Mieloma multiplo

Teratoma

Il mieloma multiplo è una malattia del sangue maligna in cui si forma una quantità in eccesso di plasmociti difettosi (uno dei tipi di globuli bianchi), che porta a danni al midollo osseo, alle ossa, ai reni e all'interruzione del sistema immunitario.

I plasmociti danneggiati possono formare tumori, che di solito si trovano nelle ossa. Se il tumore è uno, allora si chiama un singolo plasmocitoma. Se ci sono diversi tumori, stiamo parlando di mieloma multiplo.

Il mieloma è una malattia abbastanza rara che colpisce più di 60 anni le persone. I pazienti di età inferiore ai 40 anni sono estremamente rari. Questa malattia è incurabile, ma i moderni metodi di trattamento possono fermare lo sviluppo del processo per diversi anni. La prognosi della malattia dipende in gran parte dallo stadio in cui è iniziato il trattamento..

Morbo di Rustitsky, mieloma, mielomatosi, reticoloplasmocitosi, plasmocitoma generalizzato, malattia di Rustitsky - Kalera.

Mieloma a cellule plasmatiche, morbo di Kahler, mieloma.

Le manifestazioni del mieloma dipendono dall'attività del processo e nella fase iniziale della malattia possono essere completamente assenti. I segni del mieloma non sono specifici, cioè gli stessi sintomi possono essere causati da un'altra malattia, quindi solo il medico può determinare la causa esatta del loro aspetto. I sintomi principali sono:

  • dolore osseo, spesso nelle costole, nelle vertebre,
  • fratture frequenti,
  • frequenti malattie infettive,
  • debolezza, malessere,
  • sete,
  • stipsi,
  • minzione frequente,
  • aumento o diminuzione del volume delle urine,
  • intorpidimento, dolore agli arti.

Informazioni generali sulla malattia

Sebbene le principali manifestazioni della malattia siano correlate al danno osseo, il mieloma è una forma di cancro del sangue. La malattia si basa sul danno ai plasmociti, un tipo di globuli bianchi. Loro, come tutte le altre cellule del sangue, si formano nel midollo osseo dalle cellule staminali. Questo processo consiste in una serie di divisioni sequenziali programmate a livello di DNA della cellula, a seguito delle quali si formano prima le cellule staminali linfoidi, quindi i linfociti B. I linfociti B sono cellule immunitarie, cioè combattono contro virus e batteri estranei al corpo. La maturazione finale dei linfociti B avviene al di fuori del midollo osseo - nei linfonodi, nella milza, nel timo. Ciò richiede un antigene - una proteina di un microrganismo estraneo. Al contatto con l'antigene, il linfocita B si trasforma in un plasmocita e inizia a secernere anticorpi - proteine ​​specifiche che distruggono le cellule estranee. Ogni plasmocita secerne un certo tipo di anticorpo volto a combattere un microrganismo specifico. Normalmente, la quantità necessaria e rigorosamente controllata di plasmociti si forma in una persona.

Nel mieloma, il DNA plasmocitario è danneggiato. Il corpo accumula una quantità eccessiva di plasmociti alterati inutili, che sono anche chiamati mielociti. Queste cellule si accumulano nelle ossa, formando tumori e distruggendo le ossa, e producono anche proteine ​​monoclonali difettose o proteine ​​di Bens-Jones. Queste proteine ​​non sono in grado di combattere le cellule estranee, come i normali anticorpi, e vengono escrete dal corpo dai reni. La distruzione delle ossa porta ad un aumento del livello di calcio nel sangue, che si manifesta con sete, costipazione e nausea. Una maggiore quantità di calcio e proteine ​​provoca danni ai reni. Si verifica un'inibizione dell'ematopoiesi normale e, di conseguenza, diminuisce il numero di globuli rossi e di globuli bianchi normali. Di conseguenza, si sviluppa l'anemia e diminuisce la resistenza del corpo alle infezioni.

La causa esatta dei cambiamenti patologici nei plasmociti non è nota, ma ci sono fattori che aumentano la probabilità di mieloma.

Chi è a rischio?

  • Persone oltre i 60 anni.
  • obeso.
  • Exposed.
  • Lavorare con insetticidi, pesticidi, prodotti petroliferi e altre sostanze tossiche.
  • Infezione da HIV.
  • Pazienti con malattie autoimmuni, come l'artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico.
  • Pazienti con gammopatia monoclonale (questo è un gruppo di malattie in cui vengono prodotti anticorpi anormali nel corpo).
  • Le persone i cui parenti avevano il mieloma.

Spesso, il mieloma viene determinato anche prima dell'inizio dei sintomi, durante un esame preventivo di routine. I cambiamenti nei risultati degli esami di laboratorio consentono di sospettare una malattia nella fase iniziale. Un ulteriore esame dipende dalle manifestazioni della malattia..

  • Emocromo completo (senza emocromo e VES). Nel mieloma, il conteggio dei globuli bianchi è spesso ridotto. Le concentrazioni di globuli rossi, piastrine ed emoglobina possono anche essere ridotte..
  • La proteinuria è determinata, cioè, l'escrezione della proteina Bens-Jones nelle urine.
  • Proteine ​​del siero di latte totali. Il suo livello è aumentato a causa dell'elevato numero di proteine ​​monoclonali..
  • Siero albumina. L'albumina è una proteina che viene sintetizzata nel fegato ed è responsabile del trasferimento di varie sostanze, come bilirubina, acidi grassi, alcuni ormoni. Il livello di albumina può essere ridotto anche con un'alta proteina totale, poiché la proteina viene aumentata precisamente a causa di componenti patologici - proteine ​​monoclonali, che differiscono nella struttura dall'albumina.
  • Siero di creatinina. È un sottoprodotto del metabolismo che viene escreto dai reni. Con il mieloma, può essere aumentato a causa di danni ai reni..
  • Calcio Siero. Il livello di calcio aumenta a causa della distruzione ossea.

Altri metodi di ricerca

  • Elettroforesi delle urine e delle proteine ​​del sangue. Il metodo è necessario per la rilevazione di proteine ​​monoclonali e proteine ​​di Bens-Jones. Basato sul fatto che diversi tipi di proteine ​​posizionati su una carta speciale, gel o membrana, sotto l'influenza di un campo elettrico costante si muovono a velocità diverse.
  • Biopsia del midollo osseo: prelievo di un campione di midollo osseo dallo sterno o dalle ossa pelviche mediante un ago sottile. Viene eseguito dopo l'anestesia preliminare. Quindi, al microscopio, vengono rilevati cambiamenti nella struttura del midollo osseo. La procedura è necessaria per rilevare i plasmociti nel midollo osseo..
  • Radiografia, tomografia computerizzata e risonanza magnetica. Questi metodi consentono di scattare foto di ossa, che sono definite aree di distruzione delle ossa chiaramente definite, rotonde o ovali, nonché fratture patologiche.
  • Tomografia ad emissione di positroni. Il desossifluoroglucosio viene iniettato nel corpo - un farmaco etichettato con un radionuclide, che viene assorbito dalle cellule tumorali. Quindi, usando la camera del positrone, vengono esaminati i siti di accumulo di questa sostanza. Il deossifluoroglucosio è nell'organismo per un tempo molto breve, la maggior parte si rompe già durante lo studio, il che riduce il carico di radiazioni sul paziente. Il contenuto informativo del metodo risiede nel fatto che è possibile valutare non solo le caratteristiche esterne del tumore, come nella TC o nella RM, ma anche l'attività metabolica nel tumore.

Il trattamento dipende dallo stadio della malattia, dal tipo di mieloma, dalle condizioni generali del paziente. Nella fase iniziale, fino alla comparsa di segni esterni e con una lenta progressione della malattia, il trattamento può essere ritardato. Tuttavia, il paziente deve essere regolarmente esaminato per monitorare l'avanzamento della malattia. Ai primi sintomi, il trattamento deve essere iniziato..

  • Chemioterapia: l'uso di farmaci speciali che distruggono le cellule tumorali o ne impediscono la divisione.
  • Immunoterapia. Nel trattamento del mieloma multiplo, vengono utilizzati farmaci che attivano il sistema immunitario. La struttura di questi farmaci è identica alle sostanze prodotte dai globuli bianchi e coinvolte nella lotta contro le infezioni, le cellule tumorali. L'alfa-interferone sintetico più comunemente usato è una proteina specifica che è identica nella struttura all'interferone umano e ha attività antivirale.
  • Radioterapia - distruzione di cellule maligne con l'aiuto di radiazioni ionizzanti.
  • Trapianto di cellule staminali. Una parte delle cellule staminali viene prelevata da un paziente affetto da mieloma o da un donatore idoneo utilizzando un apparecchio speciale, dopodiché vengono congelate. Il paziente viene quindi sottoposto a chemioterapia o radioterapia, che distruggono la maggior parte delle cellule del midollo osseo, sia malate che sane. Successivamente, il paziente viene trapiantato con cellule staminali proprie o del donatore. Il trapianto di cellule staminali non cura il paziente, ma aumenta la sua durata.
  • Terapia sintomatica - terapia mirata a sintomi specifici. Ad esempio, antibiotici per l'infezione e la somministrazione di eritropoietina (una sostanza che stimola la divisione dei globuli rossi) con anemia.

Non esiste una prevenzione specifica del mieloma.

Test consigliati

  • Analisi del sangue generale
  • Analisi delle urine con microscopia dei sedimenti
  • Calcio Siero
  • Siero di creatinina
  • Proteine ​​totali nel siero
  • Siero albumina
  • Esame citologico di punteggiato, raschiature di altri organi e tessuti

Mieloma (mieloma) - tipi (multipli, diffusi, solitari, ecc.), Sintomi e stadi, diagnosi, metodi di trattamento, aspettativa di vita e prognosi

Il sito fornisce informazioni di riferimento a solo scopo informativo. La diagnosi e il trattamento delle malattie devono essere effettuati sotto la supervisione di uno specialista. Tutti i farmaci hanno controindicazioni. È richiesta la consultazione di uno specialista!

Il mieloma è anche chiamato mieloma, malattia di Rustitsky-Kaler, plasmocitoma generalizzato, mielomatosi o reticoloplasmacitosi. Molto spesso, due termini sono usati per indicare questa patologia: questo è mieloma e mieloma. Nel testo futuro useremo anche questi termini come sinonimi.

Quindi, il mieloma è uno dei tipi di emmoblastosi, comunemente chiamato "cancro del sangue". Cioè, il mieloma è una malattia caratterizzata da un aumento maligno del numero di cellule del sangue di un certo tipo (plasmociti) che producono una proteina patologica - paraproteina. Inoltre, il numero di plasmociti nel sangue e nel midollo osseo sta crescendo a causa di una mutazione in queste cellule. Ed è la mutazione che li induce a sintetizzare una grande quantità di paraproteina.

Un aumento persistente del numero di plasmociti mutati al di sopra del normale è il criterio principale che il mieloma è classificato come un tipo di tumore maligno. Il mieloma differisce dal cancro di una diversa localizzazione (ad esempio, il cancro delle ovaie, dell'intestino e di altri organi) in quanto le cellule tumorali possono essere immediatamente localizzate in diversi organi e tessuti dove il flusso sanguigno li porta.

A causa dell'elevato numero di plasmociti nel midollo osseo, il normale processo di formazione del sangue viene interrotto e le ossa vengono distrutte e la paraproteina si deposita in molti organi e tessuti, interrompendo il loro funzionamento e causando lo sviluppo di un quadro clinico polimorfico e diversificato della malattia.

Mieloma: una caratteristica generale

Per definizione, il mieloma è una malattia maligna caratterizzata da un aumento della proliferazione (moltiplicazione) e dall'accumulo di plasmociti monoclonali nel midollo osseo, che, a loro volta, sintetizzano attivamente e secernono nel sangue proteine ​​patologiche chiamate paraproteine.

Per comprendere l'essenza del mieloma, devi sapere quali plasmociti in generale e i plasmociti monoclonali in particolare, nonché le paraproteine ​​secrete da loro. È altrettanto importante comprendere chiaramente la natura dei cambiamenti nelle cellule che hanno causato la loro riproduzione incontrollata e la struttura delle proteine ​​patologiche. Consideriamo tutti questi concetti separatamente..

Quindi, tutti i plasmociti (patologici e normali) sono cellule formate da linfociti B. Il processo di formazione dei plasmociti normali è piuttosto complicato ed è sempre innescato dall'ingresso di un microrganismo estraneo nel sangue. Il fatto è che dopo che il microbo entra nel sangue, ad un certo punto "incontra" un linfocita B circolante, che riconosce qualcosa di alieno in esso e, quindi, per essere distrutto. Successivamente, il linfocita B che incontra l'antigene viene attivato ed entra nel linfonodo più vicino alla sua posizione. Ad esempio, se un linfocita B era in contatto con un microbo patogeno nei vasi intestinali, entra nelle placche di Peyer - accumuli speciali di tessuto linfoide dell'intestino, ecc..

Nei linfonodi, il linfocita B modifica e acquisisce la capacità di produrre un solo tipo di anticorpo (immunoglobulina), che distruggerà precisamente la varietà di microrganismi patogeni che incontra. Cioè, se il linfocita B incontra il virus della rosolia, nei linfonodi riceverà la capacità di produrre anticorpi solo contro questo microbo. Di conseguenza, gli anticorpi contro il virus della rosolia non possono distruggere il meningococco o qualsiasi altro microbo. Grazie a questo meccanismo, viene raggiunta l'azione selettiva del sistema immunitario, che distrugge solo i microbi patogeni e non danneggia i rappresentanti della normale microflora di vari organi e sistemi.

Un linfocita B, che ha ricevuto la capacità di produrre anticorpi contro qualsiasi microbo, diventa una cellula immunocompetente matura, che è già chiamata plasmocita. Cioè, un plasmocita e un linfocita B sono stadi di maturità della stessa cellula del sistema immunitario. Dopo la conversione del linfocita B in un plasmacita, quest'ultimo entra nella circolazione sistemica e inizia a moltiplicarsi intensamente. Ciò è necessario affinché le cellule in grado di produrre anticorpi contro il microbo patogeno rilevato si trovino nel flusso sanguigno in grandi quantità e distruggano tutti i microrganismi il più rapidamente possibile..

L'intero insieme di cellule formate da un plasmocita si chiama monoclonale, perché, in realtà, sono numerosi cloni identici della stessa struttura cellulare. Tali plasmociti monoclonali producono esattamente gli stessi anticorpi diretti contro qualsiasi microbo patogeno. Quando il microbo viene distrutto, la maggior parte dei plasmociti monoclonali morirà e diverse centinaia di cellule subiranno un'altra trasformazione e si trasformeranno nelle cosiddette "cellule di memoria" che forniranno immunità alla malattia per un certo periodo di tempo. Questo è esattamente ciò che accade nella norma. E con le violazioni del processo descritto di formazione di plasmociti e produzione di anticorpi da loro, sorgono varie malattie, incluso il mieloma.

Quindi, il mieloma è il risultato di una violazione della maturazione e della conversione dei linfociti B in plasmociti e della loro produzione di anticorpi (immunoglobuline). Il fatto è che il mieloma è, infatti, una formazione continua e continua di plasmociti monoclonali, che non muoiono, ma, al contrario, aumentano costantemente di numero. Cioè, durante la formazione di questa malattia, c'è una violazione del meccanismo di morte dei plasmociti, che penetrano nel midollo osseo dal flusso sanguigno e continuano a moltiplicarsi. Nel midollo osseo, i plasmociti moltiplicanti inizieranno gradualmente a spostare tutti gli altri germi, a seguito dei quali una persona svilupperà pancitopenia (una diminuzione del numero di tutti i tipi di cellule del sangue - globuli rossi, piastrine e globuli bianchi).

Inoltre, i plasmociti monoclonali patologici non flettenti, che sono un substrato del mieloma, producono immunoglobuline difettose (anticorpi). Queste immunoglobuline hanno difetti nelle loro catene leggere o pesanti, a causa delle quali, in linea di principio, non sono in grado di distruggere alcun microrganismo patogeno. Cioè, i plasmociti monoclonali del mieloma producono e secernono nel sangue molecole di immunoglobuline difettose, che nella loro struttura sono proteine ​​(proteine) e quindi sono chiamate paraproteine.

Queste paraproteine, incapaci di distruggere i microbi patogeni, circolano nella circolazione sistemica e penetrano nei tessuti di vari organi e sistemi in cui il sangue può portarli. Cioè, le paraproteine ​​penetrano più spesso nei tessuti di organi abbondantemente forniti, come reni, fegato, milza, cuore, midollo osseo, fibre nervose, ecc. Una volta nel tessuto, le paraproteine ​​si depositano nello spazio intercellulare, riempiendo letteralmente l'organo di proteine ​​patologiche, interrompendo il suo normale funzionamento. È con l'infiltrazione di paraproteine ​​in vari organi e sistemi che sono associate le numerose e diverse manifestazioni cliniche del mieloma. Cioè, il tumore stesso è localizzato nel midollo osseo e le paraproteine ​​prodotte da esso vengono depositate in diversi organi.

I plasmociti patologici che formano il mieloma nel midollo osseo secernono sostanze biologicamente attive che hanno i seguenti effetti:

  • Attivano il lavoro delle cellule degli osteoclasti, che iniziano a distruggere intensamente la struttura delle ossa, provocandone la fragilità, l'osteoporosi e il dolore;
  • Accelerano la crescita e la riproduzione dei plasmociti che formano il mieloma;
  • Deprimere l'immunità, agendo come sostanze immunosoppressive;
  • Attivano il lavoro dei fibroblasti che producono fibre elastiche e fibrogeno, che, a loro volta, penetrano nel sangue, aumentano la sua viscosità e provocano la costante formazione di lividi e piccoli sanguinamenti;
  • Attiva la crescita attiva delle cellule del fegato, che cessano di sintetizzare una quantità sufficiente di protrombina e fibrinogeno, a seguito della quale la coagulazione del sangue peggiora;
  • Interrompere il metabolismo proteico a causa dell'elevato contenuto di paraproteine ​​nel sangue, che provoca danni ai reni.

Riassumendo, possiamo dire che il mieloma è una malattia maligna causata dalla riproduzione incontrollata di plasmociti patologici monoclonali che producono paraproteine, si infiltrano in organi e tessuti vitali e causano disturbi nel loro funzionamento. Poiché i plasmociti patologici si moltiplicano in modo incontrollabile e il loro numero è in costante crescita, il mieloma è indicato come tumori maligni del sistema sanguigno - emoblastoz.

Il mieloma si sviluppa di solito negli anziani (oltre i 40 anni) ed è estremamente raro nei giovani uomini e donne sotto i 40 anni. L'incidenza del mieloma aumenta nelle categorie di età avanzata, ovvero nelle persone dai 40 ai 50 anni, la malattia si sviluppa meno frequentemente rispetto ai 50-60 anni, ecc. Gli uomini si ammalano più spesso delle donne.

Il mieloma scorre e si sviluppa molto lentamente. Dal momento della comparsa dei plasmociti patologici nel midollo osseo e della formazione dei primi focolai del tumore allo sviluppo di sintomi clinici, possono passare da 20 a 30 anni. Ma dopo la manifestazione dei sintomi clinici del mieloma, la malattia in media entro 2 anni porta alla morte di una persona per complicazioni associate al danno da paraproteina a vari organi e sistemi.

Varietà di mieloma

A seconda di quale particolare varietà di paraproteina secerne plasmociti patologici, il mieloma è suddiviso nelle seguenti varietà immunochimiche:

  • Mieloma Bence-Jones (riscontrato nel 12-20% dei casi);
  • Mieloma A (25% dei casi);
  • G-mieloma (50% dei casi);
  • M-mieloma (3-6%);
  • E-mieloma (0,5 - 2%);
  • D-mieloma (1-3%)
  • Mieloma non segreto (0,5 - 1%).

Quindi, il mieloma di Bens-Jones è caratterizzato dal rilascio di un'immunoglobulina atipica chiamata proteina Bens-Jones, sulla base della quale il tumore ha preso il nome. I mielomi G, A, M, E e D secernono, rispettivamente, immunoglobuline difettose dei tipi IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. E il mieloma non segreto non produce alcuna paraproteina. Questa classificazione immunochimica dei mielomi è raramente utilizzata nella medicina pratica, poiché non è possibile sviluppare tattiche ottimali per la terapia e il monitoraggio dei pazienti sulla base. L'isolamento di queste varietà di mieloma è importante per la ricerca.

In pratica, vengono utilizzate altre classificazioni dei mielomi, in base alle caratteristiche cliniche e anatomiche della posizione dei plasmociti nel midollo osseo, nonché alle caratteristiche della composizione cellulare del tumore.

In primo luogo, a seconda di quante ossa o organi ci sono focolai di crescita tumorale, i mielomi sono divisi in multipli e solitari.

Mieloma solitario

Mieloma multiplo

Il mieloma multiplo è caratterizzato dalla formazione simultanea di focolai di crescita tumorale in diverse ossa, all'interno delle quali è presente il midollo osseo. Molto spesso, le vertebre, le costole, la scapola, le ali iliache, le ossa del cranio e anche la parte centrale delle lunghe ossa delle braccia e delle gambe sono interessate. Inoltre, oltre alle ossa, possono essere interessati i linfonodi e la milza..

Il mieloma multiplo si sviluppa più spesso e molto raramente mieloma solitario. Le manifestazioni cliniche, così come i principi di trattamento di queste varietà di mielomi, sono le stesse, quindi, di norma, i medici distinguono una forma specifica della malattia per la diagnosi corretta, oltre a valutare la prognosi per la vita e la salute. Altrimenti, non ci sono differenze fondamentali tra mielomi solitari, multipli, diffusi e diffusi-focali, pertanto li considereremo insieme. Se per qualsiasi tipo di mieloma sarà necessario enfatizzare le sue caratteristiche, allora questo sarà fatto.

Quindi, a seconda di come si trovano i plasmociti nel midollo osseo, i mielomi sono suddivisi nei seguenti tipi:

  • Mieloma focale diffuso;
  • Mieloma diffuso;
  • Focale multipla (mieloma multiplo).

Mieloma diffuso

Mieloma focale multiplo

Mieloma focale diffuso

Il mieloma focale diffuso combina le caratteristiche di multiplo e diffuso.

A seconda della composizione cellulare del mieloma, è suddiviso nei seguenti tipi:

  • Mieloma plasmocitico (plasmacellulare);
  • Mieloma plasmoblastico;
  • Mieloma a cellule polimorfiche;
  • Mieloma a piccole cellule.

Mieloma a cellule plasmatiche

Mieloma al plasma

Mieloma polimorfico e a piccole cellule

Mieloma - foto

In questa foto è visibile la deformazione del torace e della colonna vertebrale con mieloma.

In questa foto sono visibili numerosi lividi e lividi caratteristici del mieloma..

In questa foto sono visibili le ossa dell'avambraccio colpite dal mieloma..

Cause della malattia

Mieloma (mieloma) - sintomi

I sintomi del mieloma associati alla localizzazione e alla crescita di un tumore nelle ossa includono:

  • Dolore osseo;
  • Osteoporosi ossea in cui si trovano focolai tumorali;
  • Fragilità delle ossa e tendenza alle fratture;
  • Deformazione ossea con compressione degli organi interni (ad esempio, con la localizzazione di focolai di mieloma nelle vertebre, si verifica la compressione del midollo osseo, ecc.);
  • Accorciamento della crescita dovuto alla deformazione ossea;
  • Ipercalcemia (livelli elevati di calcio nel sangue, che si sviluppa a seguito del riassorbimento osseo e del rilascio di composti del calcio da essi);
  • Anemia, leucopenia (riduzione della conta dei globuli bianchi) e trombocitopenia (riduzione della conta piastrinica);
  • Frequenti malattie infettive di natura batterica.

I dolori ossei sono associati alla loro distruzione, deformazione e compressione da parte di un tumore in crescita. Il dolore di solito peggiora quando si è sdraiati, così come quando si eseguono movimenti, tosse e starnuti, ma non è costantemente presente. Il dolore persistente di solito indica una frattura ossea..

L'osteoporosi, la fragilità e la tendenza delle ossa alle fratture sorgono a causa della loro distruzione da parte di un tumore in crescita. La deformazione ossea e la compressione degli organi interni sono anche associate a una violazione della loro densità. Con la compressione compressiva del midollo spinale da vertebre deformate, la regolazione nervosa della vescica e dell'intestino è disturbata, a seguito della quale una persona può soffrire di incontinenza fecale e ritenzione urinaria. Inoltre, con la compressione spinale, la sensibilità delle gambe può essere compromessa o può svilupparsi debolezza muscolare..

L'ipercalcemia si sviluppa gradualmente e nelle prime fasi si manifesta con nausea, disidratazione, sete grave, sonnolenza, debolezza generale, aumento della minzione (più di 2,5 litri di urina al giorno), costipazione, debolezza muscolare e anoressia. Se non viene eseguito un trattamento sintomatico adeguato volto a ridurre il livello di calcio nel sangue, l'ipercalcemia può provocare una progressiva violazione dell'attività mentale, insufficienza renale e coma.

Le frequenti malattie infettive sono causate dal fatto che i plasmociti nel midollo osseo sostituiscono i normali germogli ematopoietici, a seguito dei quali non si forma il numero richiesto di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine. A causa di una carenza nella formazione dei globuli rossi nel midollo osseo in una persona che soffre di mieloma, si sviluppa l'anemia. A causa di una carenza di leucociti - leucopenia e piastrine - rispettivamente, trombocitopenia. La leucopenia, a sua volta, porta a un netto deterioramento dell'immunità, a seguito del quale una persona inizia a soffrire spesso di varie infezioni batteriche, come polmonite, meningite, cistite, sepsi, ecc. Sullo sfondo della trombocitopenia, c'è un deterioramento della coagulabilità del sangue, che si manifesta con gengive sanguinanti, ecc..

I sintomi del mieloma dovuti alla secrezione di paraproteine ​​nel sangue e alla loro deposizione in vari organi e sistemi sono i seguenti:

  • Aumento della viscosità del sangue;
  • Insufficienza renale;
  • Sindrome nevrotica;
  • Sanguinamento (sindrome dell'occhio di procione e sanguinamento spontaneo dalle mucose di vari organi);
  • Ipocoagulazione (ridotta attività del sistema di coagulazione del sangue);
  • Sintomi neurologici;
  • Cardiomiopatia (compromissione della funzione cardiaca);
  • Epatomegalia (aumento delle dimensioni del fegato);
  • Splenomegalia (milza ingrossata);
  • Macroglossia (aumento delle dimensioni e diminuzione della mobilità della lingua);
  • Alopecia (calvizie);
  • Distruzione delle unghie.

L'ipocoagulazione si sviluppa a causa di due fattori. In primo luogo, è una carenza di piastrine nel sangue e, in secondo luogo, è una inferiorità funzionale delle piastrine, la cui superficie è coperta da paraproteine. Di conseguenza, le piastrine che rimangono nel sangue non sono in grado di garantire la normale coagulazione del sangue, che provoca sanguinamento e tendenza al sanguinamento.

L'aumento della viscosità del sangue si manifesta con sanguinamento (sanguinamento spontaneo da gengive, intestino, naso, vagina, ecc.), Nonché dalla formazione di lividi e abrasioni sulla pelle. Inoltre, sullo sfondo del sanguinamento nel mieloma, può svilupparsi la sindrome del cosiddetto "occhio di procione", che si verifica a causa della fragilità dei vasi sanguigni e dell'aumentata viscosità del sangue. L'essenza di questa sindrome è la formazione di un grande livido nell'area dei tessuti molli dell'orbita dell'occhio dopo averlo graffiato o toccato leggermente (Figura 1).

Figura 1 - Sindrome "occhi di procione".

Quando si esamina la retina dell'occhio filtrata con paraproteina, sono visibili le tipiche vene "simili a salsicce", allungate da sangue troppo viscoso. L'aumento della viscosità del sangue porta sempre a compromissione della vista.

Inoltre, a causa della maggiore viscosità del sangue, una persona sviluppa vari disturbi neurologici, come la sindrome di Bing-Neal, che include il seguente complesso di sintomi caratteristici:

  • Vertigini;
  • Sordità;
  • Parestesia (sensazione di correre "pelle d'oca", ecc.);
  • Coordinamento alterato dei movimenti (atassia);
  • Mal di testa;
  • spasmi
  • Sonnolenza, capace di diventare stupore o coma.

Inoltre, a causa dell'insufficiente afflusso di sangue ai tessuti e agli organi profondamente distesi, un aumento della viscosità del sangue può causare insufficienza cardiaca, respiro corto, ipossia, debolezza generale e anoressia. In generale, un intervento combinato di attività mentale, mancanza di respiro e coma patologico sono considerati una triade classica di manifestazioni di aumento della viscosità del sangue.

L'insufficienza renale e la sindrome nefrosica sono causate da diversi fattori: ipercalcemia, deposizione di paraproteine ​​nei tubuli dei reni e frequenti infezioni batteriche. La deposizione di paraproteine ​​nei tubuli dei reni si chiama AL-amiloidosi, che si riferisce a una complicazione del mieloma. A causa dell'amiloidosi, i tubuli non possono svolgere le loro funzioni e un eccesso di proteine ​​e calcio nel sangue filtrato sovraccarica i reni, a seguito dei quali i tessuti degli organi vengono irreversibilmente danneggiati con la formazione di insufficienza. Il danno renale nel mieloma si manifesta con proteinuria (proteine ​​nelle urine) senza ipertensione e iperuricemia (acido urico nelle urine). Inoltre, in un'urina con uno studio speciale, viene trovata la proteina Bens-Jones, che è un segno distintivo del mieloma. L'edema e l'ipertensione con sindrome nefrosica dovuta al mieloma non si verificano, come nel caso dell'insufficienza renale classica.

Mieloma di sangue, ossa, colonna vertebrale, midollo osseo, pelle, rene e cranio - una breve descrizione

Non esistono forme isolate di mieloma, quando il tumore si trova in qualsiasi organo. Persino il mieloma solitario, in cui la lesione primaria colpisce il midollo osseo di un singolo osso o il linfonodo, non può appartenere a tumori con una determinata posizione.

Spesso, senza comprendere l'essenza del mieloma, le persone cercano di descriverlo nei soliti termini e concetti, localizzando artificialmente il tumore in qualsiasi organo, ad esempio reni, colonna vertebrale, midollo osseo, pelle o cranio. Di conseguenza, vengono utilizzati termini appropriati, come mieloma osseo, mieloma spinale, mieloma cutaneo, mieloma renale, ecc..

Tuttavia, tutti questi termini sono errati, poiché il mieloma è un tumore maligno, il cui sito di crescita primario può essere localizzato in una o più ossa contenenti midollo osseo. E poiché il midollo osseo è presente nelle ossa del bacino, del cranio, delle braccia e delle gambe, così come nelle vertebre, nelle costole e nelle scapole, il focus principale del mieloma può trovarsi in una di queste ossa.

Per chiarire la posizione del sito del tumore primario, i medici possono spesso dire brevemente "mieloma spinale", "mieloma del cranio", "mieloma delle costole" o "mieloma osseo". Tuttavia, in tutti i casi, ciò significa solo una cosa: una persona soffre di una malattia maligna, i cui sintomi saranno gli stessi indipendentemente dall'osso in cui si trova il focus primario del tumore. Pertanto, in pratica, dal punto di vista degli approcci alla terapia e dei sintomi clinici del mieloma spinale, non è diverso dal mieloma del cranio, ecc. Pertanto, per descrivere le manifestazioni cliniche e gli approcci terapeutici, il termine "mieloma" può essere utilizzato senza specificare in quale osso particolare si trova il focus principale della crescita tumorale.

I termini "mieloma osseo", "mieloma del midollo osseo" e "mieloma del sangue" non sono corretti, poiché contengono una caratteristica che cerca di chiarire la posizione del tumore (osso, midollo osseo o sangue). Tuttavia, questo è sbagliato, poiché il mieloma è un tumore che colpisce sempre il midollo osseo insieme all'osso in cui è contenuto. Pertanto, i termini "mieloma osseo" e "mieloma del midollo osseo" sono una chiara illustrazione dell'espressione ben nota "olio di burro", che descrive la ridondanza e l'assurdità dei perfezionamenti.

Mieloma cutaneo e mieloma renale sono termini errati che cercano anche di localizzare un tumore in questi organi. Tuttavia, questo è fondamentalmente sbagliato. Il sito di crescita del mieloma è sempre localizzato nel midollo osseo o nel linfonodo, ma le paraproteine ​​secrete da esso possono essere depositate in vari organi, causando danni e compromissione del funzionamento. In diverse persone, le paraproteine ​​possono danneggiare la maggior parte dei vari organi, tra cui la pelle o i reni, che sono caratteristiche della malattia.

Fasi della malattia

A seconda della gravità della malattia e dell'entità del danno tissutale, il mieloma è diviso in 3 fasi (gradi).

Laureato mieloma soddisfa i seguenti criteri:

  • La concentrazione di emoglobina nel sangue è superiore a 100 g / lo il valore di ematocrito è superiore al 32%;
  • Calcio nel sangue normale
  • Bassa concentrazione di paraproteine ​​nel sangue (IgG inferiore a 50 g / l, IgA inferiore a 30 g / l);
  • Bassa concentrazione di proteine ​​Bens-Jones nelle urine inferiore a 4 g al giorno;
  • La massa tumorale totale non è superiore a 0,6 kg / m 2;
  • Mancanza di segni di osteoporosi, fragilità, fragilità e deformazione delle ossa;
  • Solo un sito di crescita ossea.

Il mieloma multiplo di grado 3 è esposto se una persona presenta almeno uno dei seguenti sintomi:
  • La concentrazione di emoglobina nel sangue è inferiore a 85 g / lo il valore di ematocrito è inferiore al 25%;
  • Concentrazione di calcio nel sangue superiore a 2,65 mmol / l (o superiore a 12 mg per 100 ml di sangue);
  • Foci della crescita tumorale immediatamente in tre o più ossa;
  • Alta concentrazione di paraproteine ​​nel sangue (IgG superiore a 70 g / l, IgA superiore a 50 g / l);
  • Alta concentrazione di proteine ​​Bens-Jones nelle urine - più di 112 g al giorno;
  • La massa tumorale totale è di 1,2 kg / m 2 o più;
  • I segni dell'osteoporosi sono visibili sulla radiografia.

II grado di mieloma è una diagnosi di esclusione, perché è esposto se i parametri di laboratorio elencati sono più alti rispetto allo stadio I, ma nessuno di essi raggiunge i valori caratteristici per lo stadio III.

Diagnosi di mieloma (mieloma)

Principi generali di diagnosi

La diagnosi del mieloma inizia con un esame generale di una persona da parte di un medico, oltre a un interrogatorio dettagliato sui reclami, il tempo del loro aspetto e le caratteristiche del corso. Successivamente, il medico sente le parti dolorose del corpo e chiede se il dolore si intensifica e lo dona.

Dopo l'esame per sospetto mieloma, vengono eseguiti i seguenti test diagnostici:

  • Radiografia dello scheletro e del torace;
  • Tomografia computerizzata a spirale;
  • Aspirazione del midollo osseo (campionamento) per la produzione di mielogramma;
  • Analisi del sangue generale;
  • Analisi biochimiche del sangue (è necessario determinare le concentrazioni e l'attività di urea, creatinina, calcio, proteine ​​totali, albumina, LDH, fosfatasi alcalina, AcAT, AlAT, acido urico, proteine ​​C-reattive e beta2-microglobulina, se necessario);
  • Analisi delle urine generale;
  • Coagulogram (definizione di MNI, PTI, APTTV, TV);
  • Determinazione delle paraproteine ​​nelle urine o nel sangue mediante immunoelettroforesi;
  • Determinazione delle immunoglobuline secondo il metodo Mancini.

raggi X

Una radiografia per il mieloma consente di rilevare lesioni ossee da parte di un tumore. I segni radiologici caratteristici del mieloma sono i seguenti:
1. osteoporosi;
2. Foci di distruzione delle ossa del cranio di forma arrotondata, che sono chiamate la sindrome del "cranio che perde";
3. Piccoli buchi nelle ossa della cintura scapolare, situati in base al tipo di nido d'ape e aventi la forma di una bolla di sapone;
4. Piccoli e numerosi fori nelle costole e nelle scapole, situati lungo l'intera superficie delle ossa e con l'aspetto di un tessuto di lana battuto dalle tarme;
5. Una colonna vertebrale accorciata e vertebre individuali schiacciate con un aspetto caratteristico, chiamato sindrome della bocca di pesce.

La presenza di questi segni sulla radiografia conferma il mieloma. Tuttavia, solo le radiografie non sono sufficienti per determinare lo stadio e la fase del mieloma, nonché la gravità della condizione generale. Per questo, vengono utilizzati test di laboratorio..

Tomografia computerizzata a spirale

Test del mieloma

Il più semplice in esecuzione, ma piuttosto informativo sono l'analisi generale del sangue e delle urine, nonché un esame del sangue biochimico.

Per il mieloma, i seguenti valori degli indicatori di un esame del sangue generale sono caratteristici:

  • Concentrazione di emoglobina inferiore a 100 G / l;
  • Il numero di globuli rossi è inferiore a 3,7 T / l nelle donne e inferiore a 4,0 T / l negli uomini;
  • La conta piastrinica è inferiore a 180 g / l;
  • Il numero di leucociti è inferiore a 4,0 G / l;
  • Il numero di neutrofili nei leucoformoli è inferiore al 55%;
  • Il numero di monociti nella leucoformula è superiore al 7%;
  • Plasmacellule singole nella leucoformula (2-3%);
  • ESR - 60 o più mm all'ora.

Inoltre, i corpi Jolly sono visibili in una macchia di sangue, che indica un malfunzionamento della milza.
In un esame del sangue biochimico per il mieloma, vengono determinati i seguenti valori:
  • La concentrazione di proteine ​​totali è di 90 g / le superiore;
  • La concentrazione di albumina è di 35 g / le inferiore;
  • Concentrazione di urea 6,4 mmol / L o superiore;
  • Concentrazioni di creatinina superiori a 95 μmol / L nelle donne e superiori a 115 μmol / L negli uomini;
  • La concentrazione di acido urico è superiore a 340 μmol / l nelle donne e superiore a 415 μmol / l negli uomini;
  • Concentrazione di calcio superiore a 2,65 mmol / L;
  • La proteina C reattiva è normale o leggermente elevata;
  • L'attività della fosfatasi alcalina è al di sopra del normale;
  • L'attività di AsAT e AlAT entro il limite superiore di normale o aumentato;
  • Attività LDH aumentata.

La concentrazione della proteina beta2-microglobulina viene determinata separatamente se vi è il sospetto di mieloma e non è inclusa nell'elenco standard degli indicatori di un esame del sangue biochimico. Nel mieloma, il livello di beta2-microglobulina è significativamente più alto del normale.

In un'analisi generale delle urine con mieloma, vengono rilevati i seguenti cambiamenti:

  • Densità superiore a 1030;
  • Globuli rossi nelle urine;
  • Proteine ​​nelle urine
  • Cilindri nelle urine.

Quando l'urina viene riscaldata, la proteina Bens-Jones precipita, la cui quantità nel mieloma è di 4-12 g al giorno o più.

Gli indicatori indicati degli esami del sangue e delle urine non sono specifici solo per il mieloma e possono verificarsi con una vasta gamma di varie malattie. Pertanto, gli esami delle urine e del sangue nella diagnosi del mieloma devono essere considerati esclusivamente in combinazione con i risultati di altre procedure diagnostiche, come una radiografia, mielogramma, tomografia computerizzata e determinazione immunoelettroforetica delle paraproteine. Gli unici parametri di test specifici per il mieloma sono un forte aumento dell'ESR di oltre 60 mm / ora, un'alta concentrazione di beta2-microglobulina nel sangue e la proteina Bence-Jones nelle urine, che normalmente non viene rilevata affatto.

Nel coagulogramma con mieloma, c'è un aumento del PIM oltre 1,5, PTI superiore al 160% e la TV è più del normale e l'APTT di solito rimane normale.

Un mielogramma è un conteggio del numero di diverse cellule del midollo osseo in uno striscio. In questo caso, lo striscio viene preparato allo stesso modo dello striscio di sangue per la consueta analisi generale. Il midollo osseo per il mielogramma viene prelevato con un mandrino speciale dall'ala iliaca o dallo sterno. In un mielogramma con mieloma, oltre il 12% dei plasmociti si trova in varie fasi della maturazione. Ci sono anche cellule anormali con vacuoli nel citoplasma e cromatina a forma di ruota del nucleo. Il numero di plasmociti superiore al 12% e l'inibizione di altri germogli della formazione del sangue confermano la diagnosi di mieloma.

La determinazione di Mancini delle paraproteine ​​mediante immunoelettroforesi e immunoglobuline sono test specifici, i cui risultati chiaramente rifiutano o confermano il mieloma. La presenza di paraproteine ​​nel sangue o nelle urine e la concentrazione di immunoglobuline al di sopra del normale è un'accurata conferma del mieloma. Inoltre, l'alto contenuto di qualsiasi immunoglobulina nel sangue è chiamato gradiente M (gradiente mu).

Dopo aver ricevuto i risultati di tutte le analisi e gli esami, la diagnosi di mieloma viene effettuata sulla base di vari criteri diagnostici.

I seguenti indicatori diagnostici sono considerati classici criteri diagnostici per il mieloma:
1. Il numero di plasmociti nel midollo osseo in base ai dati sul mielogramma del 10% o più.
2. Presenza o assenza di plasmociti nei campioni di biopsia di tessuti del midollo non osseo (nei reni, nella milza, nei linfonodi, ecc.).
3. La presenza di un gradiente M nel sangue o nelle urine (aumento della concentrazione di immunoglobuline).
4. La presenza di uno dei seguenti sintomi:

  • Livelli di calcio superiori a 105 mg / L;
  • Livello di creatinina superiore a 20 mg / l (200 mg / ml);
  • Livello di emoglobina inferiore a 100 g / l;
  • Osteoporosi o rammollimento osseo.

Cioè, se una persona in base ai risultati delle analisi ha rivelato questi criteri, la diagnosi di mieloma è considerata confermata.

Mieloma (mieloma, mieloma multiplo) - trattamento

Principi generali di terapia

In primo luogo, dovresti sapere che non esistono metodi di trattamento radicale del mieloma, quindi tutte le terapie della malattia mirano a prolungare la vita. Cioè, il mieloma non può essere completamente curato, come il cancro del retto, del seno o di altri organi, puoi solo fermare la progressione del tumore e metterlo in uno stato di remissione, che prolungherà la vita di una persona.

Il trattamento del mieloma consiste nell'uso di metodi citostatici specializzati che fermano la progressione del tumore e prolungano la vita di una persona e la terapia sintomatica volta a correggere i malfunzionamenti di organi e sistemi vitali.

La chemioterapia e la radioterapia sono riferite a metodi citostatici per il trattamento del mieloma. Inoltre, ricorrono alla radioterapia solo se la chemioterapia è inefficace. I metodi sintomatici per il trattamento del mieloma comprendono la chirurgia per comprimere gli organi, l'uso di antidolorifici, la correzione dei livelli di calcio nel sangue, il trattamento dell'insufficienza renale e la normalizzazione della coagulazione del sangue.

Chemioterapia

La chemioterapia per il mieloma può essere effettuata da uno (monochemioterapia) o da diversi farmaci (polichemioterapia).

La monochemioterapia viene eseguita da uno dei seguenti farmaci secondo lo schema:

  • Melfalan: assumere 0,5 mg / kg 4 giorni ogni 4 settimane e iniettare per via endovenosa da 16 a 20 mg per 1 m 2 di area corporea anche 4 giorni ogni 2 settimane.
  • Ciclofosfamide: assumere 50-200 mg una volta al giorno per 2-3 settimane o somministrare per via intramuscolare da 150 a 200 mg al giorno ogni 2-3 giorni per 3-4 settimane. È possibile inserire la soluzione per via endovenosa a 600 mg per 1 m 2 di area corporea una volta ogni due settimane. Devono essere somministrate in totale 3 iniezioni endovenose..
  • Lenalidomide: assumere 25 mg ogni giorno alla stessa ora per 3 settimane. Quindi fanno una pausa per una settimana e poi riprendono la terapia, riducendo gradualmente il dosaggio a 20, 15 e 5 mg. La lenalidomide deve essere combinata con desametasone, che viene assunto a 40 mg una volta al giorno..

La polichemioterapia viene eseguita secondo i seguenti schemi:
  • Schema MR: assumere Melphalan in compresse da 9 mg / m 2 e Prednisolone 100-200 mg per 1 a 4 giorni.
  • Schema M2 - somministrare per via endovenosa tre farmaci il giorno 1: Vincristina a 0,03 mg / kg, ciclofosfamide a 10 mg / kg e BCNU a 0,5 mg / kg. Da 1 a 7 giorni, somministrare per via endovenosa 0,25 mg / kg di Melfalan e assumere 1 mg / kg di prednisolone per via orale.
  • Schema VAD - nei giorni 1-4, compresi, somministrare due farmaci per via endovenosa: Vincristina a 0,4 mg / m 2 e Doxirubicina a 9 mg / m 2. Contemporaneamente a Vincristina e Doxirubicina, assumere 40 mg di desametasone una volta al giorno. Quindi, da 9 a 12 e da 17 a 20 giorni, una volta al giorno vengono assunti solo 40 mg di desametasone in compresse.
  • Schema VBMCP (chemioterapia con megadose per persone di età inferiore ai 50 anni): in un giorno vengono somministrati per via endovenosa tre farmaci: Karmustin 100-200 mg / m 2, Vincristina 1,4 mg / m 2 e Ciclofosfamide 400 mg / m 2. Da 1 a 7 giorni inclusi, due compresse vengono assunte per via orale in compresse: Melfalan a 8 mg / m 2 una volta al giorno e Prednisolone a 40 mg / m 2 una volta al giorno. Dopo 6 settimane, Karmustin viene reintrodotto alla stessa dose..

Se la chemioterapia era efficace, dopo il completamento del corso viene eseguito il trapianto delle proprie cellule staminali del midollo osseo. Per fare questo, durante la puntura, viene prelevato il midollo osseo, le cellule staminali vengono estratte da esso e vengono reimpiantate. Inoltre, tra i periodi di chemioterapia per massimizzare il periodo di remissione, si raccomanda di somministrare preparazioni intramuscolari alfa-interferone (Altevir, Intron A, Lifeferon, Rekolin, ecc.) A 3-6 milioni di unità 3 volte a settimana.

La chemioterapia consente la remissione completa nel 40% dei casi e parziale nel 50%. Tuttavia, anche con remissione completa, si verifica spesso la ricorrenza del mieloma, poiché la malattia è sistemica e colpisce un gran numero di tessuti.
Maggiori informazioni sulla chemioterapia

Terapia sintomatica

La terapia sintomatica ha lo scopo di arrestare il dolore, normalizzare la concentrazione di calcio e la coagulazione del sangue, nonché eliminare l'insufficienza renale e la compressione degli organi.

Per alleviare il dolore, vengono inizialmente utilizzati FANS e antispasmodici, Spazgan, Sedalgin, Ibuprofene e Indometacina. Se questi farmaci non sono efficaci, per il sollievo dal dolore intraprendere un'azione centrale, come codeina, tramadolo o prosidolo. Per migliorare l'effetto dei farmaci di azione centrale, è possibile aggiungere farmaci del gruppo FANS. E solo se l'uso combinato di FANS e l'azione centrale non è efficace, per il sollievo dal dolore ricorrere all'uso di analgesici narcotici, come Morfina, Omnopon, Buprenorfina, ecc..

Per eliminare l'ipercalcemia, i dosaggi individuali contenenti ibandronato di sodio, calcitonina, prednisone, vitamina D e metandrostenololo sono usati nei singoli dosaggi.

Per mantenere la funzionalità renale nell'insufficienza renale, si raccomanda di assumere Hofitol, Retabolil, Prazosin e Furosemide in dosaggi individuali. Con un marcato aumento della concentrazione di urea nel sangue sullo sfondo dell'insufficienza renale, viene eseguita l'emodialisi o la plasmaferesi.

Mieloma Nutrition

Mieloma multiplo (mieloma): cause, segni e sintomi, diagnosi e trattamento - video

Aspettativa di vita e previsioni

Sfortunatamente, la prognosi del mieloma è scarsa. In media, la chemioterapia combinata con il trattamento sintomatico può raggiungere la remissione da 2 a 3 anni in quasi tutti i pazienti, aumentando l'aspettativa di vita di oltre 2 anni. Senza trattamento, l'aspettativa di vita dei pazienti con mieloma non supera i 2 anni.

In media, l'aspettativa di vita con mieloma durante il trattamento è di 2-5 anni, in rari casi, fino a 10 anni e senza terapia, meno di 2 anni. Una cura completa con un'aspettativa di vita di oltre 10 anni è possibile solo con una forma solitaria di mieloma.

Mieloma multiplo (mieloma): sintomi e patogenesi della malattia, prognosi e aspettativa di vita, recensioni dei pazienti e consigli del medico - video

Autore: Nasedkina A.K. Specialista in ricerca biomedica.

Mieloma multiplo Mieloma Nutrition and Life Span

Che cos'è: mieloma (dal greco. "Myelos" - midollo osseo, "ohm" - il nome generale di qualsiasi tumore) - una malattia oncologica del sangue, un tumore maligno che cresce nel midollo osseo. A volte questa malattia viene erroneamente chiamata "cancro". Il tumore è costituito principalmente da plasmociti - cellule responsabili del sistema immunitario, lotta contro le malattie infettive, produzione di immunoglobuline. Queste cellule crescono dai linfociti B, ma con varie violazioni del processo di maturazione, compaiono cloni tumorali che portano all'insorgenza del mieloma. Il mieloma maligno si infiltra nel midollo osseo delle ossa tubulari, colpendole.
La moltiplicazione di plasmoblasti e plasmociti nel midollo osseo favorisce la sintesi di paraproteine: proteine ​​anomale, immunoglobuline, che in questo caso non svolgono le loro funzioni protettive, ma la loro maggiore quantità addensa il sangue, danneggia vari organi interni.

La malattia è differenziata dai segni immunochimici dell'appartenenza delle proteine ​​(immunoglobuline) a una delle classi. Ad esempio, l'aspetto delle proteine ​​di classe IgE determina la presenza di mi-mieloma.

Fasi della malattia

Il decorso della malattia può essere suddiviso in tre fasi:

  • I - stadio delle manifestazioni iniziali;
  • II - stadio di un quadro clinico dettagliato;
  • III - stadio terminale;

Stadio I - periodo asintomatico durante il quale non ci sono segni clinici o cambiamenti nelle condizioni dei pazienti.
Stadio II - in cui tutti i sintomi clinici caratteristici del mieloma sono espressi più chiaramente.

Fase III - terminale. Il mieloma si diffonde a vari organi interni.

Ci sono sottostadi A e B caratterizzati dalla presenza o assenza di insufficienza renale nel paziente.

Sintomi precisi maturi del mieloma

Quando inizia lo sviluppo attivo delle cellule maligne, la maturazione dei globuli rossi viene interrotta. Il mieloma è caratterizzato da tali sintomi maturi:

  • fatica;
  • debolezza;
  • tegumento in pelle pallida;
  • respiro affannoso;
  • mal di testa.

Molti pazienti con mieloma si trovano ad affrontare malattie infettive costantemente esacerbanti, spesso innescate dalla comparsa di batteri. Nel mieloma maturo, è un'infezione del tratto urinario..

Inoltre, il mieloma porta a insufficienza piastrinica. Pertanto, vi è un aumento del sanguinamento, un altro sintomo caratteristico della malattia. Nelle persone iniziano frequenti sangue dal naso e nelle donne il flusso mestruale è ancora intensificato.

Uno dei segni del mieloma è considerato come cambiamenti nel sistema nervoso. Con danni ai nervi lunghi degli arti, appare dolore acuto e la sensibilità scompare. Ci sono momenti in cui una persona inizia la paralisi, la perdita di sensibilità nella parte inferiore del corpo e persino l'incontinenza urinaria.

Manifestazioni e sintomi

Spesso, il mieloma si sviluppa senza attirare molta attenzione, manifestandosi con dolore alle ossa. Come risultato dello sviluppo, la malattia si diffonde alle parti interne delle ossa piatte (scapola, sterno, vertebre, cranio) o epifisi della ghiandola pineale. Ci sono casi frequenti di rilevazione di mielosarcoma - elementi maligni, principalmente costituiti da globuli bianchi. Successivamente, le formazioni compaiono sotto forma di una sostanza morbida tondeggiante sulle ossa, caratteristica del mieloma nodulare diffuso (mieloblastoma) e il tessuto osseo viene distrutto.

Ci sono casi in cui la malattia è invisibile fino a un certo periodo e appare improvvisamente una frattura spontanea - le conseguenze dell'osteodistruzione.

Vengono rilevati disturbi del tratto gastrointestinale, compromissione della vista, temperatura corporea incoerente, debolezza generale, anemia e frequenti malattie infettive: dalla normale influenza alla leucoplachia della vulva o della cervice. A causa di danni agli organi interni, ci sono sensazioni e dolori spiacevoli, un battito cardiaco, una sensazione di pesantezza nell'ipocondrio. Succede che i nodi del mieloma comprimano il cervello, si verificano mal di testa. Inoltre, sono possibili cambiamenti patologici nei dischi vertebrali, che portano a ischemia miocladiculo, alterazione dell'afflusso di sangue al midollo spinale.

Segni della malattia

Nella fase iniziale, la malattia si sviluppa in segreto - una clinica pronunciata è assente. Nel cancro, le cellule si diffondono gradualmente in tutto il corpo, interessando le cavità interne delle ossa piatte - l'area delle scapole, delle vertebre e del cranio, nonché le ossa tubolari.

Nella pratica medica, ci sono esempi di diagnosi di mielosarcoma - un processo oncologico formato dai corpi del flusso di sangue bianco. Con un ulteriore sviluppo, escrescenze di forma ovale con una consistenza elastica morbida appaiono sulla superficie delle ossa, il che porta alla distruzione della struttura ossea.


Distruzione della struttura ossea del mieloma

I seguenti sintomi del mieloma sono principalmente presenti:

  • disturbi digestivi;
  • la temperatura corporea è in costante cambiamento: può salire a letture termiche e diminuire immediatamente;
  • debolezza muscolare in caso di affaticamento rapido;
  • gli indicatori dei principali elementi del sangue caratterizzano i segni di anemia;
  • si osservano frequenti malattie di natura infettiva;
  • sindromi dolorose nell'area dei tessuti molli con una sensazione di disagio;
  • frequenza cardiaca frequente - 100-120 battiti al minuto;
  • nell'ipocondrio c'è un sentimento di pesantezza;
  • forte dolore alla testa;
  • l'ipercalcemia della vertebra porta a cambiamenti interni nella struttura;
  • la mielomalacia si sviluppa quando un tumore differenziato comprime i tessuti adiacenti;
  • la nefropatia si sviluppa con danno renale.

Quando compaiono i primi sintomi della malattia, è necessario consultare un medico e sottoporsi a un esame del corpo per determinare il tipo di patologia. Il trattamento nella fase iniziale della formazione garantisce un effetto positivo e un rapido recupero.

Le cause della malattia Fattori di rischio

Le cause del mieloma sono attendibilmente sconosciute. Solo i fattori generali che contribuiscono alla manifestazione del cancro in generale possono essere distinti. Abbastanza spesso, il mieloma si trova nelle persone anziane (di età superiore ai 65 anni), nelle persone esposte a qualsiasi tipo di radiazione ionizzante, a contatto a lungo termine con prodotti petroliferi, amianto e altre sostanze tossiche. Razza, infezioni virali, stress e predisposizione genetica svolgono un ruolo nell'aspetto del mieloma..

Secondo le statistiche, tra la popolazione nera il mieloma è quasi due volte più comune rispetto alle nazioni dalla pelle bianca, tuttavia, la ragione di questa distribuzione non è stata ancora identificata.

Un ruolo importante nello studio delle cause del mieloma è svolto da uno studio genetico in grado di rilevare geni che possono causare un tumore con le loro mutazioni..

Cause della comparsa di patologia

Le cause del tumore non sono note ai medici. Si ritiene che la malattia sia ereditata. I seguenti fattori possono provocare la produzione di agenti patogeni atipici:

  • vecchiaia del paziente;
  • predisposizione ereditaria;
  • esposizione a sostanze radioattive;
  • interazione con composti chimici e agenti cancerogeni;
  • malattie infettive;
  • condizione stressante;
  • disturbi genetici;
  • malattie del sangue - epatite, anemia.

Qualsiasi fattore nei cambiamenti interni del corpo o l'influenza dei segni esterni può causare cambiamenti strutturali nel midollo osseo..

Diagnostica

Per la diagnosi del mieloma, vengono utilizzati metodi di ricerca di laboratorio. I cambiamenti più caratteristici possono essere identificati sulla base di un'analisi generale del sangue e delle urine, prestando attenzione ai seguenti indicatori: un eccesso di normale contenuto di calcio nelle urine o nel siero del sangue, insieme a un alto livello di proteine ​​nelle urine e una bassa quantità di globuli rossi, piastrine ed emoglobina, aumentate a 80 mm / h e ESR superiore. Alta proteina totale nel sangue in mezzo a bassa albumina.
Una diagnosi più accurata è data dalla determinazione delle paraproteine ​​monoclonali, un test delle urine per la proteina Bens-Jones. Un'analisi positiva fornisce la presenza di catene leggere di paraproteine ​​che passano attraverso i tubuli dei reni. Inoltre, vengono eseguiti numerosi altri studi: radiografia, tomografia ossea, trepanobiopsia del midollo osseo, studi citogenetici, indicatori quantitativi dell'immunoglobulina nel sangue.

Una singola analisi non è sufficiente per una diagnosi corretta, quindi, per il risultato finale della ricerca, è necessario confrontare tutti i dati con le manifestazioni cliniche dei segni della malattia.

Il mieloma è classificato come segue:

  • forma solitaria: un singolo focus, che nella maggior parte dei casi è localizzato in ossa piatte;
  • forma generalizzata.

Quest'ultimo è diviso in:

  • diffuso: il midollo osseo è interessato;
  • focale diffusa, ad esempio i reni;
  • multiplo: infiltrazioni tumorali si trovano in tutto il corpo del paziente.

La composizione delle cellule del mieloma è divisa in:

  • piccola cellula;
  • plasmocitaria;
  • cellula polimorfica;
  • plasmoblast.

Inoltre, i mielomi possono essere dei seguenti tipi:

Per natura del decorso del mieloma può essere:

  • fumante, cioè lento;
  • attivo;
  • aggressivo.

Il più comunemente diagnosticato è di tipo G, meno comunemente A, il mieloma di Bens-Johnson è ancora meno comune.

Trattamento

Il mieloma viene trattato in un ospedale da un ematologo. Il mieloma si riferisce a lesioni incurabili dei tessuti ematopoietici, la cui guarigione completa è possibile solo con il trapianto di midollo osseo, ma un trattamento adeguato e tempestivo consente di mantenere il tumore sotto controllo.

Fasi del corso di trattamento del mieloma:

  • Terapia citostatica;
  • Radioterapia;
  • Somministrazione di interferone alfa2;
  • Prevenzione e trattamento delle complicanze;
  • Trapianto di midollo osseo.

La parte principale del complesso per il trattamento del mieloma è la chemioterapia. Inoltre, vengono utilizzati anche altri nuovi tipi di trattamento, basati sulla corretta prognosi della malattia. Con un decorso asintomatico della malattia, stadio IA o IIA, il trattamento viene posticipato, ma il paziente viene costantemente monitorato, la composizione del sangue viene monitorata. Se lo stadio della malattia è passato a uno dettagliato, vengono prescritti citostatici e chemioterapia.

Vuoi ottenere un preventivo per il trattamento?

* Solo a condizione di ottenere dati sulla malattia del paziente, il rappresentante della clinica sarà in grado di calcolare la stima esatta per il trattamento.

Indicazioni per la chemioterapia:

  • Anemia;
  • Ipercalcemia (aumento del calcio sierico);
  • amiloidosi;
  • Iperviscosi e sindrome emorragica;
  • Danno osseo;
  • Danno ai reni.

Esistono due tipi di chemioterapia: standard e alte dosi. Vengono utilizzati sia i farmaci a lungo noti "Melferan", "Sarkolizin", "Ciclofosfamide", sia nuovi, più moderni, "Karfilzomib", "Lenalidomide", "Bortezomib".
Per il trattamento di pazienti la cui età supera i 65 anni, usano Prednisolone, Vincristina, Alkeran, Ciclofosfamide. Sono anche usati per la forma più aggressiva della malattia. Nel mieloma osseo vengono utilizzati anche i bifosfonati (Bonefos, Aredia, Bondronat), inibendo la crescita del mieloma stesso, inibendo l'attività degli osteoclasti e in grado di fermare la distruzione del tessuto osseo. I pazienti di età inferiore a 65 anni dopo un ciclo di chemioterapia standard possono prescrivere la chemioterapia ad alte dosi, fino al trapianto di cellule staminali (il proprio o un donatore).

La radioterapia viene utilizzata principalmente per le lesioni ossee con sindrome del dolore grave e grandi focolai di distruzione dei tessuti, con mieloma solitario, nonché nei pazienti deboli come metodo di trattamento palliativo. Come supplemento al trattamento prescritto "Desametasone".

Come terapia di mantenimento, i pazienti in remissione sono prescritti ad alte dosi di alfa2-interferone per diversi anni.

La prevenzione e il trattamento delle complicanze si basa sulla correzione della funzione renale nell'insufficienza renale, l'uso di diuretici, dieta, prazmapheresis (purificazione del sangue dalle paraproteine) o emodialisi nei casi più gravi, trasfusione di componenti del sangue con anemia. Inoltre, la soppressione delle malattie infettive mediante l'uso di antibiotici (di solito un ampio spettro di azione), terapia di disintossicazione.

Molta attenzione è prestata alla normalizzazione del calcio usando diuretici, calcitrina. Vari gradi di ipercalcemia sono trattati con idratazione, uso di acqua minerale e infusi. Per le fratture, vengono utilizzate l'osteosintesi, la trazione, il trattamento chirurgico..

Trapianto di midollo osseo

Il trapianto di midollo osseo a causa dell'elevato rischio di complicanze (specialmente nei pazienti più anziani) non è attualmente ampiamente utilizzato nel trattamento del mieloma. L'opzione più accettabile è il trapianto di cellule staminali da un donatore o dal paziente stesso, che può portare alla cura in circa il 20% dei pazienti.

Il trattamento chirurgico chirurgico del mieloma viene utilizzato per lesioni della colonna vertebrale, compressione delle radici di nervi, vasi sanguigni, altri organi vitali o rafforzamento e fissaggio delle ossa nelle fratture.

Caratteristiche della malattia

Il mieloma è caratterizzato da un processo maligno di crescita attiva nella cavità del midollo spinale dei plasmociti monoclonali che producono una proteina patologica - paraproteina. La malattia è la maturazione e la degenerazione in corso dei linfociti B in plasmociti. Un plasmacito è una cellula che secerne l'immunoglobulina. Con il mieloma, i plasmociti monoclonali non muoiono, ma continuano a moltiplicarsi. Un aumento del numero di agenti patogeni si sposta nel midollo osseo, provocando una diminuzione degli elementi di base del sangue.

Le immunoglobuline atipiche penetrano nei tessuti di altri organi, accumulandosi nello spazio intercellulare. Prima di tutto, i patogeni si accumulano nei tessuti dei reni, del fegato, della milza, ecc. - organi con alta afflusso di sangue.

Il mieloma è associato alla sostituzione di cellule sane con immunoglobuline atipiche. La patogenesi dei plasmociti patologici con la produzione di sostanze biologicamente attive provoca lo sviluppo dei seguenti effetti:

  • aumenta il livello di osteoclasti, che provoca la fragilità e la fragilità delle ossa della colonna vertebrale, degli arti, ecc.;
  • le funzioni protettive del corpo sono ridotte;
  • aumenta il livello di fibre elastiche con fibrogeni, che porta alla formazione costante di sanguinamento capillare e lividi;
  • le cellule epatiche crescono attivamente, causando una diminuzione della coagulazione del sangue;
  • la composizione proteica compromessa causa malattie renali.


Manifestazioni di mieloma
Nel mieloma, la crescita dei plasmociti monoclonali non è controllata e il loro livello è in costante aumento. A causa di questo processo, il mieloma si riferisce a patologie del sangue maligne - emoplastosi.

La malattia di solito si manifesta negli adulti dopo 40 anni. Negli uomini, la malattia viene diagnosticata più spesso che nelle donne. Il tumore cresce lentamente - possono passare più di 20 anni prima che compaiano i primi sintomi. Dopo la diagnosi, in base alla presenza di sintomi concomitanti, una persona vive in media entro 2 anni. Pertanto, il mieloma è spesso percepito come un tumore al sangue..

Codice ICD-10 per patologia C90 "Mieloma multiplo e tumori maligni plasmatici." La malattia può essere determinata dalla presenza di proteine ​​di classe IgE, caratterizzate dalla presenza di mieloma elettronico.

Dieta e nutrizione

Il cibo per il mieloma esclude torte, dolci, borscht e altri cibi grassi, piccanti, salati e affumicati. Inoltre sono indesiderabili prodotti farinacei, miglio, orzo, pane di segale, legumi, latte intero e prodotti a base di latte acido, succhi di frutta, bevande gassate e kvas.

Devi mangiare in piccole porzioni. Con un normale numero di globuli bianchi, è possibile aggiungere alla dieta uova, pesce, manzo magro, coniglio, pollo e fegato. Cereali, pane secco. Sono ammessi frutta e verdura fresche o bollite..

Con un numero ridotto di globuli bianchi segmentati (neutrofili) e manifestazioni dispeptiche, i cereali di riso in acqua o zuppa di riso possono essere inclusi nella dieta.

Si consiglia di mangiare cibi contenenti calcio, vitamine B e C, con una quantità di proteine ​​fino a due grammi per chilogrammo di peso al giorno. Con la chemioterapia e la normale funzione renale, la quantità di assunzione di liquidi è fino a tre litri. Puoi bere composte, gelatina, tè, un brodo di rosa canina.

Ad esempio, con la chemioterapia a colazione, puoi mangiare pane e burro, frittata al vapore o casseruola di semola, tè verde, caffè. A pranzo: cotolette di manzo cotte in una doppia caldaia, zuppa a basso contenuto di grassi con brodo di carne, pane secco, composta. Nell'intervallo tra pranzo e cena, puoi bere gelatina di frutti di bosco, mangiare biscotti (asciutti). Per cena, carne magra bollita, contorno di riso, brodo di rosa canina.

Principi generali di terapia

Il trattamento del mieloma non comporta l'uso di metodi radicali, poiché l'obiettivo principale del corso della terapia è prolungare e migliorare la qualità della vita. È impossibile curare completamente il mieloma. Tuttavia, nella lotta contro il danno tumorale, è possibile inibire il suo sviluppo e causare la remissione.

Dopo un'accurata diagnosi del mieloma, il trattamento viene effettuato utilizzando metodi palliativi per inibire la crescita della neoplasia e indebolire i sintomi. I trattamenti palliativi per il mieloma comprendono la terapia chimica, le radiazioni e una corretta alimentazione. Non è consigliabile condurre un trattamento con rimedi popolari a casa.

Raccomandazione Lettura Trattamento dell'ateroma a casa

Chemioterapia

L'uso della chemioterapia è il metodo più efficace per combattere il mieloma. Durante il corso del trattamento, è possibile utilizzare un farmaco (monochemioterapia) e diversi farmaci (polichemioterapia).

Quando si prescrive la polichemioterapia, è possibile utilizzare i seguenti farmaci:

  • ciclofosfamide;
  • Melphan
  • lenalidomide;
  • desametasone.

I farmaci vengono assunti per via orale o endovenosa mediante iniezione intramuscolare. Quando viene prescritto un corso di chemioterapia, il trattamento può essere eseguito secondo uno dei diversi schemi:

  • Schema MP: assunzione di compresse di melfalan e prednisone in compresse.
  • Schema M2 - l'introduzione di iniezioni endovenose di vincristina, ciclofosfamide e BCNU. Insieme a questo, per due settimane è necessario assumere compresse di prednisone e melfalan.
  • Schema VAD - la terapia viene eseguita in 3 sessioni. Durante la prima sessione, il trattamento viene effettuato con farmaci doxirubicina e vincristina. Durante le seguenti sessioni, è necessario assumere compresse di desametasone.
  • Schema VBMCP - è prescritto per pazienti la cui età è inferiore a 50 anni. Il primo giorno di terapia, vincristina, ciclofosfamide e carmustina vengono somministrate per via endovenosa ai pazienti. Quindi, durante la settimana, devi bere melfalan e prednisone. Dopo un mese e mezzo, vengono nuovamente iniettati carmustina.

Con qualsiasi regime terapeutico, la somministrazione di farmaci viene effettuata solo sotto la stretta supervisione di specialisti.

Dopo il trattamento con chemioterapia, si osserva una remissione stabile nel 40% dei pazienti..

Radioterapia

L'uso della radioterapia è di solito prescritto per tumori focali solitari e di grandi dimensioni, quando il trattamento con chemioterapia è impotente. In questo caso, è possibile rallentare lo sviluppo della malignità e indebolire le manifestazioni cliniche della malattia.

Se l'irradiazione e l'uso di sostanze chimiche non hanno funzionato, i pazienti sottoposti a trapianto di midollo osseo. In circa il 40% dei pazienti, il trapianto di cellule staminali aiuta a raggiungere una remissione stabile della malattia..

Trattamento sintomatico

Questo metodo di trattamento del mieloma multiplo prevede l'assunzione del farmaco prescritto. La loro azione è volta a fermare il dolore, regolando la concentrazione di calcio nel sangue. I farmaci normalizzano la coagulazione del sangue e stabilizzano la funzione renale.

A volte è ancora possibile eseguire un'operazione per rimuovere un singolo focus del mieloma, su cui viene quindi eseguito un esame citologico. Se si osserva un decorso grave della malattia, ai pazienti può essere prescritto l'uso di morfina, buprenorfina e altri farmaci.

Nutrizione

Durante il trattamento della malattia, devi sempre aderire a una corretta alimentazione. La dieta per il mieloma è prescritta dallo specialista presente. La dieta dovrebbe limitare l'uso di cibi ricchi di proteine. Il paziente ha bisogno di mangiare meno piatti di carne, uova, legumi e noci.

Speranza di vita nel mieloma

A seconda della forma della malattia e del suo decorso, sullo stadio in cui è iniziato il trattamento, le previsioni sull'aspettativa di vita del paziente variano da pochi mesi a una dozzina di anni. Ciò è dovuto anche alla risposta della malattia al trattamento, alla presenza di altre patologie, all'età dei pazienti. Inoltre, con il mieloma si sviluppano complicanze fatali, gravi complicanze: insufficienza renale, sepsi, sanguinamento, danni agli organi interni mediante citostatici.

L'aspettativa di vita in media, soggetta alla chemioterapia standard, è di 3 anni. Ad alte dosi di sostanze chimiche - 5 anni. Nelle persone con una maggiore sensibilità alla chemioterapia, l'aspettativa di vita non supera i 4 anni. Con un trattamento prolungato con sostanze chimiche, lo sviluppo della resistenza secondaria del mieloma, che si trasforma in leucemia acuta, non è escluso. Il mieloma ha un alto livello di malignità, la cura completa è molto rara.

Nella fase IA, l'aspettativa di vita media è di circa cinque anni, nella fase IIIB - meno di 15 mesi.

varietà

Sulla base del tipo di paraproteine ​​che producono plasmociti atipici, il mieloma del sangue è classificato in:

  • Mieloma A - diagnosticato nel 25% dei casi;
  • Il mieloma G è la varietà più comune rilevata nel 50% dei pazienti;
  • M-mieloma: si verifica in non più del 6% dei casi di patologia;
  • E-mieloma: questo tipo di malattia viene diagnosticata in due pazienti su cento;
  • D-mieloma: questa varietà rappresenta circa il 3% dei pazienti;
  • Mieloma Bens-Jones: questo tipo di malattia rappresenta fino al venti percento dei casi;
  • Tumore non secernente - estremamente raro, non più spesso che nell'1% dei pazienti.

I mielomi del midollo osseo G, A, M, E e D producono cellule anormali delle immunoglobuline di tipo IgG, IgA, IgE, IgD. Il mieloma di Bens-Jones è così chiamato a causa dell'isolamento della proteina Bens-Jones. Per la maggior parte, questa è la distribuzione teorica dei mielomi. In pratica, le classificazioni vengono spesso utilizzate in base alla localizzazione delle cellule plasmocitiche e alla loro struttura, nonché alle caratteristiche del tumore. In base al numero di ossa o organi interessati, si distinguono mielomi singoli e multipli.

Letture consigliate Trattamento del nevo comico, sue cause e diagnosi

Plasmocitoma solitario

Questo tipo di patologia è caratterizzato dall'aspetto di un solo focus, che è in grado di formarsi in un particolare linfonodo o osso, dove c'è il midollo osseo. Spesso localizzato nel femore, tuttavia, può interessare la colonna vertebrale e altre ossa.

Mieloma multiplo

Quando appare una forma multipla, i focolai tumorali compaiono in diverse ossa. Il tronco della colonna vertebrale, le ossa del cranio, le costole, le scapole, ecc. Sono ugualmente colpiti. Oltre alle ossa, la malattia può diffondersi alla milza e ai linfonodi.

Mieloma diffuso

La principale differenza di tale oncopatologia è l'assenza di punti di crescita limitati delle neoplasie. Le plasmacellule si dividono e divergono rapidamente tra tutte le ossa del corpo. All'interno dell'osso, la posizione dei plasmociti non è limitata a un focus, le cellule patologiche riempiono l'intera area del midollo osseo.

Mieloma focale multiplo

La malattia è caratterizzata dallo sviluppo simultaneo di focolai tumorali con il rapido sviluppo di plasmociti, nonché dalla deformazione globale della struttura del midollo osseo. Le plasmacellule occupano solo determinate aree e si verificano altri cambiamenti patologici dovuti agli effetti delle neoplasie. Con questa malattia, i plasmociti possono trovarsi all'interno del tessuto osseo, influenzare la milza o i linfonodi.

Mieloma focale diffuso

La malattia ha le caratteristiche del mieloma multiplo e singolo. La forma focale diffusa è divisa in diversi tipi:

  • plasmocitaria;
  • plasmoblastic;
  • cellula polimorfica;
  • piccola cellula.

Ogni sottospecie della malattia si distingue per le sue caratteristiche del decorso..

Mieloma a cellule plasmatiche

Con tale oncopatologia, un gran numero di linfociti B appare nei focolai di crescita della neoplasia, che producono attivamente paraproteine. Lo sviluppo di tale mieloma è lento e spesso causa difficoltà durante la terapia. A volte la produzione attiva di paraproteine ​​provoca danni a organi e sistemi vitali insensibili alla terapia.

Mieloma al plasma

In presenza di una malattia maligna, i plasmoblasti predominano nell'osso, che sintetizzano una piccola quantità di paraproteine, ma si dividono e si moltiplicano troppo rapidamente. Con il rilevamento tempestivo della malattia, si presta bene alla terapia..

Mieloma polimorfico e a piccole cellule

Questi tipi di mielomi si distinguono per la presenza nei focolai patologici dei plasmociti nelle diverse fasi della maturazione. Tali mielomi sono i più aggressivi, perché si sviluppano molto rapidamente e causano disfunzioni in molte parti del corpo.

Come posso prolungare la vita di un paziente con mieloma??

Una volta che i medici hanno diagnosticato il mieloma, il paziente deve iniziare il trattamento obbligatorio. Anche se la malattia non progredisce, il paziente richiede un costante monitoraggio e terapia di mantenimento:

Più alte sono le difese del corpo, maggiore è la sua resistenza alla crescita delle cellule maligne.

Attività fisica, normalizzazione del peso

Ogni giorno si consiglia di dedicare un po 'di tempo a camminare, correre, fare esercizio fisico.

Un paziente con mieloma dovrebbe essere in uno stato psico-emotivo stabile e ridurre al minimo gli effetti dello stress, che a sua volta influisce negativamente sul lavoro degli organi interni.

I medici raccomandano di seguire una dieta sana e nutriente ricca di vitamine. È necessario ridurre l'assunzione giornaliera di cibi contenenti sale, grassi e contenenti calcio.

L'immunità non sempre affronta la sua funzione, in parte questo fattore influenza lo sviluppo del processo maligno. Al fine di attivare le difese del corpo, l'immunoterapia è stata sempre più utilizzata di recente. Gli agenti più comunemente usati di questo tipo di trattamento sono gli interferoni alfa. Secondo l'esperienza clinica, questi farmaci hanno effetti antitumorali, immunomodulatori e i pazienti che li hanno usati hanno notato un miglioramento delle loro condizioni..

In combinazione con il trattamento tradizionale, gli immunomodulatori accelerano l'inizio della remissione e aumentano significativamente l'aspettativa di vita. Un problema importante è il dosaggio dei farmaci. Dopotutto, l'uso di dosi elevate provoca spesso reazioni avverse al corpo. Per determinare quale dosaggio è ottimale per ottenere il massimo effetto terapeutico, il medico curante deve tenere conto delle caratteristiche individuali del paziente e del tumore maligno.

Come viene trattato il mieloma multiplo?

Il mieloma multiplo è oggi considerato una malattia incurabile. Gli sforzi della medicina mirano a limitare la crescita del tumore, prolungando e migliorando la qualità della vita di tali pazienti.

Dopo che la diagnosi è stata stabilita, è necessario risolvere la questione se il paziente necessita di un trattamento specifico o può essere limitato all'osservazione, poiché con "mieloma fumante" (non ci sono sintomi, ma ci sono cambiamenti di laboratorio) sono possibili tattiche in attesa.

Si distinguono i seguenti tipi di trattamento per il mieloma:

  • Chemioterapia standard È prescritto a pazienti per i quali la polichemioterapia ad alte dosi è controindicata. L'aspettativa di vita media dopo i 29 mesi. Lo schema standard della prima linea include melfalan e prednisone. Regimi più efficaci comprendono talidomide, lenalidomide o bortezomib (relativamente nuovi farmaci antitumorali).
  • Polichemioterapia ad alte dosi (HPCT) seguita da trapianto di cellule staminali ematopoietiche da HSCT (sia autologhe che donatrici). Questo trattamento consente la remissione completa nella maggior parte dei pazienti (fino al 75%), ma purtroppo la malattia progredisce entro 2-5 anni. È più efficace condurre un doppio corso di HPT con TGSK (HPTT in tandem). Permette di raggiungere una sopravvivenza libera da malattia di cinque anni nel 90% dei pazienti. Ma non tutti i pazienti possono tollerare un trattamento così difficile, quindi le indicazioni per questo sono limitate.
  • Terapia di mantenimento Anche l'HPV non può impedire lo sviluppo di recidive; viene prescritto un trattamento per sopprimere il clone delle cellule maligne. A tale scopo vengono utilizzati gli interferoni. Aiutano a prolungare la sopravvivenza libera da malattia mediana a 42 mesi.
  • Combattere le complicazioni. Terapia del dolore - la nomina di potenti farmaci analgesici, radioterapia. Le operazioni chirurgiche vengono eseguite per le fratture da compressione delle vertebre. Correzione delle complicanze causate dall'inibizione dell'ematopoiesi: trasfusione di eritromasse e nomina dell'eritropoietina, uso di antibiotici quando la temperatura aumenta. Emodialisi, plasmaferesi, nomina di bifosfonati per il controllo dell'ipercalcemia.

Quanti pazienti vivono?

Secondo le statistiche internazionali, l'aspettativa di vita media dei pazienti con lesione del mieloma non supera i 2-3 anni. L'attuazione tempestiva della complessa terapia anticancro può prolungare l'aspettativa di vita di un malato di cancro da 2 a 4 anni.

I principali esperti raccomandano che i pazienti con una diagnosi definitiva di "mieloma del sangue" siano sottoposti regolarmente a un esame oncologico e facciano test per controllare la composizione biochimica del sangue. Pertanto, il medico è in grado di rilevare tempestivamente l'esacerbazione della malattia e prescrivere un trattamento sintomatico. Nella maggior parte dei casi, tali pazienti richiedono un trattamento per il dolore e la disintossicazione..

Quali sono le cause dell'oncologia?

Ad oggi, i medici non sono in grado di rispondere in modo accurato alla domanda su cosa causi esattamente lo sviluppo del mieloma del sangue, sono riusciti solo a individuare un gruppo di fattori pericolosi che possono provocare cambiamenti negativi a livello cellulare. Questi includono:

  1. età (invecchiamento del corpo);
  2. immunità indebolita;
  3. tendenza genetica al cancro;
  4. cattiva ecologia;
  5. esposizione a radiazioni ionizzanti;
  6. contatti con agenti cancerogeni;
  7. condizioni di lavoro dannose (il contatto con prodotti petroliferi è particolarmente pericoloso);
  8. Stile di vita malsano.

Mieloma osseo: cause della sua insorgenza

Alla ricerca della causa del mieloma osseo, gli scienziati hanno scoperto che la maggior parte dei pazienti nel corpo ha virus, come il virus T o B-linfatico. I plasmociti si sviluppano dai linfociti B. Qualsiasi violazione di questo complesso processo porterà alla formazione di plasmociti patologici, che possono portare a un tumore canceroso..

Oltre al fattore virale, un ruolo importante nello sviluppo dei linfomi è svolto dall'esposizione alle radiazioni. Secondo gli studi sull'effetto delle radiazioni dopo le esplosioni nella centrale nucleare di Chernobyl, a Hiroshima e Nagasaki, è emerso che le persone che hanno ricevuto un'alta dose di radiazioni avevano un alto rischio di sviluppare emmoblastosi. Ciò è particolarmente vero per adolescenti e bambini..

Un altro fattore negativo nella comparsa del mieloma è il fumo. Il rischio di ammalarsi di cancro nel sangue dipende dalla durata del fumo e dal numero di sigarette fumate.

Le possibili cause del mieloma osseo sono la predisposizione genetica, l'immunodeficienza e gli effetti delle sostanze chimiche.

Direzioni principali:

  • dolore alle ossa - eliminato prendendo antidolorifici;
  • Prevenzione e trattamento delle fratture: durante lo sviluppo della malattia, le ossa vengono distrutte e diventano fragili;
  • Ipercalcemia: significa assumere farmaci che riducono la quantità di calcio nel sangue; è necessario utilizzare una maggiore quantità di acqua;
  • In caso di danno renale, viene utilizzata la dialisi, spingendo il sangue attraverso un apparato speciale per purificarlo, dopo di che viene restituito al corpo;
  • Una trasfusione di sangue viene utilizzata per trattare l'anemia; la procedura aiuta a sostenere il corpo, a ridurre l'affaticamento e la mancanza di respiro;
  • Un sistema immunitario indebolito è spesso accompagnato da febbre, tosse, ecc. - trattamento sintomatico.

Spezie

Uno studio ha dimostrato che l'integrazione di curcumina, un composto presente nella curcuma per le spezie, può ridurre il rischio di diventare resistente a determinati farmaci chemioterapici, contribuendo a garantire che i farmaci chemioterapici siano un'opzione terapeutica efficace..

Gli studi sui topi suggeriscono anche che la curcumina può rallentare la crescita di più cellule di mieloma.

Molte persone soffrono di nausea e vomito come effetto collaterale della chemioterapia. I cibi pallidi possono essere più leggeri sullo stomaco, ma se puoi mangiare un po 'più di spezie, prova i curry a base di curcuma. La senape e alcuni tipi di formaggio contengono anche curcuma..

Prodotti anti-cancro

Studi recenti mostrano benefici promettenti di alcuni tipi di frutta e verdura per la prevenzione del cancro e il trattamento aggiuntivo..

L'acido urolinico si trova in molte piante e ha dimostrato di essere citotossico, che può inibire varie cellule tumorali..

I prodotti a base di acido ursolico includono:

Le verdure Cruzier come cavoli, broccoli, cavolfiori e cavoletti di Bruxelles contengono nutrienti chiamati isotiocianati che hanno proprietà anti-mielomatiche..

Il pterostilbene, un composto naturale presente principalmente nei mirtilli, ha attività antitumorale.

La curcumina nella curcuma piccante ha anche proprietà anti-infiammatorie e anti-cancro..

In generale, una dieta ricca di alimenti vegetali e povera di zucchero è utile per la prevenzione del cancro e per il supporto durante il trattamento..

Quadro istologico

In casi tipici, il tessuto tumorale è costituito da plasmacellule, che tuttavia in rari casi sono abbastanza tipiche. A volte il tessuto tumorale è prevalentemente costituito da cellule relativamente grandi, in cui il nucleo può trovarsi in modo eccentrico, come le plasmacellule, ma può anche essere al centro della cellula e può essere rotondo, ovale e a forma di fagiolo. Le cellule giganti tumorali con nuclei bizzarri si trovano talvolta in tali tumori. Una diagnosi istologica di un tale tumore è possibile solo se sono stati stabiliti almeno alcuni elementi di mieloma più differenziati.

Con il mieloma multiplo diffuso, è relativamente spesso possibile trovare infiltrati di cellule di mieloma nel fegato, nella milza, nei linfonodi o in altri organi. Le lesioni del mieloma sono in qualche modo meno comuni in questi organi..

Immagine a raggi x

L'immagine a raggi X è caratterizzata da una grande variabilità. In una tipica radiografia, vengono determinati focolai multipli di distruzione ossea. Spessi fuochi distruttivi limitati si fondono con illuminazioni meno limitate e debolmente espresse. L'alternanza dell'osteolisi con l'ispessimento macchiato della struttura ossea crea una sorta di quadro radiografico del mieloma multiplo.


Foto del mieloma a costole multiple su una radiografia

Nella fase del pieno sviluppo della malattia, viene spesso espressa una speciale struttura pseudocistica, specialmente sul cranio, sulle costole, sull'ala iliaca e sulle vertebre.

Nell'ulteriore stadio di sviluppo del mieloma multiplo, lo scheletro nell'immagine a raggi X può sembrare diffondere favi. Nelle fasi successive si verifica una grave atrofia dell'intero scheletro, si verificano fratture patologiche con successiva reazione osteoblastica.

La sintomatologia radiologica del mieloma solitario si manifesta con osteoporosi limitata con contorni regolari chiari, lisi focale localizzata su un solo osso. I dati radiografici all'inizio possono talvolta simulare una lesione cariata.

Processo di recupero

Uno qualsiasi dei regimi di trattamento prevede l'uso di farmaci con un gran numero di effetti collaterali. Un organismo indebolito da una malattia reagisce anche in un certo modo a un autotrapianto: la neutropenia o la trombocitopenia possono essere osservate nel sangue per lungo tempo. Inoltre, diverse settimane dopo l'autotrapianto, si può osservare lo sviluppo di complicanze infettive e l'esacerbazione di malattie croniche. Ci sono manifestazioni della sindrome astenica.

Pertanto, il processo di recupero dopo il trattamento potrebbe richiedere del tempo. La presenza e la gravità dei sintomi durante il recupero devono essere prese in considerazione quando si sceglie un'ulteriore terapia, nonché quando si decide un secondo trapianto autologo.

infezioni

Hai un rischio maggiore di contrarre l'infezione mentre sei in trattamento per mieloma multiplo. Questo perché il tuo sistema immunitario è compromesso sia dal cancro che dalla chemioterapia. Lavarsi spesso le mani e stare lontano dalle persone malate può aiutarti a evitare raffreddori e altri virus..

Ridurre ulteriormente il rischio di infezione evitando cibi crudi. Carne cattiva, sushi e uova crude possono trasportare batteri che possono farti del male, anche se il tuo sistema immunitario è assolutamente sano..

Quando l'immunità diminuisce, anche la frutta e la verdura che non sono state sbucciate possono essere pericolose per la salute. Cucinare alle temperature interne più basse raccomandate ucciderà tutti i batteri che potrebbero essere presenti e potrebbe impedirti di contrarre una malattia di origine alimentare..

Gli effetti della crescita delle plasmacellule


La crescita incontrollata delle plasmacellule porta a conseguenze estremamente gravi:

  • Violazione del processo di formazione del sangue nei tessuti del midollo osseo;
  • Distruzione di ossa dello scheletro;
  • Aumento della viscosità del sangue dovuto alla presenza di un gran numero di paraproteine ​​al suo interno;
  • Diminuzione dell'immunità a causa di una diminuzione del numero di immunoglobuline;
  • Danni ai reni a causa della sedimentazione nei glomeruli e nei tubuli renali di proteine ​​atipiche.

Previsione e possibilità di sopravvivenza per tappe

Per indicare la gravità del decorso della malattia, come altre malattie, il mieloma è soggetto a stadiazione. È lo stadio che determina non solo un'ulteriore terapia, ma anche la prognosi della malattia. Prima diagnostichi la malattia, più velocemente puoi iniziare il trattamento e, di conseguenza, accelerare il processo di remissione.

Sfortunatamente, nella prima fase, quando esiste ogni possibilità di un trattamento efficace, è quasi impossibile diagnosticare la malattia. Il paziente potrebbe non essere consapevole della presenza della malattia per molto tempo, perché è spesso asintomatico. Solo le deviazioni negli esami del sangue generali, vale a dire un aumento della VES, possono indicare lo stadio iniziale dell'oncologia. Il 50% dei pazienti affetti da mieloma che hanno scoperto una malattia nella prima fase dello sviluppo sopravvive fino a 5 anni.

Nella seconda fase, la malattia inizia a progredire e si manifesta con vari sintomi, come: dolore osseo senza causa, che non viene praticamente eliminato dagli antidolorifici, affaticamento costante, anemia e compromissione della vista. Questo stadio è anche abbastanza difficile da diagnosticare, perché i sintomi non indicano direttamente una malattia. Solo vari metodi diagnostici e test di laboratorio possono identificare la patologia. Il 36% dei pazienti con mieloma che hanno scoperto la malattia nella seconda fase dello sviluppo sopravvive a 5 anni.

Spesso la malattia viene diagnosticata nella terza fase dello sviluppo, la più pericolosa per l'uomo. Le foche del tumore si trovano in più di 3 punti. Il forte dolore non lascia il paziente, compaiono frequenti fratture dovute a danni alle ossa, tutto ciò è accompagnato da deviazioni degli organi interni. Quanti vivono con il mieloma in stadio 3? La sopravvivenza a 5 anni è piuttosto rara e non supera il 10%.

Classificazione

Numerose varianti immunochimiche del mieloma si distinguono in base al tipo prevalente di siero e / o paraproteine ​​urinarie.

Classificazione immunochimica del mieloma multiplo:

  1. G - variante del mieloma.
  2. A - variante del mieloma.
  3. D - variante del mieloma.
  4. E - variante del mieloma.
  5. Mieloma bence jones.
  6. Mieloma non segreto.
  7. Mieloma diclonale.
  8. M - variante del mieloma.

G - il mieloma è il più comune. La predominanza delle paraproteine ​​Ig G sieriche si verifica in oltre il 50% dei casi.

Pompa di ferro IronPump

L'anemia, o basso numero di globuli rossi, è una complicanza comune nelle persone con mieloma multiplo. Quando le cellule tumorali del plasma nel sangue si moltiplicano, non c'è abbastanza spazio per i globuli rossi. In effetti, le cellule tumorali spostano e distruggono quelle sane. Un basso numero di globuli rossi può causare molti problemi, tra cui:

Bassi livelli di ferro nel sangue possono anche causare anemia. Se sviluppa anemia dovuta a mieloma multiplo, il medico può suggerire di mangiare più alimenti che contengono ferro. L'aumento dei livelli di ferro può aiutarti a sentirti meno stanco e aiuta il tuo corpo a rendere i globuli rossi più sani..

Buone fonti di ferro includono:

  • carne rossa magra
  • uva passa
  • Peperone
  • cavolo
  • cavoletti di Bruxelles
  • patata dolce
  • broccoli
  • frutti tropicali come mango, papaia, ananas e guava

OutlookOutlook

Avere il mieloma multiplo è un problema per tutti. Ma una dieta sana può aiutarti a vivere meglio con questo cancro. Il tuo corpo ha bisogno di carburante nutriente per rimanere forte, hai complicazioni come l'anemia o le malattie renali?.

Taglia snack e dolci lavorati. Invece, riempi il tuo piatto con frutta e verdura fresca, proteine ​​proteiche e cereali integrali. Insieme a terapia e farmaci, le vitamine e i minerali che mangi durante questo periodo possono aiutare il tuo corpo a guarire..

Prevenzione

Le misure preventive di mieloma non sono note ai medici fino ad oggi, perché non ci sono alcuni fattori di rischio che possono essere esclusi dalla tua vita. Inoltre, non esistono metodi precoci per diagnosticare la malattia fino all'insorgenza di sintomi pronunciati. Pertanto, ogni prevenzione di solito consiste nel limitare i contatti con sostanze radioattive, chimiche e tossiche che sono pericolose per la salute e la vita umana..

I pazienti moderni scelgono sempre più spesso il formato di consultazione video per ricevere raccomandazioni dai medici più famosi, indipendentemente dalla geolocalizzazione. Scopri quanto costa parlare a distanza con i medici che trattano politici e presidenti!

Per prevenire il ripetersi del mieloma, il paziente deve seguire queste regole:

  • eseguire regolarmente la terapia di mantenimento prescritta dal medico;
  • assicurarsi di seguire una dieta;
  • smettere di bere alcolici e fumare;
  • fornire al corpo buon sonno e riposo;
  • vai alla fisioterapia raccomandata dagli specialisti;
  • non ritardare il trattamento delle complicanze emergenti che possono accompagnare il periodo di remissione.

Non ignorare i sintomi del mieloma che compaiono nelle prime fasi della malattia. Questo può portare a complicazioni molto gravi. Il trattamento tempestivo aiuterà non solo a rimuovere i sintomi esistenti della malattia, ma anche a massimizzare la durata e la qualità della vita di una persona in futuro.

Mieloma: sintomi, trattamento e prognosi, analisi del sangue, foto, diagnosi di laboratorio

Se la malattia del sangue del mieloma progredisce, nel midollo osseo si verifica la distruzione delle plasmacellule, che mutano e diventano maligne..

La malattia si riferisce alla leucemia paraproteinemica, ha il secondo nome "Cancro al sangue". Per natura, è caratterizzato da una neoplasia tumorale, le cui dimensioni aumentano ad ogni stadio della malattia.

La diagnosi è difficile da trattare, può provocare un esito fatale inaspettato..

Questa condizione anomala chiamata "malattia di Rustitsky-Kaler" riduce l'aspettativa di vita. Nel processo patologico, le cellule tumorali entrano nella circolazione sistemica, contribuiscono alla produzione intensiva di immunoglobuline patologiche - paraproteine.

Queste proteine ​​specifiche, convertite in amiloidi, si depositano nei tessuti e interrompono il funzionamento di organi e strutture importanti come i reni, le articolazioni, il cuore. Le condizioni generali del paziente dipendono dal grado della malattia, dal numero di cellule maligne.

La diagnosi richiede una diagnosi differenziale..

Il carcinoma a cellule plasmatiche di questa varietà si distingue per un focus sulla patologia, che è localizzato nel midollo osseo e nel linfonodo.

Per fare la diagnosi corretta del mieloma, sono necessari numerosi studi di laboratorio per escludere la diffusione di focolai multipli.

Con le lesioni ossee al mieloma, la sintomatologia è simile, il trattamento dipende dallo stadio del processo patologico.

Con questa patologia, diverse strutture del midollo osseo diventano punti focali della patologia, che stanno rapidamente progredendo..

I sintomi del mieloma multiplo dipendono dallo stadio della lesione e, per chiarezza, foto tematiche che puoi vedere di seguito.

Il mieloma del sangue colpisce i tessuti delle vertebre, della scapola, delle costole, delle ali iliache, delle ossa del cranio correlate al midollo osseo. Con tali tumori maligni, l'esito clinico per il paziente non è ottimista..

Il mieloma progressivo Bens-Jones in tutte le fasi della malattia è una minaccia significativa per la vita del paziente, quindi la diagnosi tempestiva rappresenta il 50% del successo del trattamento. I medici distinguono 3 fasi della patologia del mieloma, in cui i sintomi espressi della malattia crescono e si intensificano solo:

  1. Primo stadio. Nel sangue prevale un eccesso di calcio, una concentrazione insignificante di paraproteine ​​e proteine ​​nelle urine, l'indice di emoglobina raggiunge i 100 g / l, ci sono segni di osteoporosi. Il focus della patologia è uno, ma progredisce.
  2. Seconda fase. Le foche della lesione diventano multiple, la concentrazione di paraproteine ​​ed emoglobina diminuisce, la massa dei tessuti tumorali raggiunge gli 800 g. Prevalgono le singole metastasi.
  3. Terzo stadio L'osteoporosi nelle ossa progredisce, si osservano 3 o più focolai nelle strutture ossee, la concentrazione di proteine ​​nelle urine e il calcio nel sangue viene aumentata al massimo. L'emoglobina diminuisce patologicamente a 85 g / l.

Le cause

Il mieloma osseo progredisce spontaneamente e i medici non sono riusciti a determinare l'eziologia del processo patologico fino alla fine. Una cosa è nota: le persone a rischio includono l'esposizione alle radiazioni.

Le statistiche riportano che il numero di pazienti dopo l'esposizione a un tale fattore patogeno è aumentato in modo significativo. Secondo i risultati della terapia a lungo termine, è tutt'altro che sempre possibile stabilizzare le condizioni generali di un paziente clinico.

Quando il tessuto osseo è danneggiato, il paziente sviluppa prima un'anemia di etologia inspiegabile, che non può essere corretta anche dopo una dieta terapeutica. I dolori ossei pronunciati diventano sintomi caratteristici, il verificarsi di una frattura patologica non è escluso. Altri cambiamenti nel benessere generale con la progressione del mieloma sono presentati di seguito:

  • sanguinamento frequente;
  • compromissione della coagulazione del sangue, trombosi;
  • riduzione dell'immunità;
  • dolore miocardico;
  • aumento delle proteine ​​nelle urine;
  • instabilità della temperatura;
  • sindrome da insufficienza renale;
  • fatica;
  • sintomi gravi di osteoporosi;
  • fratture spinali in complicate presentazioni cliniche.

Diagnostica

Sin dalla prima volta che la malattia procede in forma asintomatica e non viene diagnosticata in modo tempestivo, i medici identificano già complicanze del mieloma, sospetto di insufficienza renale. La diagnostica comprende non solo un esame visivo del paziente e la palpazione di strutture ossee molli; inoltre, sono richiesti esami clinici. It:

  • Radiografia del torace e scheletro per determinare il numero di tumori nell'osso;
  • biopsia di aspirazione del midollo osseo per verificare la presenza di cellule tumorali nella patologia del mieloma;
  • trepanobiopsia - uno studio di una sostanza compatta e spugnosa prelevata dal midollo osseo;
  • un mielogramma è necessario per la diagnosi differenziale, come metodo informativo invasivo;
  • esame citogenetico delle plasmacellule.

Quando vengono utilizzati quadri clinici non complicati da metodi chirurgici: trapianto di donatore o cellule staminali proprie, chemioterapia ad alte dosi con citostatici, radioterapia.

L'emosorbimento e la plasmoforesi sono appropriati per la sindrome da iperviscosi, danno renale esteso, insufficienza renale.

Diversi mesi di terapia farmacologica per la patologia del mieloma includono:

  • antidolorifici per eliminare un attacco di dolore nella zona ossea;
  • antibiotici penicillinici in caso di processi infettivi ricorrenti all'interno e per via endovenosa;
  • agenti emostatici per combattere emorragie intense: Vikasol, Etamsylat;
  • citostatici per ridurre le masse tumorali: melfalan, ciclofosfamide, clorobutina;
  • glucocorticoidi in combinazione con bere pesante per ridurre la concentrazione di calcio nel sangue: alkeran, prednisolone, desametasone.
  • immunostimolanti contenenti interferone, se la malattia era accompagnata da una riduzione dell'immunità.

Se, man mano che cresce un tumore maligno, si osserva un aumento della pressione sugli organi vicini con la loro successiva disfunzione, i medici decidono di eliminare urgentemente un tale tumore patogeno con metodi chirurgici. L'esito clinico e le potenziali complicanze dopo l'intervento chirurgico possono essere le più imprevedibili.

Mieloma Nutrition

Per ridurre la ricorrenza della malattia, il trattamento deve essere tempestivo, mentre una dieta è necessariamente inclusa nello schema integrato. È necessario aderire a tale nutrizione per tutta la vita, specialmente con la prossima esacerbazione. Ecco alcune preziose raccomandazioni dietetiche per la plasmacitosi:

  • minimizzare l'assunzione di proteine: non sono ammessi più di 60 g di proteine ​​al giorno;
  • escludere dalla dieta quotidiana cibi come fagioli, lenticchie, piselli, carne, pesce, noci, uova;
  • non mangiare cibi a cui il paziente può sviluppare reazioni allergiche acute;
  • assumere regolarmente vitamine naturali, aderire alla terapia vitaminica intensiva.

previsione

Se il paziente non viene curato, potrebbe morire di mieloma entro i prossimi 2 anni, mentre la qualità della vita quotidiana viene regolarmente ridotta.

Se, tuttavia, si sottopongono sistematicamente a corsi di chemioterapia che coinvolgono i citostatici, l'aspettativa di vita di un paziente clinico aumenta a 5 anni, in rari casi - fino a 10 anni.

I rappresentanti del gruppo farmacologico indicato nel 5% dei quadri clinici provocano la leucemia acuta nel paziente. I medici non escludono un esito fatale improvviso se progredisce:

  • ictus o infarto del miocardio;
  • tumore maligno;
  • avvelenamento del sangue;
  • insufficienza renale.

Il mieloma ha molti nomi sinonimi. Nel discorso degli specialisti, può essere designato come plasmocitoma generalizzato, reticoloplasmacitosi, malattia di Rustitsky-Kaler o mielomatosi. I più usati sono i termini mieloma e mieloma..

Come tipo di emmoblastosi, il mieloma è un tumore maligno caratterizzato da una crescita accelerata dei plasmociti - cellule che producono paraproteina (proteina patologica).

La mutazione che colpisce queste cellule porta al fatto che il loro numero nei tessuti del midollo osseo e nel sangue sta crescendo costantemente. Di conseguenza, la quantità di paraproteina sintetizzata da loro sta crescendo..

L'immagine mostra una macchia di midollo osseo con mieloma multiplo e senza

Il criterio principale per la malignità del mieloma è il numero di plasmociti trasformati molte volte superiore alla norma.

A differenza delle malattie oncologiche con una chiara localizzazione (ad esempio tumori dell'intestino o delle ovaie), il mieloma è caratterizzato dalla presenza di cellule tumorali in più organi interni contemporaneamente, poiché possono diffondersi insieme al flusso sanguigno.

  • Il mieloma si sviluppa in violazione dei processi del corretto sviluppo e conversione dei linfociti B in cellule del sistema immunitario: i plasmociti. In questo caso, il processo di sintesi delle immunoglobuline da loro prodotte (anticorpi che aiutano a distruggere virus e batteri patogeni) viene inevitabilmente interrotto.
  • Il mieloma è un tumore maligno formato da plasmociti monoclonali che si moltiplicano costantemente, che non solo non muoiono, ma dividono e sintetizzano in modo incontrollato le paraproteine. Penetrando (infiltrandosi) nei tessuti e negli organi interni, le paraproteine ​​impediscono il loro normale funzionamento.
  • Il mieloma si sviluppa principalmente in pazienti maturi (oltre i quarant'anni) e anziani. Per i giovani, questa malattia non è caratteristica. Più il paziente è anziano, maggiore è il rischio di sviluppare mieloma e colpisce gli uomini più spesso delle donne.
  • La crescita del mieloma è estremamente lenta. La formazione dei primi plasmociti nei tessuti del midollo osseo e l'inizio della formazione dei focolai tumorali possono essere separati da due o anche tre decenni. Ma dopo che le manifestazioni cliniche del mieloma diventano evidenti, inizia a progredire rapidamente. Due anni dopo, la stragrande maggioranza dei pazienti muore per numerose complicazioni che si sono sviluppate in quegli organi e sistemi colpiti dalle paraproteine.

La base per la classificazione del mieloma sono le caratteristiche cliniche e anatomiche della presenza di plasmociti nei tessuti del midollo osseo, nonché la specificità della loro composizione cellulare. La divisione dei mielomi in solitario e multiplo dipende da quanti organi o ossa sono colpiti dal tumore.

  • I mielomi solitari si distinguono per la presenza di un solo focus sul tumore situato nel linfonodo o in un osso con midollo osseo.
  • I mielomi multipli colpiscono sempre più ossa contenenti midollo osseo contemporaneamente. Il mieloma colpisce più spesso il tessuto del midollo osseo delle vertebre, della scapola, delle ali iliache, delle costole e delle ossa del cranio. I tumori maligni si formano spesso nella parte centrale delle ossa tubulari degli arti superiori e inferiori. La milza e i linfonodi sono altrettanto vulnerabili..