Cause di linfogranulomatosi, sintomi, metodi di trattamento, prognosi

Lipoma


La linfogranulomatosi è una grave malattia oncologica caratterizzata da proliferazione patologica del tessuto linfoide e dalla comparsa di cellule specifiche di Berezovsky-Sternberg (elementi strutturali di granulomi) in esso. Questo articolo parlerà di linfogranulomatosi, sintomi, trattamento, cause di questa patologia..

La linfogranulomatosi, o malattia di Hodgkin, con la stessa frequenza colpisce persone di tutte le età. Nella struttura della morbilità tra i giovani (15-30 anni), il 50% dei casi confermati di malattia è attribuito alla popolazione maschile e femminile. Il secondo picco di incidenza è osservato tra gli anziani (oltre 45 anni), tra i quali circa il 70% dei pazienti sono uomini.

Secondo le previsioni dei ricercatori della American Cancer Community, nel 2014 saranno diagnosticati nel mondo 9190 nuovi casi di linfogranulomatosi (4120 nelle donne e 5070 negli uomini). Quest'anno 1.180 persone moriranno per questa malattia (510 donne e 670 uomini).

Le cause

I fattori eziologici della malattia non sono stati determinati in modo affidabile, ma ci sono prove di una maggiore incidenza tra i residenti di determinate regioni, il che ci consente di trarre conclusioni sull'influenza di virus e fattori ambientali sul tasso di incidenza.

Tra i fattori predisponenti ci sono:

  • Predisposizione ereditaria (presenza di parenti con una malattia del tessuto linfoide);
  • Immunodeficienza congenita e acquisita;
  • La presenza di malattie autoimmuni (vedi lupus eritematoso: sintomi, trattamento, artrite reumatoide: sintomi e trattamento).

Esiste una stretta relazione di mononucleosi infettiva causata dal virus Epstein-Barr con lo sviluppo della linfogranulomatosi. Tuttavia, questa malattia non si verifica in tutti i portatori del virus..

Secondo gli studi, l'effetto isolato di questo fattore determina la probabilità di linfogranulomatosi solo nello 0,1%. Allo stesso tempo, il virus Epstein-Barr viene rilevato nel 90% della popolazione mondiale. Anche le persone con varie condizioni di immunodeficienza sono ad alto rischio..

Classificazione

Lo studio dei fuochi della crescita patologica nella granulomatosi ha rivelato 4 tipi istologici della malattia:

  1. La granulomatosi con una predominanza del tessuto linfoide (5-10%) si manifesta sotto forma di crescita incontrollata limitata o diffusa di linfociti (in alcuni casi, insieme agli istiociti). Questo tipo determina il decorso più favorevole e si sviluppa senza sclerosi e necrosi del focus del tumore;
  2. La sclerosi nodulare è la forma più comune della malattia (30-60%) e si manifesta con la proliferazione del tessuto connettivo sotto forma di nodi. La fase della fibrosi è preceduta dalla crescita di cellule linfoidi immature e formate, mentre il decorso della malattia è caratterizzato da una graduale progressione lenta;
  3. Il tipo di granulomatosi a cellule miste (20-40%) è caratterizzato da un decorso sfavorevole e si manifesta in molteplici focolai di fibrosi, spesso sottoposti a necrotizzazione. La crescita patologica del tessuto linfoide si manifesta con la proliferazione delle cellule polimorfiche, inclusi linfociti, neutrofili, eosinofili e cellule specifiche di Berezovsky-Sternberg. A causa della morte di massa delle cellule nel fuoco della fibrosi, questo tipo ha una prognosi molto sfavorevole;
  4. Con una forte riduzione del numero di linfociti o la loro completa scomparsa, il tipo di linfogranulomatosi è caratterizzato da deplezione linfoide (meno del 5% dei casi). Questo tipo ha due sottotipi: sclerosi diffusa, in cui si possono trovare aree della accumulazione di cellule di Hodgkin o Berezovsky-Sternberg e un tipo reticolare caratterizzato da cellule singole e multinucleari giganti patologiche nella struttura dei focolai patologici della fibrosi. Uno dei due sottotipi suggerisce un decorso grave della malattia e ha una prognosi estremamente scarsa..

Il quadro clinico della malattia

I primi sintomi che il paziente nota sono linfonodi ingrossati. L'insorgenza della malattia è caratterizzata dalla comparsa di formazioni dense aumentate sotto la pelle. Sono indolori al tatto e possono occasionalmente diminuire di dimensioni, ma successivamente aumentare di nuovo. Un notevole aumento e dolore nei linfonodi si nota dopo aver bevuto. In alcuni casi, è possibile un aumento di diversi gruppi di linfonodi regionali:

  • Cervicale e sopraclaveare - 60-80% dei casi;
  • Linfonodi del mediastino - 50%.

Insieme ai sintomi locali del paziente, le manifestazioni generali (sintomi del gruppo B) sono seriamente preoccupate:

  • Febbre che dura più di una settimana;
  • Sudorazione profusa di notte (vedi cause di sudorazione eccessiva nelle donne e negli uomini);
  • Perdita di peso incontrollata (oltre il 10% del peso corporeo per 6 mesi)

I sintomi "B" caratterizzano un decorso più grave della malattia e consentono di determinare la necessità di cure intensive.

Tra gli altri sintomi caratteristici della linfogranulomatosi, ci sono:

  • Debolezza, perdita di forza, perdita di appetito
  • Prurito della pelle
  • Tosse, dolore toracico, respiro corto
  • Dolore addominale, disturbi digestivi
  • ascite
  • Dolore osseo

In alcuni casi, l'unico sintomo della linfogranulomatosi per lungo tempo è solo una costante sensazione di stanchezza.

Problemi respiratori si verificano con un aumento dei linfonodi intratoracici. Man mano che i nodi crescono, comprimono gradualmente la trachea e causano una tosse costante e altri disturbi respiratori. Questi sintomi sono peggiori quando si è sdraiati. In alcuni casi, i pazienti notano dolore dietro lo sterno..

Le manifestazioni cliniche della granulomatosi aumentano gradualmente e passano in 4 fasi (a seconda della prevalenza del processo e della gravità dei sintomi).

  1. Il primo stadio è caratterizzato da una proliferazione limitata del tessuto linfoide (all'interno del nodo regionale, del timo o della milza). Le manifestazioni cliniche in questa fase sono molto rare e possono essere caratterizzate da un aumento dei linfonodi senza causare dolore o disagio;
  2. Il criterio per il passaggio della malattia al secondo stadio è il coinvolgimento di due o più linfonodi o di un organo non linfoide. In questo caso, le manifestazioni cliniche sono generali sotto forma di debolezza, perdita di forza, diminuzione dell'appetito e perdita di peso che aumentano gradualmente;
  3. Nella terza fase della linfogranulomatosi, i cambiamenti patologici colpiscono i linfonodi distanti e sono accompagnati dalla compressione dei tessuti circostanti con la comparsa di sensazioni dolorose. Questo stadio è caratterizzato da un aumento delle dimensioni degli organi ghiandolari (milza, ghiandole endocrine). Il terzo stadio della malattia è caratterizzato da gravi manifestazioni cliniche sotto forma di febbre persistente a lungo termine, dolore addominale. La diminuzione dell'immunità e la diffusione dei cambiamenti infiammatori nel tratto digestivo portano a disturbi digestivi, esaurimento del corpo;
  4. Il quarto stadio è terminale. Durante questo periodo, le modifiche diventano diffuse. I focolai patologici a questo punto si sviluppano nel fegato, causando ascite e prurito della pelle, midollo osseo (dolore osseo), polmoni (respiro corto, dolore dietro lo sterno) e liquido cerebrospinale (mal di schiena, arti, intorpidimento, temperatura eccessivamente alta).

Diagnostica - analisi, biopsia, tomografia

La diagnosi della malattia si basa su test clinici generali e studi biochimici per valutare le funzioni del fegato e della milza, nonché su metodi diagnostici strumentali, tra cui radiografia del torace, tomografia computerizzata e risonanza magnetica.

Quali cambiamenti possono verificarsi con la linfogranulomatosi in un esame del sangue? Solo con sintomi e manifestazioni gravi della malattia si osserva:

  • trombocitopenia
  • Anemia
  • Aumento dell'ESR e rivelazione di pancitopenia nelle fasi avanzate. Si osservano anche monocitosi, leucocitosi neutrofila, eosinofilia..
  • A volte le cellule di Berezovsky-Sternberg si trovano nel leucoconcentrato
  • Analisi immunologiche: risposte immunitarie compromesse di tipo ritardato, inibizione della produzione di linfociti B negli stadi avanzati.

Per quanto riguarda l'analisi delle urine, di solito è normale, in caso di danno renale, possono essere rilevati globuli rossi e proteine.

In un esame del sangue biochimico:

  • Con danni al fegato, aumenta la bilirubina, il livello di enzimi
  • I seromucoidi, l'aptoglobina, le globuline possono aumentare

L'esame radiografico consente di determinare la presenza di linfonodi cervicali e intratoracici ingrossati. Dato che con la linfogranulomatosi questi nodi sono colpiti in primo luogo, una radiografia può essere informativa per la diagnosi precoce della malattia.

Un'immagine più accurata consente di ottenere uno studio tomografico. La tomografia computerizzata è uno strumento economico e affidabile per diagnosticare con precisione la presenza di patologia e stabilire la fase del processo. La TC può rilevare i linfomi in qualsiasi reparto o organo (torace, organi della cavità addominale e pelvica, cervello).

La risonanza magnetica ha risultati simili alla TC, ma consente una determinazione più accurata delle dimensioni e della posizione del tumore. A causa dell'assenza di effetti dannosi, questo studio può essere utile per determinare l'efficacia del trattamento in dinamica.

Il metodo diagnostico finale è una biopsia del tessuto dal linfonodo per l'esame istologico. Inoltre, potrebbe essere necessaria una biopsia del midollo osseo per stabilire lo stadio della linfogranulomatosi e la gravità della malattia..

Analisi del midollo osseo punteggiato - invariato in una fase precoce della malattia. Nella forma generalizzata - maturazione ritardata delle cellule eritroidi, focolai linfogranulomatosi, un piccolo numero di cellule di Berezovsky-Sternbergan, tendenza alla sclerosi.

Biopsia dei linfonodi - identificazione di cellule specifiche, granulomi a cellule polimorfiche.

Come viene trattata la linfogranulomatosi oggi?

Le misure terapeutiche per la linfogranulomatosi sono pianificate in base allo stadio della malattia.

Quando si rileva la malattia nelle prime fasi (1 o 2), è possibile applicare i seguenti principi di trattamento:

  • Per gli adulti, si raccomanda la radioterapia. Il suo utilizzo consente di ottenere una remissione stabile, sebbene allo stesso tempo vi siano una serie di gravi complicazioni;
  • In una fase iniziale, i bambini vengono sottoposti a trattamento di combinazione, che prevede l'uso di chemioterapia e basse dosi di radioterapia. Il principio della radioterapia a basso dosaggio è stato sviluppato specificamente per prevenire l'infertilità, la leucemia e gli effetti tossici dei farmaci terapeutici e delle manipolazioni dei sistemi respiratorio e cardiovascolare.

Il trattamento standard per tutti i pazienti con il terzo stadio della linfogranulomatosi è la radioterapia e la chemioterapia. Nella quarta fase della malattia, gli esperti raccomandano l'uso della chemioterapia. Gli ultimi sviluppi nel campo della chemioterapia forniscono una prognosi positiva della linfogranulomatosi e un tasso di sopravvivenza a cinque anni di circa il 90% dei pazienti.

Le ricadute dopo il trattamento si verificano nel 20-35% dei pazienti. Con lo sviluppo della recidiva, vengono eseguite radiazioni e chemioterapia ripetute, seguite da trapianto di midollo osseo. In genere, questo trattamento porta a una remissione stabile, sebbene siano ancora possibili recidive ripetute.

La radioterapia consente di arrestare la crescita e ridurre le dimensioni del tumore. Questo metodo viene utilizzato principalmente per il trattamento di pazienti adulti, in quanto ha molti effetti collaterali gravi..

Secondo le ultime raccomandazioni, la conduzione di una radioterapia estesa, che comporta l'esposizione a tessuti sani che circondano il linfonodo patologico, non ha un vantaggio significativo rispetto all'esposizione limitata e ha un rischio irragionevole di sviluppare gravi effetti collaterali. A questo proposito, i principali specialisti moderni aderiscono al principio di un effetto puntuale sul focus patologico identificato dopo la chemioterapia.

L'uso della chemioterapia significa assumere farmaci speciali che causano la morte delle cellule tumorali. Questi farmaci sono chiamati citotossici e hanno un effetto sistemico, poiché colpiscono tutto il corpo e non solo il tumore.

Il volume della chemioterapia è pianificato in base allo stadio della malattia e comprende da 4 a 8 portate. Un corso è di 28 giorni.

Il regime di chemioterapia standard per la linfogranulomatosi comprende il regime ABVD o Stanford V. ABVD è un'abbreviazione per i nomi dei farmaci usati: Adriamicina, Bleomicina, Vinblastina e Dacarbazina.

Quando si assegna il regime di Stanford V, si propone di utilizzare una combinazione di 7 farmaci: Adriamicina, Mechlorethamine, Vincristina, Vinblastina, Bleomicina, Etoposide, Prednisolone. Questo principio di trattamento della linfogranulomatosi viene utilizzato per i pazienti ad alto rischio di decorso maligno della malattia. Questo è il metodo più efficace nelle fasi successive con un effetto positivo confermato nel 95% dei casi. Inoltre, questo metodo è pericoloso con un'alta probabilità di sviluppare malattie cancerose secondarie. Tali pazienti ricevono un monitoraggio profilattico a lungo termine per identificare gli effetti a lungo termine della chemioterapia..

Trapianto

I pazienti con recidiva o linfogranulomatosi progressiva possono essere sottoposti a chemioterapia ripetuta seguita da trapianto di midollo osseo. Ciò significa che le cellule del midollo osseo del paziente saranno sostituite da cellule sane. Ciò garantisce la normalizzazione del midollo osseo dopo gli effetti tossici dei farmaci. Il midollo osseo del paziente può essere sostituito da cellule proprie o da donatrici. La seconda opzione è associata ad un aumentato rischio di rigetto del trapianto e viene utilizzata solo per il fallimento del trapianto del proprio materiale.

previsione

La linfogranulomatosi è una forma di cancro che può essere trattata bene, soprattutto nelle prime fasi. A differenza di altri tumori, anche nelle fasi successive, il tasso di sopravvivenza dei pazienti rimane abbastanza alto.

La sopravvivenza a cinque anni nei pazienti è in media del 60-80%, nella prima e seconda fase è del 90-95%, con 3 stadi circa il 70%. Secondo gli studi, per i pazienti che hanno vissuto più di 15 anni dopo il trattamento per la linfogranulomatosi, la probabilità di morire per complicanze della malattia di base è molto inferiore rispetto a qualsiasi altra esposizione. Con la chemioterapia nelle fasi 3 e 4, la remissione si ottiene nel 70 percento dei casi.

La prognosi è sfavorevole quando:

  • La recidiva si verifica entro 1 anno dal trattamento;
  • Non vi è alcun miglioramento dal trattamento e la malattia progredisce..

La previsione è influenzata dai seguenti fattori:

  • Genere: gli uomini hanno un rischio maggiore di prognosi sfavorevole;
  • Età anziana: più il paziente è anziano, peggiore è la prognosi (45 anni e più);
  • Malattia in stadio 4;
  • Bassi livelli di albumina ed emoglobina nel sangue;
  • Conta dei globuli bianchi elevata (più di 15 x 10 9 / l);
  • Bassa conta dei linfociti (meno di 600).

Più fatti vengono elencati in un particolare paziente, più è probabile che abbia bisogno di un supporto medico più serio.

lymphogranulomatosis

Oggi dobbiamo scoprire informazioni importanti su una terribile malattia chiamata linfogranulomatosi. È opportuno parlare di una tale condizione patologica quando un paziente ha un tumore maligno formato da un tessuto linfoide invaso e cellule specifiche. Sono chiamate cellule di Berezovsky-Sternberg-Reed, in onore di tre scienziati che hanno dedicato la loro vita a una scoperta così importante..

Ci sono persone che dubitano un po 'se la linfogranulomatosi è un cancro o no. La malattia appartiene al gruppo di oncologici, il che significa che è ancora una malattia cancerosa con un quadro clinico grave. Tale diagnosi può verificarsi a qualsiasi età, indipendentemente dal sesso, ma nella maggior parte dei casi si può tracciare una dipendenza:

  1. Il primo gruppo a rischio è nei bambini adolescenti dai 15 ai 30 anni, con la maggiore attività di linfogranulomatosi che si verifica nel ventesimo compleanno. L'incidenza negli uomini e nelle donne è approssimativamente la stessa;
  2. Il secondo gruppo a rischio è nelle persone mature, dopo cinquanta. È principalmente la metà maschile della popolazione esposta.

A proposito, la linfogranulomatosi ha un altro nome: la malattia di Hodgkin. Pertanto, incontrandolo in altre fonti, è necessario considerare questa relazione.

Cause di linfogranulomatosi

La natura dell'origine della linfogranulomatosi è ancora una domanda a cui gli scienziati non hanno una risposta esatta e definitiva. In pratica, gli specialisti hanno colto il legame tra il fattore regionale, poiché in alcuni gruppi di insediamenti l'incidenza è significativamente più elevata. Questo non è il primo caso in cui l'ambiente esterno e i suoi virus determinano il tasso di incidenza..

Ma non trascurano altre ragioni influenti:

  • Predisposizione genetica - le più vulnerabili sono quelle persone i cui familiari immediati hanno affrontato direttamente patologie nel tessuto linfoide;
  • Immunodeficienza umana, indipendentemente dal fatto che sia congenita o acquisita;
  • Malattie autoimmuni presenti nel paziente.

Esiste un'altra versione secondo la quale il provocatore della linfogranulomatosi è il virus di Epstein-Barr (mononucleosi infettiva). Le sue cellule sono anche rilevate dall'esame microscopico del tessuto tumorale, motivo per cui è apparsa un'opinione sulle mutazioni dei linfociti provocate da questa infezione. Ma non tutto è così semplice, perché il virus Epstein-Barr è presente in quasi il 90% della popolazione mondiale.

Il fattore decisivo, che la maggior parte degli scienziati preferisce, è ancora l'immunodeficienza.

Sintomi di linfogranulomatosi

  • Il sintomo principale con cui è opportuno credere alla linfogranulomatosi è la crescita dei linfonodi nel collo, nelle ascelle e nella zona inguinale. Nonostante siano densi nella loro struttura, i linfonodi rimangono mobili, indolori e non infiammati. Inoltre, una persona può sentire il loro aumento se stessa, mentre progredisce, diventerà evidente anche a coloro che lo circondano. È molto importante non aspettare questo, ma contattare immediatamente la clinica. Quando si sceglie un medico, è necessario anche riflettere attentamente, deve essere esperto, altamente qualificato e professionale. Se lo specialista non soddisfa i requisiti di cui sopra, allora c'è la possibilità che accetti erroneamente l'allargamento linfogranulomatoso dei linfonodi per la linfoadenite tubercolare e prescriva una terapia inutile, che consente alla malattia di progredire ulteriormente.
  • Il tessuto linfatico troppo cresciuto nei nodi situati sul torace può portare a una pressione sui polmoni, a causa della quale la respirazione del paziente diventerà immediatamente difficile e dopo ci sarà anche una tosse.
  • La debolezza costante e irragionevole è un compagno costante di pazienti con linfogranulomatosi.
  • Hanno anche temperature elevate ed eccessiva sudorazione..
  • È difficile non notare un sintomo come la perdita di peso. Il peso corporeo inizia a diminuire drasticamente, il processo continua continuamente.

Esame del sangue per questa malattia

La diagnosi di linfogranulomatosi comprende diverse misure. Oltre all'esame e alla consultazione con un medico, è necessario donare il sangue per l'analisi, fare una biopsia dei tessuti tumorali e la diagnostica delle radiazioni (se necessario).

Un esame del sangue per la linfogranulomatosi è il tipo di studio più semplice, ma nonostante ciò, in base ai suoi risultati, uno specialista può avere un'opinione sulla probabilità di una malattia esistente. Se studi emocromo, quindi con la malattia di Hodgkin nei pazienti spesso:

  • Il contenuto di fibrinogeno è più del normale;
  • Concentrazione di alfa-2-globulina superiore a dieci grammi per litro;
  • I livelli di aptoglobina superano l'1,5%;
  • La cerruloplasmina nel sangue viene rilevata più di 0,4 E.V.;
  • La velocità di eritrosedimentazione aumenta a 30 mm all'ora e oltre.

Anemia, leucocitosi, monocitosi, leucopenia, che indicheranno lo sviluppo della linfogranulomatosi, possono essere rilevate in un paziente sulla base di un esame del sangue.

Trattamento delle malattie

Le persone che arrivano in ospedale con il primo o il secondo stadio della linfogranulomatosi hanno le maggiori possibilità di guarigione. Nel loro caso, vengono utilizzate la radioterapia (per adulti) e una combinazione di chemioterapia con basse dosi di radioterapia (per bambini).

Nella terza fase della linfogranulomatosi, il successo può essere raggiunto solo con una combinazione di chemioterapia con radiazioni. Al quarto - chemioterapia.

Non solo le aree interessate del sistema linfatico sono irradiate, ma anche altri gruppi con nodi per prevenire la diffusione del tumore. I corsi preventivi obbligatori sono mostrati ai pazienti..

Grazie agli sviluppi innovativi nel campo della chemioterapia, è stato raggiunto un alto tasso di sopravvivenza a cinque anni del 90%. La probabilità di ricaduta è presente nel 35% di tutti i casi, ma è in costante diminuzione.

La prognosi per questa malattia.

Come con qualsiasi altro tumore, la prognosi per la linfogranulomatosi dipenderà dalla velocità del processo patologico in via di sviluppo e dallo stadio durante il quale è iniziato il trattamento. Se la malattia ha una forma localizzata, le possibilità sono molto positive. Altrimenti, quando l'area interessata è troppo grande o dai linfonodi si è diffusa agli organi interni, il miglioramento sarà solo a breve termine.

L'amministrazione del portale non raccomanda categoricamente l'automedicazione e, ai primi sintomi della malattia, consiglia di consultare un medico. Il nostro portale contiene i migliori medici specialisti, che è possibile fissare un appuntamento online o per telefono. Puoi scegliere tu stesso un medico adatto o lo selezioneremo per te in modo assolutamente gratuito. Inoltre, solo quando registri attraverso di noi, il prezzo di una consulenza sarà inferiore rispetto alla clinica stessa. Questo è il nostro piccolo regalo per i nostri visitatori. essere sano!

Sintomi di linfogranulomatosi negli esami del sangue

I sintomi della linfogranulomatosi negli esami del sangue sono uno dei metodi più semplici e affidabili per la diagnosi preliminare del linfoma di Hodgkin.

Cos'è la linfogranulomatosi?

I principali soldati dell'immunità umana sono i linfociti. Questo è uno dei tipi di leucociti a causa dei quali le persone non si ammalano o non guariscono.

Nella formula dei leucociti negli adulti, il numero di linfociti è di almeno un quarto, nei bambini questa cifra raggiunge il 50%.

I linfociti producono anticorpi contro vari agenti patogeni e prendono anche parte all'immunità cellulare, distruggendo le cellule che non soddisfano lo standard, ad esempio maligne.

Il sistema linfatico è costituito dai nodi collegati in una rete comune da navi. Un processo neoplastico (maligno) in questo sistema è chiamato linfoma..

I linfociti sono rinati e divisi in modo incontrollabile, il processo si diffonde gradualmente in tutto il corpo, interessando vari organi.

Il linfoma non è una malattia, ma un intero gruppo di circa trenta varietà. Ogni linfoma ha il suo nome, poiché differisce in modo significativo nel decorso, nella prognosi e nel trattamento..

La classificazione più comune ti consente di dividere tutti i linfomi nel linfoma di Hodgkin (linfoma di Hodgkin) e nel linfoma non Hodgkin.

I sintomi specifici della linfogranulomatosi e la loro differenza dai linfomi non Hodgkin sono le cellule di Reed-Berezovsky-Sternberg. Queste cellule giganti possono essere viste in un esame microscopico della biopsia.

Il linfoma di Hodgkin è un nome introdotto nel 2001 dall'Organizzazione mondiale della sanità (OMS). Altri nomi: morbo di Hodgkin, linfogranulomatosi, granuloma maligno.

Nella prima metà del XIX secolo, la malattia fu studiata dal medico britannico Thomas Hodgkin. Ha osservato sette pazienti con linfonodi ingrossati, fegato e milza, per la prima volta attirando l'attenzione della comunità scientifica su questa malattia..

I pazienti di Hodgkin sono morti perché la malattia era incurabile in quel momento, ma la medicina moderna sta facendo enormi progressi nel superarla.

La malattia si verifica sia nei bambini che negli adulti, la stragrande maggioranza si ammala tra i 15 ei 40 anni..

Secondo le statistiche, la malattia colpisce 2,3 persone per ogni 100 mila della popolazione. Una piccola preponderanza tra i pazienti ricade sugli uomini (adulti e bambini).

Le cause della malattia non sono note, ma gli scienziati sono inclini a escludere il fattore ereditario dal loro numero, poiché i casi di linfogranulomatosi in una famiglia sono singoli.

Tuttavia, alcuni tipi di linfoma sono sorprendentemente comuni nell'uomo, compresi i bambini con il virus Epstein-Barr più comune.

Tipi di linfoma di Hodgkin e diagnosi della malattia

Lo studio di un campione di biopsia del tessuto interessato per la presenza di cellule di Reed-Berezovsky-Sternberg è un punto obbligatorio nella diagnosi di linfogranulomatosi.

Molti scienziati ritengono che questi giganteschi siano tumori e che i rimanenti cambiamenti cellulari e la fibrosi si manifestino come una risposta del sistema immunitario al processo maligno..

Si distinguono quattro tipi di linfogranulomatosi a seconda del quadro bioptico..

La linfogranulomatosi linfograniocitica rappresenta circa il 15% di tutti i casi della malattia. Di solito sono uomini malati di età inferiore ai 35 anni.

La specie è caratterizzata da un gran numero di linfociti maturi con una piccola prevalenza di cellule di Reed-Berezovsky-Sternberg.

Questa variante della malattia è considerata di basso grado e, con una diagnosi precoce, il trattamento ha una buona prognosi..

La specie con sclerosi nodulare è più ampia delle altre, rappresenta il 40-50% dei pazienti, principalmente giovani donne.

La malattia è solitamente localizzata nei linfonodi del mediastino, ha una buona prognosi. La caratteristica principale nella combinazione di cellule Reed-Berezovsky-Sternberg con cellule lacunari.

La varietà di cellule miste rappresenta circa il 30% dei casi di linfogranulomatosi.

Di norma, la malattia è caratteristica dei residenti nei paesi in via di sviluppo e si verifica principalmente nei bambini o negli anziani (ragazzi e uomini).

Le cellule sono caratterizzate da polimorfismo (diversità), tra cui molte cellule di Reed-Berezovsky-Sternberg.

La linfogranulomatosi che sopprime il tessuto linfoide è una varietà rara, non più del 5% dei casi. La maggior parte dei pazienti sono anziani, la malattia non si verifica nei bambini.

Nella biopsia, le cellule sono principalmente cellule Reed-Berezovsky-Sternberg e non ci sono affatto linfociti.

La diagnosi di linfogranulomatosi nei bambini e negli adulti comprende una serie di metodi obbligatori.

Tra questi, un esame fisico per un aumento dei linfonodi, una storia dettagliata, soprattutto al fine di identificare i sintomi caratteristici (negli ultimi sei mesi):

  • irragionevole perdita di peso superiore al 10%;
  • febbre a temperatura corporea fino a 38 ° C;
  • sudorazione abbondante.

La diagnostica include anche biopsia chirurgica e biopsia del midollo osseo, esami del sangue di laboratorio (analisi generale e biochimica), mielogramma, radiografia del torace.

Linfoma di Hodgkin negli esami del sangue

I cambiamenti nell'analisi del sangue per la linfogranulomatosi nei bambini e negli adulti non sono specifici, cioè sintomi simili sono caratteristici di una serie di altre malattie.

Tuttavia, i vari sintomi nell'aggregato (emocromo, anamnesi, indici di esame fisico) suggeriscono la linfogranulomatosi, che può essere infine confermata o confutata da un'ulteriore diagnosi volta a sintomi specifici.

Tuttavia, per la sua semplicità, accessibilità e alto contenuto informativo, un esame del sangue clinico e biochimico è una fase obbligatoria della diagnosi preliminare..

L'UCK e uno studio di biochimica del sangue non forniscono assolutamente informazioni sul tipo e sul tipo di linfoma e, di conseguenza, è impossibile determinare il protocollo di trattamento, sebbene sia possibile ottenere idee preliminari sulla prognosi.

Sintomi di un esame del sangue per linfogranulomatosi:

  1. vari gradi di riduzione dell'emoglobina - anemia, a causa della quale si sviluppano sintomi di affaticamento e affaticamento;
  2. trombocitopenia: una significativa riduzione del numero di piastrine nell'analisi, che semplicisticamente può essere definita fluidificazione del sangue. Ciò porta a sanguinamento, incluso sanguinamento interno - sintomi comuni della malattia;
  3. un alto livello di "attaccamento" dei globuli rossi porta ad un aumento della VES;
  4. un gran numero di eosinofili - leucociti responsabili della lotta contro batteri, parassiti, cellule tumorali. In questo caso, si osservano sintomi di prurito della pelle;
  5. diminuzione del numero di linfociti.

In un esame del sangue biochimico per la diagnosi di linfogranulomatosi nei bambini e negli adulti, i più indicativi sono:

  1. proteine ​​caratteristiche dei processi infiammatori acuti;
  2. test del fegato.

Un aumento della quantità di proteine ​​nel sangue è una reazione del corpo al processo della malattia.

Con la linfogranulomatosi, le proteine ​​diventano decine e talvolta centinaia di volte in più, neutralizzano l'effetto tossico delle cellule tumorali e il loro numero indica il grado del processo infiammatorio.

I test epatici consentono di determinare il grado di danno epatico, che ha un grande carico di linfogranulomatosi. Più si avvicina alla normalità, migliore è la prognosi del trattamento.

Esame del sangue per linfogranulomatosi

La diagnosi di linfogranulomatosi viene stabilita solo sulla base di un esame istologico del linfonodo o di un altro focus della localizzazione primaria (se necessario, viene effettuato uno studio immunoistochimico aggiuntivo).

I cambiamenti nei dati di laboratorio non sono specifici, ma alcuni di essi hanno un valore predittivo. Sono necessari studi strumentali per determinare lo stadio della malattia. Questo è estremamente importante, poiché la strategia di trattamento per i pazienti con linfogranulomatosi nelle fasi precoci e avanzate della malattia è diversa.

Esame del sangue clinico per linfogranulomatosi. Per l'insorgenza della malattia, la leucocitosi neutrofila moderata è la più caratteristica, nonché un aumento dell'ESR, che si correla bene con l'attività del processo ed è un importante fattore prognostico. In rari casi, la linfogranulomatosi è accompagnata da elevata eosinofilia. Con la ricaduta è possibile la trombocitosi. Nelle fasi avanzate, spesso si sviluppa la linfopenia, così come la pancitopenia a causa del trattamento in corso o del danno del midollo osseo.

Vengono effettuati studi biochimici con linfogranulomatosi al fine di determinare l'attività biologica della malattia (fibrinogeno, aptoglobina, ceruloplasmina, a2 e globuline y); inoltre, è necessario uno studio della funzionalità epatica e renale prima di iniziare il trattamento.

Lo studio del midollo osseo con linfogranulomatosi. Per determinare lo stadio della linfogranulomatosi, è obbligatoria una trepanobiopsia del midollo osseo, in cui viene rilevata un'infiltrazione specifica nel 20% dei pazienti. Indipendentemente dal volume del danno ai linfonodi, a questi pazienti viene diagnosticata la malattia in stadio IV. Lo studio del mielogramma con linfogranulomatosi non è uno studio obbligatorio ed è condotto con lo sviluppo di citopenia grave o malattia oncoematologica secondaria.

Cambiamenti genetici citogenetici e molecolari nella linfogranulomatosi. I risultati dell'analisi cromosomica nella linfogranulomatosi differiscono da quelli nei linfomi non Hodgkin (NHL), nonostante alcune somiglianze nelle malattie. Se NHL è insolito in casi con un numero di cromosomi superiore a 50, quindi con linfogranulomatosi, il numero modale di cromosomi nella maggior parte dei casi è quasi triploide (circa 69 cromosomi) o quasi tetraploide (circa 92 cromosomi). Molto spesso, i cambiamenti clonali nella linfogranulomatosi sono associati a riarrangiamenti di 2p, 4p, 6q, 8q, 9p, 12p, 14q e 16q.

I cambiamenti genetici molecolari più frequentemente rilevati sono riarrangiamenti clonali dei geni Ig, varie mutazioni del gene p53. I riarrangiamenti cromosomici strutturali patognomonici e i loro equivalenti genetici molecolari per la linfogranulomatosi, a differenza di alcuni tipi di linfomi non Hodgkin, non sono attualmente descritti.

Gli studi necessari per diagnosticare e determinare lo stadio della linfogranulomatosi

Nome della ricercaScopo di
Storia medicaIdentificazione dei sintomi B.
Esame fisicoIdentificazione di linfoadenopatia, epato- e splenomegalia
Biopsia dei linfonodiDiagnosi morfologica della linfogranulomatosi
Studi radiologici
(radiografia, tomografia computerizzata)
Determinazione della prevalenza di lesioni del tessuto linfoide e di organi non linfoidi (stadiazione)
Emocromo completo, fibrinogeno, frazioni proteiche, ceruloplasminaDeterminazione dell'attività biologica della malattia
Transaminasi, bilirubina, LDH, fosfatasi alcalina, creatinina, ureaDeterminazione della funzionalità epatica e renale prima del trattamento
Trepanobiopsia del midolloChiarimento dello stadio della malattia

La radiografia del torace con linfogranulomatosi in due proiezioni viene eseguita per rilevare lesioni dei linfonodi mediastinici, polmoni e pleura..

L'esame ecografico degli organi addominali con linfogranulomatosi consente di diagnosticare danni al fegato, alla milza e ai linfonodi intra-addominali.

La tomografia computerizzata degli organi del torace, della cavità addominale e del bacino con linfogranulomatosi è il metodo ottimale per determinare il volume della lesione durante l'esame iniziale e monitorare i risultati del trattamento. Lo studio consente molto più accurato di raggi X e ultrasuoni, per determinare lo stadio del processo, per identificare un aumento di quei gruppi di linfonodi che sono scarsamente visualizzati con altri metodi.

L'introduzione della tomografia computerizzata ha permesso di abbandonare i metodi precedentemente utilizzati per determinare lo stadio della linfogranulomatosi (linfografia inferiore e laparotomia diagnostica con splenectomia).

Secondo le indicazioni, sono anche in corso altri studi (radionuclide - per rilevare danni al sistema scheletrico, imaging a risonanza magnetica - per diagnosticare danni al sistema nervoso centrale, ecc.).

Di recente, per valutare il volume di un tumore e la sua risposta alla terapia, è stato sempre più utilizzato un metodo più accurato della TC: la tomografia ad emissione di positroni (PET). L'uso della PET consente di differenziare i linfonodi e i linfonodi ingrossati a causa dell'infiammazione, di rilevare i segni minimi di un tumore nei linfonodi di dimensioni normali (malattia residua minima), più precisamente per diagnosticare il danno del midollo osseo. L'uso di una tecnica combinata (PET-CT) migliora ulteriormente le capacità diagnostiche..

Il metodo più appropriato per la diagnosi morfologica di linfogranulomatosi e diagnosi differenziale con altre malattie (infezioni, malattie diffuse del tessuto connettivo, malattie ematologiche, in rari casi, metastasi di un tumore solido) è un esame istologico del linfonodo, che è integrato con immunoistochimica se necessario.

Un esame citologico dell'aspirato linfonodale di solito consente di diagnosticare la linfogranulomatosi, ma le possibilità del metodo sono significativamente inferiori. A questo proposito, con un aumento di un linfonodo, vengono eseguite la sua biopsia chirurgica e l'esame istologico. Con la linfoadenopatia generalizzata, oltre alla biopsia chirurgica, può essere eseguita una biopsia di aspirazione di un altro linfonodo. Il vantaggio principale del metodo citologico è una diagnosi rapida (un giorno). Allo stesso tempo, la pianificazione del trattamento deve essere eseguita solo dopo aver ottenuto una conclusione istologica.

Quando si decide la fattibilità di una biopsia operativa, è necessario seguire le seguenti regole:
1) è indicata una biopsia se, entro 3-4 settimane, il medico ha osservato anche un linfonodo ingrossato (almeno 2 cm di dimensione) senza segni di infiammazione;
2) se si presume che la linfoadenopatia sia associata all'infezione, può essere eseguito un ciclo di terapia antibatterica (compresse, calore secco e altri metodi fisioterapici sono categoricamente controindicati!), Dopo di che viene presa la decisione finale sulla fattibilità di una biopsia;
3) per l'escissione scegliere il linfonodo più grande, modificato e profondo;
4) per la linfoadenopatia generalizzata viene utilizzata una biopsia dei linfonodi cervicali, sopraclaveari o ascellari (la biopsia dei linfonodi inguinali è indesiderabile, poiché l'interpretazione dei cambiamenti istologici è difficile a causa delle tracce di una stimolazione antigenica massiccia).

Tipicamente, il linfonodo viene completamente asportato (biopsia di escissione). L'escissione parziale dei linfonodi (biopsia dell'incisione) viene utilizzata in presenza di un conglomerato di linfonodi. Quando si esegue una toraco- o laparotomia diagnostica (nei casi in cui il paziente ha rivelato solo un aumento dei linfonodi viscerali) e la conferma durante uno studio esplicito del materiale chirurgico per la diagnosi di linfogranulomatosi, viene eseguita solo una biopsia. La rimozione radicale dei linfonodi interessati o dei loro conglomerati è controindicata. Ciò porta a un significativo deterioramento dei risultati del trattamento, poiché:
1) un ampio volume di intervento chirurgico è accompagnato dalla diffusione del tumore;
2) i metodi di trattamento ottimali per la linfogranulomatosi sono ritardati a lungo: radiazioni e / o chemioterapia.

Sintomi di linfogranulomatosi negli adulti e nei bambini. Cancro o no? Trattamento, analisi del sangue e prognosi

Una delle malattie che colpiscono i tessuti linfatici del corpo umano è il granuloma maligno, chiamato anche linfogranulomatosi, che fu identificato per la prima volta nel 1832 da Thomas Hodgkin, un medico britannico, e spiegò anche alcuni aspetti di questa malattia..

In particolare, è stato lui a supporre che l'aumento dei linfonodi non si verifica a seguito di un altro disturbo, come l'infiammazione o la metastasi dei tumori in altri organi, ma rappresenta una malattia indipendente.

La linfogranulomatosi è una condizione patologica del sistema linfatico in cui si osserva un danno tumorale granulomatoso. In questo caso, la neoplasia tumorale comprende grandi cellule multinucleari localizzate nell'area dei linfonodi interessati.

Una caratteristica distintiva della linfogranulomatosi è che insieme ai granulomi, il tessuto linfoide alterato contiene gli stand di Berezovsky-Sternberg. La linfogranulomatosi è più diffusa tra i giovani dai 14 ai 35 anni. Negli adulti, la malattia si osserva meno frequentemente, in media tra gli uomini si osserva il 40% più spesso rispetto alle donne. Un po 'più spesso appare tra le persone oltre i 50 anni.

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Secondo le statistiche, ogni anno si verificano 25 casi di patologia per milione di persone. Nella medicina scientifica, questa malattia (linfogranulomatosi) può manifestarsi con il nome LGM, ha anche il nome latino - Linfogranulomatosi.

Ragioni per lo sviluppo della linfogranulomatosi

Attualmente, non esiste una versione inequivocabile per quanto riguarda le cause dello sviluppo della malattia (linfogranulomatosi). Esistono diverse teorie, le principali sono virali, immunitarie ed ereditarie. Tuttavia, nessuno di loro è stato accettato dalla comunità scientifica come universalmente riconosciuto..

L'origine virale è dovuta al fatto che abbastanza spesso questa patologia è osservata in pazienti sottoposti a mononucleosi infettiva, nel sangue di cui vi è un gran numero di anticorpi contro il virus Epstein-Barr. Gli scienziati hanno anche notato il ruolo di fattori come vari retrovirus, incluso l'HIV.

I fattori ereditari comprendono la prevalenza della malattia nei rappresentanti di un genere, nonché la presenza di marcatori genetici che distinguono questa patologia.

La teoria immunologica associa lo sviluppo della malattia al trasferimento transplacentare dei linfociti dalla madre al corpo del feto in via di sviluppo, stimolando la reazione immunopatologica.

Gli scienziati non escludono come causa dello sviluppo della malattia il ruolo dei fattori mutageni manifestati nella linfogranulomatosi sotto forma di tossine, radiazioni ionizzanti e farmaci.

Classificazione della linfogranulomatosi

Esistono diverse forme di patologia, tra cui:

  • Isolato (locale), che interessa solo un gruppo di linfonodi;
  • Generalizzato, in cui si osserva proliferazione maligna nella milza, nel fegato, nei polmoni, nello stomaco e sulla pelle.

Dal punto di vista di un segno di localizzazione, si distinguono diverse forme:

  1. Periferica;
  2. mediastino;
  3. Polmonare;
  4. Addominale;
  5. gastrointestinale;
  6. Cutaneo;
  7. osso
  8. Nervoso.

La natura del decorso della linfogranulomatosi si distingue in base alla rapidità con cui si sviluppa la patologia.

In questo caso, a seconda della velocità, è consuetudine distinguere:

  • Un decorso acuto in cui la fase iniziale passa nel terminal in pochi mesi;
  • Il decorso cronico ha una natura prolungata, per molti anni potrebbe esserci un'alternanza di esacerbazioni e remissioni.

La classificazione clinica della patologia si basa sui criteri per la prevalenza del tumore. Ci sono 4 stadi di linfogranulomatosi:

    Stadio 1 (locale) - caratterizzato dalla sconfitta di un gruppo di linfonodi o di un solo organo extra-linfatico;

Fasi di sviluppo della linfogranulomatosi

  • Stadio 2 (regionale) - caratterizzato dalla sconfitta di due o più gruppi di linfonodi, che si trovano su un lato del diaframma, o di un organo extra-linfatico, inclusi i suoi linfonodi regionali;
  • Fase 3 (generalizzata): l'area interessata copre i linfonodi su entrambi i lati del diaframma; insieme a un organo extralinfatico, la milza può essere colpita;
  • Fase 4 (disseminata) - con il suo sviluppo, l'area interessata si diffonde immediatamente a diversi organi extralinfatici, tra cui la pleura, il fegato, i reni, il midollo osseo, i polmoni, ecc.); mentre anche i linfonodi possono essere colpiti o meno.
  • Se ci sono sintomi comuni di patologia, che includono febbre, sudorazione notturna, perdita di peso, la lettera "A" viene aggiunta al numero che indica lo stadio della malattia. In loro assenza, viene aggiunta la lettera "B"..

    Linfogranulomatosi - sintomi

    L'inizio della malattia è un aumento dei linfonodi situati sotto la mascella e sul collo. Sono questi primi segni che fungono da segnale di allarme per la necessità di una diagnostica qualificata. I sintomi iniziali sono caratterizzati da un nodo stretto. Potrebbe non essere molto doloroso, ma mobile allo stesso tempo. In termini di dimensioni, può variare dal diametro del frutto ciliegia alla mela, e anche di più, che è molto individuale.

    Consultare immediatamente un medico per sottoporsi a un esame completo se sono presenti i seguenti indicatori:

    • Ripartizione generale;
    • Aumento della sudorazione;
    • La comparsa di febbre occasionale;
    • Tosse senza motivo apparente;
    • gonfiore.

    Successivamente, i linfonodi situati sotto la clavicola, all'interno dello sterno, iniziano a essere coinvolti in questo processo. In alcuni casi può verificarsi linfogranulomatosi inguinale.

    In fasi anche successive, appare un tumore massiccio nel retroperitoneo e nel mediastino. Può causare la compressione della trachea, vena cava superiore, che causa mancanza di respiro, un aumento significativo della milza. Durante questo periodo, le condizioni del paziente sono considerate gravi.

    Compaiono i seguenti sintomi:

    • La temperatura è costantemente mantenuta a 37,5 ° e oltre;
    • La sudorazione intensiva appare di notte;
    • Perdita di peso drammatica, in cui una persona può perdere più del 10% del peso corporeo totale;
    • Prurito continuo si verifica sulla pelle..

    Non perdere tempo a cercare un prezzo impreciso per il trattamento del cancro.

    * Solo se si ottengono dati sulla malattia del paziente, il rappresentante della clinica sarà in grado di calcolare il prezzo esatto del trattamento.

    Diagnosi di linfogranulomatosi

    L'algoritmo per condurre una visita medica è determinato dal medico in base alla posizione dei nodi, alla loro densità, consistenza e alle condizioni dei tessuti circostanti. La diagnosi può essere fatta in base ai risultati dell'istologia. A tal fine, dovrebbe essere eseguita una biopsia del linfonodo interessato. Sulla base dei risultati della sua valutazione, il medico determina la presenza della malattia e lo stadio del suo sviluppo.

    Vengono inoltre utilizzati i seguenti metodi diagnostici:

    • Palpazione dei linfonodi, fegato e milza;
    • Ispezione delle tonsille;
    • Studiare le condizioni del midollo osseo dall'ala iliaca;
    • Tomografia computerizzata del peritoneo e del torace;
    • Analisi cliniche e biochimiche del sangue, incluso lo studio del funzionamento del fegato e dei reni;
    • Tomografia ad emissione di positroni con glucosio marcato;
    • In caso di presunta chemioterapia con farmaci che hanno un alto livello di cardiotossicità, devono essere eseguiti un elettrocardiogramma e la cardiografia ECHO;
    • Se esiste una minaccia di terapia imminente, che può causare alterazioni ulcerative della mucosa dell'apparato digerente, vengono prescritti studi endoscopici in quest'area.

    Varietà e altre malattie simili

    Ci sono patologie che hanno nomi simili e segni simili, la principale fonte di danno d'organo in cui si trova la linfa. Una caratteristica distintiva di tutte queste malattie è che i linfonodi durante il loro sviluppo sono eccessivamente espansi.

    Uno di questi è il linfogranuloma venereo - la cosiddetta linfogranulomatosi venerea, che è una malattia infettiva che colpisce nella maggior parte dei casi la pelle e i linfonodi.

    Raramente, ma ancora trovato nella pratica medica, è la malattia linfangiomatosi. È un difetto mal studiato che si verifica nel sistema linfatico. Si distingue per la proliferazione di strutture linfatiche, che consistono in molte cavità e fessure, separate da partizioni. La malattia colpisce più spesso il dotto toracico, i linfonodi e i vasi situati nel mediastino, nei polmoni, nella cavità addominale e nel tessuto retroperitoneale, nei tessuti molli, nella milza, nei reni, nelle ossa.

    Le patologie oncologiche che colpiscono i tessuti linfatici comprendono una malattia chiamata linfoma. È caratterizzato da un aumento delle dimensioni dei linfonodi, accompagnato da un danno significativo agli organi interni, all'interno del quale i linfociti si accumulano in quantità incontrollate.

    Nella pratica medica, puoi anche trovare nomi come linfoplasmosi e linfogranulosi, la cui essenza si riduce anche al danno linfatico maligno.

    Video correlato - Linfogranulomatosi

    La prognosi dello sviluppo della linfogranulomatosi

    Quando si diagnostica la linfogranulomatosi, prima di tutto, i pazienti sono davvero interessati al cancro o no? Non meno importante è la prognosi, in quali condizioni possono verificarsi metastasi e per quanto tempo vivono le persone che hanno questa patologia dopo il trattamento? Questo disturbo si riferisce all'oncologia. La prognosi del suo sviluppo dipende in gran parte da singoli fattori, come l'età, il sesso, le malattie concomitanti, il trattamento precedente.

    La sopravvivenza con linfogranulomatosi dipende anche dallo stadio della malattia. È stimato su periodi di cinque anni:

    • Per le fasi 1 e 2, la sopravvivenza al 90% dopo il trattamento è caratteristica;
    • Allo stadio 3A, il tasso di sopravvivenza è dell'80%;
    • Allo stadio 3B - 60%;
    • Nella fase 4, molto spesso dopo 5 anni, meno del 45% delle persone rimane in vita.

    In generale, la linfogranulomatosi non esclude completamente la possibilità di avere figli, ma va ricordato che la gravidanza, così come l'attività fisica, le violazioni del regime di terapia di mantenimento possono provocare ricadute indesiderate.

    Sintomi di linfogranulomatosi nel sangue: indicatori di analisi generale e biochimica

    Recentemente, le malattie associate all'oncologia, che portano alle persone molti inconvenienti e sensazioni dolorose, sono diventate più frequenti. Alcuni sono incurabili e fatali, altri sono curabili e praticamente innocui per la vita e la salute..

    La linfogranulomatosi, il cui trattamento efficace è stato scoperto negli anni '70, appartiene al secondo tipo di disturbi. Cosa succede nel corpo umano durante questa malattia? Quali sono i sintomi della linfogranulomatosi e degli emocromi negli adulti? Quali sono i metodi per controllare la malattia? Questi problemi sono trattati nell'articolo..

    Definizione di disturbo

    La linfogranulomatosi è una malattia oncologica causata dallo sviluppo di tumori nel corpo umano. Non influenza gli organi interni stessi, ma il tessuto linfoide. Sviluppandosi nei linfonodi (principalmente quelli situati sul collo), il processo oncologico si diffonde attraverso i capillari e i vasi sanguigni nel fegato, nella milza, nel midollo osseo, ecc..

    Pertanto, il primo esame diagnostico che aiuterà a determinare la malattia è un esame del sangue. I sintomi della linfogranulomatosi sono molto simili alle manifestazioni di vari tumori: la rapida crescita di neoplasie, metastasi, intossicazione ed esaurimento del paziente.

    La linfogranulomatosi si osserva principalmente negli uomini (le donne ne soffrono da una a due volte in meno). Molto spesso, appare all'età di venti o trenta anni e dopo cinquanta.

    Le cause della linfogranulomatosi, i sintomi e gli indicatori di un esame del sangue di cui saranno indicati in questo articolo.

    Culprits della malattia

    Non ci sono cause specifiche della malattia. Tuttavia, è stato scoperto che una delle cause della linfogranulomatosi (la cui foto è presentata di seguito) è la patologia del sistema immunitario umano.

    Inoltre, le malattie virali e infettive possono influenzare lo sviluppo del tumore. Ciò può essere visto dagli studi sul DNA della linfogranulomatosi, le cui analisi aiutano a rilevare il virus dell'herpes Epstein-Barr nella molecola del tumore neoplasmatico..

    Inoltre, la manifestazione della malattia può essere influenzata dalle radiazioni dovute a raggi X e ionizzazione, sostanze chimiche che entrano nel corpo attraverso il cibo o l'aria, una predisposizione genetica.

    Sintomi della malattia

    Quali sono le manifestazioni (o sintomi) della linfogranulomatosi? Un esame del sangue è urgentemente prescritto dal medico curante con evidenti deviazioni e disagio nel corpo.

    Innanzitutto, si tratta di un aumento dei linfonodi sotto la mascella e sul collo (meno spesso all'inguine e alle ascelle). Le formazioni sotto la pelle possono raggiungere grandi dimensioni, all'inizio sono indolori e facilmente mobili. Tuttavia, ciò si verifica solo in una fase precoce della malattia. Successivamente, i linfonodi interessati si collegano, diventano più densi e più grandi..

    • Nel tempo, il processo tumorale si diffonde a vari sistemi linfatici situati in tutto il corpo.
    • Se il focus della linfogranulomatosi viene rilevato sul collo, quindi ulteriori sintomi della malattia includono: attacchi di tosse (durante i quali i soliti farmaci antitosse non aiutano), mancanza di respiro, difficoltà a deglutire, gonfiore del viso, del collo e degli arti, sudorazione profusa, febbre alta, costipazione ( alternato a diarrea), perdita di peso, ecc..
    • Se la linfogranulomatosi ha origine nella zona inguinale, compaiono altri segni: leggera erosione, febbre, sensazione di nausea e vomito, dolore alle articolazioni e ai muscoli.

    Cosa fare se ti trovi con tali sintomi? È importante non farsi prendere dal panico e consultare un medico. Lo specialista prescriverà la diagnostica necessaria in base ai reclami personali e ai sintomi generalmente accettati della linfogranulomatosi. Un esame del sangue che ti verrà offerto di fare presso un istituto medico fornirà un quadro più completo delle tue condizioni.

    Cosa cercare e perché?

    Globuli bianchi. Che cos'è?

    La prima cosa che dovrebbe interessare ai risultati di un esame del sangue per la linfogranulomatosi è la conta dei globuli bianchi.

    I globuli bianchi sono un gruppo di globuli che sono diversi per forma e funzione, la cui principale area di attività è proteggere il corpo e rafforzare il sistema immunitario. Questi globuli bianchi hanno una funzione vitale in relazione al cancro. Sono in grado di penetrare nello spazio intercellulare per assorbire e digerire particelle estranee, comprese le cellule tumorali..

    Tra gli altri indicatori di un esame del sangue per linfogranulomatosi (i cui sintomi sono descritti sopra), si distinguono i coefficienti di basofili, neutrofili, eosinofili, linfociti e monociti. Questi sono diversi tipi di globuli bianchi, diversi per struttura e funzione. Parliamo di loro in modo più dettagliato..

    I basofili sono dotati della capacità di migrare dal sangue ai tessuti. Nel processo di distruzione cellulare, rilasciano le sostanze necessarie nei tessuti circostanti, partecipando così allo sviluppo di reazioni infiammatorie e allergiche del corpo.

    1. I neutrofili assorbono e distruggono corpi estranei e producono anche particelle antibatteriche e sostanze che bloccano l'intossicazione.
    2. Gli eosinofili penetrano nel sito dell'infiammazione e producono anticorpi speciali per la completa distruzione di cellule estranee (cancerose, tossiche o parassitarie).
    3. I linfociti dirigono l'attività protettiva di tutti i globuli bianchi e producono anche gli anticorpi necessari per raddoppiare la resistenza ai corpi estranei quando vengono infettati nuovamente..

    I monociti sono in grado di eliminare non solo le particelle estranee, ma anche i loro stessi globuli bianchi, che sono morti durante il processo di infiammazione. Se un corpo estraneo non può essere distrutto, i monociti lo circondano, impedendo così la diffusione del processo dannoso.

    Qual è la norma per la presenza di globuli bianchi nel sangue e quali indicatori aiuteranno a determinare la malattia? Ulteriori informazioni su questo in seguito..

    Diagnosi di disturbo

    Se un paziente ha una storia di sintomi di linfogranulomatosi negli adulti, un esame del sangue aiuterà a determinare il disturbo per un'ulteriore diagnosi.

    Prima di tutto, il medico curante prescriverà le indicazioni del paziente per gli esami del sangue di laboratorio.

    Il biomateriale deve essere assunto in un istituto medico specializzato, in condizioni sterili e a stomaco vuoto, in modo che il medico veda un quadro completo della malattia.

    Diagnosi: analisi del sangue generale

    Un esame del sangue generale prelevato da un dito indicherà il numero totale di leucociti e le loro varietà.

    Se si sospetta un tumore linfatico, come dovrebbe essere un esame del sangue negli adulti? I sintomi della linfogranulomatosi (le sue manifestazioni nel sangue) avranno tali indicatori:

    1. Il superamento della norma del numero totale di leucociti (oltre 9 mila in 1 mm cubo) può essere osservato già al secondo stadio della malattia.
    2. Un aumento della percentuale di neutrofili di pugnalata (sopra il sei percento) è osservato nel terzo e quarto stadio della malattia.
    3. Un aumento del numero di eosinofili (oltre il cinque percento).
    4. Riduzione significativa dei linfociti (inferiore al diciannove percento) a causa della loro costante distruzione.
    5. Aumento della norma dei monociti (oltre l'11%).
    6. Un aumento dell'ESR (tasso di sedimentazione degli eritrociti). Negli uomini, sarà più di 15 mm / ora e nelle donne - più di 20 mm / ora..

    Cosa si può dire degli indicatori dell'analisi biochimica?

    Chimica del sangue

    Questo tipo di analisi del sangue per la linfogranulomatosi indicherà un aumento del numero di sostanze che indicherà un forte processo infiammatorio nel corpo. Che cos'è un esame del sangue biochimico?

    Prima di tutto, questa è un'analisi delle proteine ​​della fase acuta. Questi includono a2-globulina (normale per gli uomini - fino a 3,5 g / l, per le donne - fino a 4,2 g / l), proteina C reattiva (normale fino a 5 mg / l), fibrinogeno (2-4 g / l), aptoglobina (fino a 2,7 g / l), ceruloplasmina (0,6 g / l). Se il paziente ha la linfogranulomatosi, questi indicatori saranno molto aumentati.

    Un altro esame del sangue biochimico per la linfogranulomatosi sono i test renali, che dovrebbero fornire una valutazione complessiva della funzionalità epatica. In questo corpo, si verifica la distruzione di sostanze nocive, quindi indicatori dettagliati dello stato del fegato diventeranno un segno importante della definizione di malattie tumorali.

    Quali sono gli emocromi generali per la linfogranulomatosi riflessi nei campioni di rene? Prima di tutto, questo si riferisce al livello di bilirubina..

    La bilirubina è un pigmento biliare che si forma durante la distruzione dei globuli rossi. Un aumento di questa sostanza indica che il processo di danno eritrocitario sta progredendo, il che significa che il processo tumorale si sviluppa rapidamente e radicalmente.

    La norma della bilirubina totale per una persona sana non deve superare i 20,5 μmol / L. Nella terza e quarta fase della linfogranulomatosi, questi indicatori saranno molto più alti.

    Durante il periodo della malattia, è possibile aumentare il livello della frazione non legata del pigmento biliare (oltre 20 μmol / L), il che indica lo sviluppo di metastasi tumorali e la crescita della frazione associata di bilirubina (diverse volte superiore alla norma di 5,1 μmol / L), che verrà moltiplicata riflette la patologia del deflusso della bile dal fegato.

    A cos'altro dovresti prestare attenzione quando studi i risultati dell'analisi? Il livello di alanina aminotransferasi e aspartato aminotransferasi, un aumento del quale indicherà la distruzione delle cellule del fegato e di altri organi importanti.

    Il tasso di AlAT e AsAT per donne e uomini può variare leggermente. Nel primo caso, il livello di sostanze non deve superare 31 U / l, nel secondo - 41 U / l.

    Con la linfogranulomatosi, questi indicatori possono essere aumentati di decine di volte, il che indicherà un forte processo infiammatorio nel fegato.

    È possibile, in base ai dati degli esami del sangue biochimici, stabilire la diagnosi finale di linfogranulomatosi? No, per questo dovrai condurre un esame più approfondito del corpo del paziente, che sarà specializzato e individuale..

    Diagnosi successiva della malattia

    Se gli esami del sangue eseguiti confermano il sospetto del medico curante in merito a una malattia tumorale, al paziente verrà offerta una moderna diagnosi di linfogranulomatosi, che aiuterà a determinare i focolai colpiti e l'entità della progressione della malattia. Quali saranno i dati del sondaggio?

    Prima di tutto, sarà necessario sottoporsi a una radiografia, che rivelerà linfonodi ingrossati nell'addome e nel torace, e anche rilevare lo spostamento o la compressione di vari organi (esofago, trachea, polmoni e altri).

    Verrà calcolato il prossimo metodo di ricerca obbligatorio o la risonanza magnetica, la cui essenza è che il paziente viene posizionato all'interno del tomografo, dove viene eseguita l'irradiazione dei raggi X. Di conseguenza, saranno ottenute immagini dettagliate e stratificate dell'area studiata, su cui saranno chiaramente definite la forma e le dimensioni sia dei linfonodi interessati sia degli organi interessati..

    Un metodo importante per diagnosticare la linfogranulomatosi è l'ecografia, che aiuterà a valutare non solo le dimensioni dei linfonodi, ma anche la loro densità e struttura. Inoltre, con l'aiuto degli ultrasuoni sarà possibile stabilire la presenza di metastasi e il loro numero.

    I metodi efficaci per l'esame dei linfonodi includono metodi endoscopici, la cui essenza è che un endoscopio (un tubo elastico allungato dotato di videocamera) viene introdotto nel corpo e quindi il grado di crescita del tumore viene determinato visivamente. A seconda di quali organi interni devono essere esaminati, un endoscopio viene inserito attraverso la bocca (per visualizzare la trachea, i bronchi, lo stomaco e il duodeno), attraverso l'ano (per la visualizzazione interna dell'intestino crasso) o attraverso le forature nella cavità addominale.

    Spesso nel processo di endoscopia, viene eseguita una biopsia (il campionamento di una parte dei linfonodi interessati per ulteriori indagini, che può mostrare se le cellule tumorali maligne sono contenute nei campioni).

    Per determinare la presenza di metastasi nel tessuto osseo, viene eseguita la puntura sternale, durante la quale viene prelevato il midollo osseo.

    Non importa quanto sia diverso il metodo per diagnosticare la linfogranulomatosi, aiuterà a determinare rapidamente ed efficacemente la presenza di una particolare malattia tumorale, nonché i volumi della sua progressione e diffusione. Questo è molto importante per prescrivere un trattamento di qualità ed efficace..

    Metodi e metodi di trattamento

    I metodi efficaci per il trattamento della linfogranulomatosi includono:

    • radioterapia;
    • chemioterapia;
    • chirurgia.

    Successivamente, discuteremo questi metodi in modo più dettagliato..

    L'essenza della radioterapia è che le aree colpite dal tumore sono esposte alle radiazioni ionizzanti, in modo da distruggere le cellule tumorali. L'irradiazione degli organi colpiti viene eseguita contemporaneamente per venti procedure.

    Questo tipo di trattamento porta il massimo effetto nella prima e nella seconda fase della malattia. Se il paziente ha un terzo o quarto grado di linfogranulomatosi, i farmaci sono collegati alla radioterapia.

    La chemioterapia può distruggere le cellule tumorali, ma per questo è necessario prescrivere lo schema corretto per l'uso di farmaci antibatterici. Il metodo di utilizzo, la dose e il numero di sessioni sono determinati dal medico curante.

    • Tra i farmaci antitumorali più popolari somministrati per via endovenosa o a goccia ci sono Adriamicina, Bleomicina, Citarbin, Ciclofosfamide, Vincritsin e altri.
    • I segni che il trattamento farmacologico è buono per il paziente sono una diminuzione dei linfonodi e l'eliminazione dei sintomi negativi.
    • Se le radiazioni e la chemioterapia non hanno dato risultati visibili, può essere raccomandato un intervento chirurgico, la cui essenza è quella di rimuovere un gran numero di linfonodi interessati che comprimono gli organi interni.

    Potrebbe anche essere necessario rimuovere l'organo interno in cui si è sviluppato un processo patologico irreversibile.

    Predizione del disturbo

    La prognosi della linfogranulomatosi è abbastanza ottimista. La malattia si riferisce a disturbi completamente curabili, soprattutto se il paziente si è rivolto a uno specialista all'inizio dello sviluppo del processo del tumore e sono stati effettuati trattamenti tempestivi e di alta qualità. In questo caso, si osserva un recupero del 90% di tutti i pazienti con linfogranulomatosi..

    Se è stata richiesta assistenza medica nella terza o quarta fase della malattia, solo l'ottanta per cento di tutti i pazienti può guarire completamente..

    Tuttavia, anche dopo un completo recupero, il paziente deve ricordare che può verificarsi una ricaduta della malattia. È necessario essere preparati per questo al fine di notare lo sviluppo del tumore in tempo e consultare uno specialista in modo tempestivo..

    Sintomi di linfogranulomatosi e analisi del sangue

    Un esame del sangue determina i sintomi della linfogranulomatosi molto rapidamente, tenendo conto della non specificità dei sintomi della malattia, è questo tipo di diagnosi che consente di sospettare tempestivamente i cambiamenti patologici nel sistema sanguigno del paziente.

    Durante lo studio, il personale di laboratorio studia la composizione del sangue e valuta anche le dimensioni e la forma di ciascun tipo di cellula presente nel plasma. Confrontando la loro percentuale, il medico può trarre conclusioni sulla presenza della malattia e delle complicanze.

    Cos'è la linfogranulomatosi??

    L'analisi del sangue della malattia di linfogranulomatosi, che si manifesta nelle prime fasi, si sviluppa abbastanza rapidamente.

    È noto che nel corpo del paziente ci sono cellule speciali - globuli bianchi, che consistono in un numero di enzimi. I linfociti proteggono il corpo dagli agenti estranei e formano l'immunità.

    Sotto l'influenza di alcuni fattori, la cellula inizia a mutare, senza attraversare l'intero ciclo del suo sviluppo.

    Va notato che nel corpo di ogni persona si formano quotidianamente migliaia di mutazioni, a causa dell'interazione delle molecole e dei nucleosidi del DNA, ma in uno stato sano, il corpo avvia immediatamente il meccanismo di autodistruzione e le cellule atipiche non possono moltiplicarsi - muoiono di conseguenza. Il secondo sistema di difesa è solo l'immunità. Se questi meccanismi si rompono, la persona non ha la forza di resistere alle cellule atipiche e iniziano a dividersi in modo massiccio, formando migliaia delle loro copie, creando una neoplasia tumorale.

    Queste cellule atipiche che sono maturate dai linfociti B sono comunemente chiamate Hodgkin, in onore dello scienziato che le ha esaminate.

    I granuli di queste cellule iniziano a comparire inizialmente in uno dei linfonodi di una persona, ma nel tempo le rimanenti cellule neutrofili, eosinofili, migrano anche nel sito del tumore.

    Alla fine, attorno ai linfociti mutati si forma una densa cicatrice fibrosa. A causa della presenza di reazioni infiammatorie, il linfonodo aumenta notevolmente di dimensioni e sviluppa il cosiddetto granuloma.

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    I segni della malattia possono comparire anche in altri linfonodi e tessuti adiacenti, questo accade quando il granuloma ha raggiunto dimensioni impressionanti e non ha ricevuto un trattamento adeguato.

    Ad oggi, le cause della malattia non sono state completamente studiate, ma si presume che lo sviluppo della patologia possa essere influenzato da una violazione delle funzioni del sistema sanguigno, che sono state ereditate, nonché da uno dei tipi di infezioni erpetiche che sono mutate.

    Sintomi della malattia

    Una caratteristica della condizione patologica è che per lungo tempo può verificarsi senza alcun sintomo, quindi i medici riescono a diagnosticare nelle fasi avanzate o accidentalmente, nelle prime fasi del processo di analisi biochimica.

    I primi segni di patologia sono linfonodi sottomandibolari e cervicali ingrossati nella gola. Con il decorso della malattia, i linfonodi del torace, dell'addome, degli organi pelvici e degli arti sono interessati.

    In questo contesto, c'è anche un deterioramento delle condizioni generali del paziente, perché i linfonodi possono crescere così tanto che iniziano a comprimere organi e tessuti vicini.

    Gli indicatori dello sviluppo della malattia possono apparire come segue:

    • tosse - manifestata dalla compressione dei bronchi, di norma, è secca e dolorosa, non risponde ai farmaci antitosse;
    • mancanza di respiro - si sviluppa quando si schiaccia il tessuto polmonare;
    • edema: formato dalla spremitura di una vena cava, che scorre nel cuore;
    • si osservano disturbi digestivi in ​​caso di spremitura dell'intestino. Questa condizione è spesso accompagnata da diarrea, gonfiore e costipazione;
    • l'interruzione del sistema nervoso è rara, ma può essere scatenata dalla rottura del midollo spinale. Il paziente perde sensibilità in alcune sezioni delle braccia, delle gambe o del collo;
    • se i linfonodi della cintura dorsale sono coinvolti nel processo patologico, si nota una compromissione della funzionalità renale;
    • si verificano anche sintomi generali, che si manifestano in una forte diminuzione di peso, pallore della pelle, debolezza e riduzione delle prestazioni.

    Come qualsiasi tumore maligno, il granuloma può, ad esempio, metastatizzare dalla gola e interrompere il funzionamento di interi sistemi. Fegato ingrandito: un granuloma in crescita sposta le cellule del fegato sane, provocando la sua graduale distruzione. Un aumento delle dimensioni della milza si verifica nel 30% dei casi e, di regola, passa indolore per il paziente.

    Il danno al tessuto osseo è caratterizzato da una violazione dell'integrità e densità delle ossa, frequenti fratture e compromissione della funzione motoria. Violazione dei processi di formazione del sangue: il numero di tutte le cellule del sangue diminuisce, si sviluppa l'anemia aplastica. Prurito della pelle - l'istamina viene rilasciata quando le cellule dei leucociti vengono distrutte, il che porta a prurito e desquamazione della pelle.

    Il danno polmonare è caratterizzato da tosse, mancanza di respiro.

    Sulla base dei sintomi di cui sopra, che possono verificarsi nella gola e in altre parti del corpo, esistono diverse fasi della patologia.

    Il primo stadio del processo patologico è caratterizzato da processi patologici che si sviluppano all'interno di un organo, ad esempio solo nella milza, nei polmoni o nel fegato.

    In questa fase, la persona non avverte affatto sintomi, se viene rilevata la malattia, questo è un incidente.

    Il secondo stadio è caratterizzato da due gruppi di linfonodi interessati che si trovano sopra o sotto il diaframma.

    Al terzo stadio, sono interessati i linfonodi, che possono essere sulla parete posteriore del diaframma, sopra o sotto di esso. Di norma, nel terzo stadio, sono interessati i linfonodi della gola, della milza, del midollo osseo e del fegato.

    Al quarto stadio, c'è un tale aumento della cattura linfatica, che porta alla necrotizzazione dell'organo in cui si sviluppa.

    Diagnosi delle condizioni patologiche dei linfonodi

    L'analisi del sangue dei sintomi della linfogranulomatosi consente di determinare, ma, di norma, sono prescritti anche numerosi studi strumentali. Il prelievo di sangue per analisi viene eseguito a stomaco vuoto, al mattino. Il sangue capillare e venoso sono adatti anche per la diagnosi di laboratorio..

    Durante lo studio, il medico applica una piccola quantità di sangue su un vetrino e lo colora con l'aiuto di sostanze speciali. Successivamente, esamina il sangue al microscopio e stima il numero e la dimensione degli enzimi.

    Quali esami del sangue ci sono? 1765

    L'esame microscopico di uno striscio di sangue stabilisce molto raramente cellule atipiche nel materiale, ma può rilevare differenze significative dalla norma:

    • il numero di globuli rossi nella norma è 4,0 - 5,0 x 1012 / L negli uomini e nelle donne 3,5 - 4,7 x 1012 / L. Con questa malattia, può diminuire;
    • anche il livello di emoglobina diminuirà, perché dipende dal numero di globuli rossi;
    • la velocità di sedimentazione degli eritrociti è compromessa - i globuli rossi si respingono nel sangue di una persona sana, in presenza di linfogranulomatosi, aumenta la quantità di enzima nel sangue, che li unisce;
    • la percentuale di linfociti diminuisce a causa della compromissione del funzionamento del midollo osseo;
    • i monociti sono attivamente coinvolti nella formazione di granulomi, pertanto il loro sangue è notevolmente aumentato;
    • il numero di neutrofili aumenta solo nelle fasi avanzate della malattia, gli indicatori sono normali nelle fasi 1-2;
    • gli eosinofili sono attivamente coinvolti nella lotta contro la neoplasia, quindi l'aumento percentuale di questi enzimi nel sangue è direttamente proporzionale alla dimensione del tumore;
    • le piastrine, come altri enzimi del sangue, si formano nel midollo osseo, quindi, nelle fasi successive, quando c'è un processo distruttivo, la loro composizione quantitativa nel sangue è disturbata verso il basso.

    Per quanto riguarda l'analisi biochimica del sangue, il primo segno dello sviluppo della linfogranulomatosi in essa è la determinazione delle proteine ​​della fase acuta nel sangue.

    Tenendo conto del fatto che il processo infiammatorio può essere formato in diversi focolai contemporaneamente, la quantità di proteine ​​della fase acuta può aumentare centinaia di volte. Non è raro condurre un esame del fegato per confermare la diagnosi di linfogranulomatosi..

    Nel processo di analisi, è possibile determinare il grado di distruzione del fegato e la presenza di altri processi patologici nel corpo del paziente.

    Un ematologo può fare una diagnosi confrontando i sintomi presenti nel paziente con i risultati di studi di laboratorio e strumentali.

    Oggi, la linfogranulomatosi è considerata una malattia curabile, ma lo stadio della neoplasia patologica e l'età del paziente svolgono un ruolo enorme. È noto che le persone anziane hanno meno resistenza agli agenti stranieri, a causa di cambiamenti legati all'età.

    Grazie alla terapia con onde radio, alla chemioterapia e ai metodi di trattamento conservativo, la vita dei pazienti può essere prolungata di 5-10 anni, anche all'ultimo stadio.

    Sintomi di linfogranulomatosi in un esame del sangue

    I sintomi della linfogranulomatosi negli esami del sangue sono uno dei metodi più semplici e affidabili per la diagnosi preliminare del linfoma di Hodgkin.

    Cos'è la linfogranulomatosi?

    I principali soldati dell'immunità umana sono i linfociti. Questo è uno dei tipi di leucociti a causa dei quali le persone non si ammalano o non guariscono.

    • Nella formula dei leucociti negli adulti, il numero di linfociti è di almeno un quarto, nei bambini questa cifra raggiunge il 50%.
    • I linfociti producono anticorpi contro vari agenti patogeni e prendono anche parte all'immunità cellulare, distruggendo le cellule che non soddisfano lo standard, ad esempio maligne.

    Il sistema linfatico è costituito dai nodi collegati in una rete comune da navi. Un processo neoplastico (maligno) in questo sistema è chiamato linfoma..

    I linfociti sono rinati e divisi in modo incontrollabile, il processo si diffonde gradualmente in tutto il corpo, interessando vari organi.

    Il linfoma non è una malattia, ma un intero gruppo di circa trenta varietà. Ogni linfoma ha il suo nome, poiché differisce in modo significativo nel decorso, nella prognosi e nel trattamento..

    La classificazione più comune ti consente di dividere tutti i linfomi nel linfoma di Hodgkin (linfoma di Hodgkin) e nel linfoma non Hodgkin.

    I sintomi specifici della linfogranulomatosi e la loro differenza dai linfomi non Hodgkin sono le cellule di Reed-Berezovsky-Sternberg. Queste cellule giganti possono essere viste in un esame microscopico della biopsia.

    Il linfoma di Hodgkin è un nome introdotto nel 2001 dall'Organizzazione mondiale della sanità (OMS). Altri nomi: morbo di Hodgkin, linfogranulomatosi, granuloma maligno.

    Nella prima metà del XIX secolo, la malattia fu studiata dal medico britannico Thomas Hodgkin. Ha osservato sette pazienti con linfonodi ingrossati, fegato e milza, per la prima volta attirando l'attenzione della comunità scientifica su questa malattia..

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    I pazienti di Hodgkin sono morti perché la malattia era incurabile in quel momento, ma la medicina moderna sta facendo enormi progressi nel superarla.

    La malattia si verifica sia nei bambini che negli adulti, la stragrande maggioranza si ammala tra i 15 ei 40 anni..

    Secondo le statistiche, la malattia colpisce 2,3 persone per ogni 100 mila della popolazione. Una piccola preponderanza tra i pazienti ricade sugli uomini (adulti e bambini).

    Le cause della malattia non sono note, ma gli scienziati sono inclini a escludere il fattore ereditario dal loro numero, poiché i casi di linfogranulomatosi in una famiglia sono singoli.

    Tuttavia, alcuni tipi di linfoma sono sorprendentemente comuni nell'uomo, compresi i bambini con il virus Epstein-Barr più comune.

    Tipi di linfoma di Hodgkin e diagnosi della malattia

    1. Lo studio di un campione di biopsia del tessuto interessato per la presenza di cellule di Reed-Berezovsky-Sternberg è un punto obbligatorio nella diagnosi di linfogranulomatosi.

  • Molti scienziati ritengono che questi giganteschi siano tumori e che i rimanenti cambiamenti cellulari e la fibrosi si manifestino come una risposta del sistema immunitario al processo maligno..
  • Si distinguono quattro tipi di linfogranulomatosi a seconda del quadro bioptico..

    La linfogranulomatosi linfograniocitica rappresenta circa il 15% di tutti i casi della malattia. Di solito sono uomini malati di età inferiore ai 35 anni.

    • La specie è caratterizzata da un gran numero di linfociti maturi con una piccola prevalenza di cellule di Reed-Berezovsky-Sternberg.
    • Questa variante della malattia è considerata di basso grado e, con una diagnosi precoce, il trattamento ha una buona prognosi..
    • La specie con sclerosi nodulare è più ampia delle altre, rappresenta il 40-50% dei pazienti, principalmente giovani donne.

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    La malattia è solitamente localizzata nei linfonodi del mediastino, ha una buona prognosi. La caratteristica principale nella combinazione di cellule Reed-Berezovsky-Sternberg con cellule lacunari.

    La varietà di cellule miste rappresenta circa il 30% dei casi di linfogranulomatosi.

    Di norma, la malattia è caratteristica dei residenti nei paesi in via di sviluppo e si verifica principalmente nei bambini o negli anziani (ragazzi e uomini).

    Le cellule sono caratterizzate da polimorfismo (diversità), tra cui molte cellule di Reed-Berezovsky-Sternberg.

    La linfogranulomatosi che sopprime il tessuto linfoide è una varietà rara, non più del 5% dei casi. La maggior parte dei pazienti sono anziani, la malattia non si verifica nei bambini.

    1. Nella biopsia, le cellule sono principalmente cellule Reed-Berezovsky-Sternberg e non ci sono affatto linfociti.
    2. La diagnosi di linfogranulomatosi nei bambini e negli adulti comprende una serie di metodi obbligatori.
    3. Tra questi, un esame fisico per un aumento dei linfonodi, una storia dettagliata, soprattutto al fine di identificare i sintomi caratteristici (negli ultimi sei mesi):
    • irragionevole perdita di peso superiore al 10%;
    • febbre a temperatura corporea fino a 38 ° C;
    • sudorazione abbondante.

    La diagnostica include anche biopsia chirurgica e biopsia del midollo osseo, esami del sangue di laboratorio (analisi generale e biochimica), mielogramma, radiografia del torace.

    Linfoma di Hodgkin negli esami del sangue

    I cambiamenti nell'analisi del sangue per la linfogranulomatosi nei bambini e negli adulti non sono specifici, cioè sintomi simili sono caratteristici di una serie di altre malattie.

    Tuttavia, i vari sintomi nell'aggregato (emocromo, anamnesi, indici di esame fisico) suggeriscono la linfogranulomatosi, che può essere infine confermata o confutata da un'ulteriore diagnosi volta a sintomi specifici.

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    • Video:
    • Tuttavia, per la sua semplicità, accessibilità e alto contenuto informativo, un esame del sangue clinico e biochimico è una fase obbligatoria della diagnosi preliminare..
    • L'UCK e uno studio di biochimica del sangue non forniscono assolutamente informazioni sul tipo e sul tipo di linfoma e, di conseguenza, è impossibile determinare il protocollo di trattamento, sebbene sia possibile ottenere idee preliminari sulla prognosi.
    • Sintomi di un esame del sangue per linfogranulomatosi:
    1. vari gradi di riduzione dell'emoglobina - anemia, a causa della quale si sviluppano sintomi di affaticamento e affaticamento;
    2. trombocitopenia: una significativa riduzione del numero di piastrine nell'analisi, che semplicisticamente può essere definita fluidificazione del sangue. Ciò porta a sanguinamento, incluso sanguinamento interno - sintomi comuni della malattia;
    3. un alto livello di "attaccamento" dei globuli rossi porta ad un aumento della VES;
    4. un gran numero di eosinofili - leucociti responsabili della lotta contro batteri, parassiti, cellule tumorali. In questo caso, si osservano sintomi di prurito della pelle;
    5. diminuzione del numero di linfociti.

    In un esame del sangue biochimico per la diagnosi di linfogranulomatosi nei bambini e negli adulti, i più indicativi sono:

    1. proteine ​​caratteristiche dei processi infiammatori acuti;
    2. test del fegato.

    Un aumento della quantità di proteine ​​nel sangue è una reazione del corpo al processo della malattia.

    Con la linfogranulomatosi, le proteine ​​diventano decine e talvolta centinaia di volte in più, neutralizzano l'effetto tossico delle cellule tumorali e il loro numero indica il grado del processo infiammatorio.

    I test epatici consentono di determinare il grado di danno epatico, che ha un grande carico di linfogranulomatosi. Più si avvicina alla normalità, migliore è la prognosi del trattamento.

    Diagnosi della malattia di linfogranulomatosi

    Se c'è il sospetto di linfogranulomatosi (linfoma di Hodgkin), ci sono sintomi, quindi è necessario fare un esame del sangue per i parametri biochimici.

    Prestare particolare attenzione ai seguenti sintomi:

    aumento asimmetrico dei linfonodi, non correlato al comune raffreddore, ecc., febbre, tosse, respiro corto.

    Lo studio è condotto con un emogramma completo. In particolare, vengono determinati globuli rossi, globuli bianchi, VES, ematocrito, globuline, test di Coombs, test di fegato funzionali.

    Indicatori allarmanti

    Un esame del sangue nelle fasi iniziali della malattia potrebbe non differire dalla norma. Nelle fasi successive - mostrano un aumento della conta piastrinica, può anche essere rilevata ESR (tasso di sedimentazione eritrocitaria), possono essere rilevati anche anemia ipocromica, linfocitopenia, leucocitosi neutrofila, eosinofilia.

    Metodi diagnostici strumentali

    • Ecografia
    • CT
    • MRI
    • PET CT
    • La radiografia del torace è obbligatoria.

    Esame strumentale: sono necessari TC, risonanza magnetica, ultrasuoni per determinare le lesioni interne, il numero e la posizione dei linfonodi interessati. In particolare, la messa in scena del processo e le previsioni dipendono da questo..

    Altri studi biochimici

    Viene eseguita anche una biopsia di puntura ed escissione, in alcuni casi laparotomia, durante la quale può essere eseguita splenectomia (rimozione della milza).

    Un mielogramma può essere eseguito, in alcuni casi una biopsia del midollo osseo.

    Se si sospetta il linfoma di Hodgkin, è necessario rilevare le cellule di Berezovsky-Sternberg o Hodgkin. In questo caso, una biopsia di puntura non è sufficiente, il medico rimuove il linfonodo interessato - questo è ciò che viene chiamato biopsia escissionale e lo invia a un esame istologico.

    Dopo che il linfonodo è stato sottoposto a esame istologico, viene determinato il quadro istologico della malattia. Colpisce il processo di stadiazione. Inoltre, determina le ulteriori tattiche di trattamento..

    Chiarimento della diagnosi - immunofenotipizzazione

    Quando viene diagnosticato il linfoma di Hodgkin, viene eseguita l'immunofenotipizzazione. Grazie a ciò che viene determinata l'espressione di alcuni marcatori, sulla base di questo o di un altro tipo di linfoma di Hodgkin viene stabilita.

    Forme di linfoma di Hodgkin classico

    Se parliamo della forma classica di tale linfoma, spiccano 4 opzioni principali.

    • Una variante ricca di linfociti. Si verifica nel 15% dei casi, è caratterizzato da un gran numero di linfociti, elozilofilov (cellule del sangue), plasmacellule.

    Le cellule di Reed-Berezovsogo-Sternberg sono molto rare. Principalmente gli uomini sono malati e per lo più non hanno più di 33-35 anni.

    Questo tipo di linfoma è lieve, non difficile da attrarre, ha la prognosi migliore..

    • Il secondo tipo, che è più comune, è la cosiddetta sclerosi nodulare. Rappresenta fino al 50% dei casi di linfomi di Hodgkin..

    Statisticamente, è leggermente più comune nelle donne (del 10%) rispetto agli uomini. Ha un suo quadro istologico specifico, in cui bande molto larghe di fibrosi sono circondate da infiltrati cellulari.

    Nel suo corso e previsioni, è un po 'più severo rispetto alla versione precedente. Tuttavia, il suo trattamento ha molto successo e i risultati sono molto buoni..

    3 fasi

    • La variante a cellule miste è considerata molto più grave. Si verifica in circa il 25-30% dei casi di linfomi..

    La sua identificazione collega la malattia ai 3 stadi della malattia. È caratterizzato dalla presenza del virus Epstein-Borr.

    Questa forma è abbastanza comune nei bambini, nelle persone con infezione da HIV, in cui la malattia è passata allo stadio dell'AIDS e nelle persone in età pensionabile.

    Questa fase della malattia è piuttosto grave, sia per quanto riguarda il decorso sia secondo le previsioni, sebbene i bambini abbiano più possibilità di successo del trattamento rispetto agli anziani o all'HIV.

    Linfogranulomatosi 4 stadi

    • Il quarto tipo, la cosiddetta deplezione linfoide. Si chiama anche un'opzione con soppressione del tessuto linfoide..

    Questo è il caso più raro. Fortunatamente, rappresenta non più del 5% di tutti i casi di linfoma di Hodgkin. La sua identificazione collega immediatamente la malattia allo stadio 4 della malattia.

    Di conseguenza, il trattamento è il più lungo e difficile, le previsioni sono le più desolate. Ti dirò di più sulle previsioni nel prossimo articolo..

    Prevalenza linfoide nodulare

    Oltre alle varianti indicate del linfoma di Hodgkin classico, nel caso del 5% vi è la cosiddetta predominanza linfoide nodulare.

    Questo tipo di linfoma differisce da tutto quanto sopra nelle caratteristiche cliniche, morfologiche e immunotipiche..

    Sintomi di linfogranulomatosi nel sangue: indicatori di analisi generale e biochimica

    La linfogranulomatosi, nota anche come malattia di Hodgkin, è un cambiamento maligno nel tessuto linfoide (linfatico), un complesso strutturale di cellule del sistema immunitario. Lo sviluppo del processo oncologico nel tessuto linfoide passa attraverso quattro fasi: da un singolo tumore in un linfonodo per uscire dal sistema linfatico e diffondersi agli organi interni.

    Oltre a un aumento specifico dei linfonodi, nella fase iniziale non si osservano sintomi somatici di linfogranulomatosi. Un esame del sangue suggerisce la presenza di patologia in base alle deviazioni caratteristiche degli indicatori dalla norma, ma non fornisce motivi per una diagnosi categorica.

    Al fine di verificare la patologia, viene utilizzato un complesso di metodi diagnostici (laboratorio, hardware, chirurgico).

    Il tessuto linfatico è costituito da linfociti e macrofagi. I primi forniscono protezione contro infezioni, parassiti, agenti patogeni (la cosiddetta immunità umorale).

    Il secondo - sono fonti di accumulo e neutralizzazione degli antigeni (composti estranei al corpo che comportano potenziali pericoli).

    A proposito della malattia

    Per genere, la linfogranulomatosi è più comune nella metà maschile della popolazione. I pazienti appartengono a due categorie di età: giovani di età inferiore a 30 anni e uomini di 60 anni+.

    Nell'elenco delle malattie tumorali dei tessuti che formano il sangue e dei linfatici, altrimenti delle patologie neoplastiche, la LGM occupa il secondo posto dopo la leucemia (tumore del sangue). I bambini di età pari o superiore a un anno rappresentano circa il 15% dei casi di diagnosi di linfogranulomatosi.

    Una caratteristica della linfogranulomatosi è l'emergenza e la rapida crescita nel sistema linfatico di granulomi (noduli) contenenti un gran numero di cellule atipiche di Berezovsky-Sternberg, rilevate dall'esame istopatologico di un campione di biopsia.

    La stadiazione clinica è determinata dall'entità della lesione:

    • Nella fase iniziale (locale), vi è una lesione unilaterale dei linfonodi appartenenti allo stesso gruppo o di un organo adiacente ad essi.
    • Il secondo stadio (regionale) è caratterizzato dall'inclusione nel processo patologico di diversi gruppi di nodi situati su un lato (rispetto al diaframma).
    • Nel terzo stadio (generalizzato) si sviluppa un danno bilaterale ai linfonodi.
    • Nella fase (ultima) disseminata, la malattia copre non solo il sistema linfatico, ma anche gli organi interni (milza, fegato, midollo osseo).

    Le fasi sono classificate in base alla presenza di complicanze: (A) - senza intossicazione con i prodotti di decadimento del tumore, (B) - con presenza di intossicazione, (E) - metastasi agli organi interni. La principale localizzazione dei granulomi con proliferazione delle cellule di Berezovsky-Sternberg si verifica nei linfonodi ascellari, cervicali e inguinali.

    Secondo l'analisi clinica e biochimica generale del sangue, è impossibile differenziare il tipo di linfoma, tuttavia, gli indicatori ottenuti danno un'idea dei cambiamenti patologici nel tessuto linfoide.

    Analisi del sangue generale

    Quando si esegue un'analisi clinica generale, il sangue capillare (dal dito) viene utilizzato più spesso. Durante lo studio, vengono determinate le seguenti deviazioni dei principali parametri ematici negli adulti con malattia di Hodgkin (rispetto ai valori di riferimento)

    indicatoriNormaI cambiamenti
    uominidonne
    globuli rossi (globuli rossi)4–5,1 g / l3,7-4,7 g / ldeclino
    emoglobina130–160 g / l120–140 g / lriduzione degli eritrociti
    velocità di eritrosedimentazione (VES)1-102-15aumentare a 30 a causa della connessione (aggregazione) dei globuli rossi
    linfociti18-40%18-40%un forte calo
    monociti2-9%2-9%aumento (contribuisce alla formazione di granulomi)
    neutrofili (pugnalato / segmentato)1–6 / 47–721-6 / 47-72aumento della terza e quarta fase della malattia
    eosinofili0-5%0-5%aumento in proporzione alla crescita del tumore
    piastrine180-320180-320diminuzione dello sviluppo della malattia
    basofili0-1%0-1%più dell'1,2%

    I cambiamenti nell'analisi del sangue sono interpretati come uno spostamento nella formula dei leucociti:

    • Eosinofilia. È causato dalla mobilizzazione degli eosinofili come principali neutralizzatori di cellule estranee (con LGM - oncologico).
    • Monocitosi assoluta. L'ondata di monociti è spiegata dal desiderio del corpo di liberarsi del granuloma risultante.
    • Trombocitopenia. Le cellule maligne spostano il tessuto ematopoietico, a causa del quale muoiono le piastrine responsabili della coagulazione del sangue.
    • Basofilia. La crescita dei basofili è causata dalla loro capacità di supportare processi infiammatori e oncologici nel corpo..

    Il numero totale di leucociti (oltre 4,0 x 10 9 / l) è fissato già nella fase iniziale dello sviluppo della malattia. Una diminuzione dell'emoglobina nel sangue, una diminuzione del numero di globuli rossi (anemia emolitica, altrimenti anemia) è un segno caratteristico delle malattie oncoematologiche.

    Durante il trattamento della linfogranulomatosi, l'anemia può svilupparsi sullo sfondo della chemioterapia.

    La misurazione dell'ematocrito (la percentuale di elementi cellulari nel volume totale del sangue) e l'indice di colore, con la linfogranulomatosi non svolgono un ruolo significativo. Questi valori sono valutati per diagnosticare complicanze associate alla malattia di Hodgkin..

    La microscopia biochimica del sangue rivela principalmente un'alta concentrazione di frazioni proteiche (fibrinogeno, aptoglobina, cerruloplasmina, a2-globulina, proteina C reattiva), tipica della linfogranulomatosi. Deviazione dai valori di riferimento, può variare da alcune decine a diverse centinaia di volte.

    L'elevata produzione proteica è associata al desiderio dell'organismo di neutralizzare gli effetti tossici delle cellule maligne.

    a2-globulineproteina C-reattivafibrinogenoaptoglobinaceruloplasmina
    marito 1,5–3,5 g / l donne 1,75-4,2 g / lmeno di 5 mg / l.2-4 g / l.0,8–2,7 g / l.0,15-0,6 g / l

    Nella terza e quarta fase della malattia, quando le cellule di Reed-Sternberg infettano il fegato, si osservano livelli elevati di enzimi ALT (alanina aminotransferasi), AST (aspartato aminotransferasi) e fosfatasi alcalina. Aumenta la concentrazione della bilirubina totale e delle sue frazioni (pigmento legato e non legato).

    La bilirubina totale aumenta a causa della distruzione dei globuli rossi e dello sviluppo di patologie epatiche.

    Un alto livello di bilirubina pigmentata non legata indica la crescita di granulomi nel fegato e il loro spostamento di epatociti efficienti (cellule epatiche), nonché un pronunciato processo di metastasi. Un aumento del livello di pigmento legato significa blocco dei dotti biliari e difficoltà nel deflusso della bile.

    La bilirubinaALT e AST
    Comunecollegatoestraneomarito. fino a 40 unità / l
    8,5-20,5 μmol / L0,86–5,1 μmol / L4,5-17,1 μmol / Lmogli fino a 31 unità / l
    alto nel 3o e 4o stadio di sviluppo della patologiaaumentato più voltesopra 20 micromol / lda 400 a 4000 μmol / l

    I risultati insoddisfacenti di un'analisi biochimica del sangue e degli esami ecografici del fegato, presi insieme, formano una prognosi sfavorevole per la sopravvivenza di un paziente con linfogranulomatosi. Le metastasi nella malattia di Hodgkin possono penetrare in qualsiasi organo e sistema..

    I più vulnerabili sono il fegato, la milza, le ossa dello scheletro, i polmoni.

    Inoltre

    L'accuratezza assoluta della diagnosi è garantita da un esame istologico delle cellule rimosse dei linfonodi o dell'intero nodo rimosso durante l'operazione chirurgica. Viene eseguita una procedura di biopsia per analisi. Nel materiale di prova viene determinata la presenza di segni della malattia:

    • Cellule di Reed-Berezovsky-Sternberg
    • granulomi
    • cambiamento nella struttura dei tessuti linfonodali.

    Nella LGM grave, vengono rilevati focolai di tessuto morto (necrosi) e proliferazione del tessuto connettivo con gravi cicatrici (fibrosi). Nella fase finale viene diagnosticata l'esaurimento linfoide, con completa sostituzione del tessuto linfoide con fibroso.

    Risultati e previsioni

    La prognosi della malattia di Hodgkin dipende dalla diagnosi tempestiva, dalla stadiazione del processo tumorale, dalla natura del decorso della malattia e dalla presenza di complicanze. Dopo la chemioterapia e la radioterapia in percentuale equivalente, la sopravvivenza del paziente per cinque anni è:

    • 90% - con fasi locali e regionali della malattia
    • 80% - in caso di tumore generalizzato senza intossicazione
    • 60% - con intossicazione generalizzata
    • 45% - in fase divulgata.

    La linfogranulomatosi è una patologia maligna del tessuto linfatico che può metastatizzare quasi tutto il corpo. L'analisi clinica e biochimica generale determina i segni della malattia, ma questi risultati non sono motivi per fare una diagnosi finale.

    La malattia di Hodgkin può essere diagnosticata solo attraverso un esame esteso del paziente..