, ma non è possibile evitare la ricaduta dopo tale trattamento. Il trapianto allogenico viene spesso eseguito per trattare le recidive della leucemia linfatica..

Stile di vita e nutrizione

Tutti i pazienti con questa malattia devono aderire a tutte le regole di uno stile di vita sano. È anche importante combinare il lavoro e riposare saggiamente, poiché è severamente vietato a tali pazienti lavorare troppo. Anche le procedure fisioterapiche come il trattamento con fango o paraffina sono severamente vietate. Poiché il sistema immunitario di tali pazienti è molto debole, le vaccinazioni preventive sono categoricamente controindicate. Per quanto riguarda l'alimentazione, deve includere sia carne che fegato. Inoltre, nella dieta quotidiana dovrebbero essere presenti alimenti arricchiti con ferro e suoi sali. Uva spina, aglio, uva, zucca, patate, fragole, cipolle e anche grano saraceno possono essere inclusi nell'elenco di tali prodotti. In grandi quantità, dovresti mangiare ribes, spinaci, ciliegie, ciliegie, barbabietole, gelsi, albicocche.

Trattamento a base di erbe

Esistono molte ricette popolari che possono essere utilizzate con la leucemia linfatica. La cosa più importante da ricordare è che il loro uso è possibile solo previa consultazione con uno specialista. Ecco le ricette di alcuni fondi della gente:

• Ricetta numero 1: 1 cucchiaio. l versare la radice frantumata secca del pennello rosso, versare 300 ml di acqua e far bollire per 5 minuti in un contenitore sigillato. Quindi lasciamo il brodo per altri 60 minuti in infusione, lo filtriamo e lo prendiamo internamente 100 ml 3 volte al giorno per mezz'ora prima di mangiare. In ogni porzione, prima di aggiungerlo, aggiungi 1 cucchiaino. miele naturale. Questo strumento aiuterà a rafforzare le difese del corpo e ad alleviare l'anemia..
• Ricetta numero 2: vapore per 60 minuti 1 cucchiaio. l erba tritata palude dalle orecchie a sciabola in 1 tazza di acqua bollente. Filtra l'infuso risultante e bevilo in parti uguali al giorno. Il corso della terapia dura circa sei mesi. Questa infusione aiuterà ad aggiornare tutte le cellule del corpo..
• Ricetta numero 3: prendiamo in uguale quantità i frutti di melilot, rosa canina, achillea, larwick, ortica ed equiseto. Inoltre, aggiungiamo alla miscela la stessa quantità di fiori di sambuco, così come foglie di fragole, mirtilli rossi e mirtilli. 2 cucchiai. l la raccolta risultante viene cotta a vapore in 2 bicchieri di acqua bollita. Dopo 120 minuti, filtrare l'infuso e prenderlo in mezzo bicchiere tre volte - quattro volte al giorno prima dei pasti. Il corso della terapia è di 2 mesi.
• Ricetta numero 4: mescola 2 tazze di miele naturale con 1 tazza di semi di aneto tritati e 2 cucchiai. l radice di valeriana macinata. Tutti i componenti sono accuratamente miscelati, metterli in un thermos e versare 2 litri di acqua bollente. Dopo 24 ore, filtriamo l'infusione e la prendiamo per 1 cucchiaio. l tre volte al giorno 30 minuti prima dei pasti per un mese.
• Ricetta numero 5: in una bottiglia da 500 ml mettere 60 g. erbe di palude dalle orecchie a sciabola e versare materie prime con vodka di buona qualità. Lasciamo la tintura in un luogo buio per 8 giorni, quindi filtriamo e prendiamo 1 cucchiaio. l 3 volte al giorno prima dei pasti. Prendere la tintura deve essere diluito (1 cucchiaio. L. 50 - 100 ml di acqua). Durante il corso della terapia dovrebbe bere almeno 3 litri di tale tintura.
• Ricetta numero 6: 1 - 2 cucchiai. l le erbe secche tritate di Lungwort officinalis versano 500 ml di acqua bollente e lasciano in infusione per 2 ore. Quindi filtriamo l'infusione e la usiamo per somministrazione orale in mezzo bicchiere al mattino, a pranzo e alla sera 20-30 minuti prima di mangiare. Questo strumento è dotato sia di astringente che di cicatrizzazione delle ferite, antinfiammatorio e antisettico.

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Autore: Pashkov M.K. Coordinatore del progetto di contenuto.